Carta científica
Disfunción cardiaca asociada a miositis granulomatosa
Granulomatous myositis and cardiac dysfunction
Fernando Arméstara,
, Alejandro Olivéb, Jordi Serrac, Napoleón de la Ossad
Autor para correspondencia
a Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
c Servicio de Cardiología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
d Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
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Se observa infiltrado inflamatorio difuso y células multinucleadas (flecha). <span class="elsevierStyleBold">1</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">B</span>) Misma preparación (40x). Infiltrado inflamatorio linfocitario (1). Células gigantes multinucleadas (2). 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A continuación se muestra un caso de miositis granulomatosa aislada asociada a disfunción cardiaca.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 60 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con enalapril. La paciente no tomaba ningún otro fármaco. Acudió a Urgencias por presentar tos seca de 2 meses de evolución, fiebre y máculas eritematosas generalizadas de 3 días de evolución. Se remitió a domicilio con tratamiento con glucocorticoides y antihistamínicos. Diez días después volvió a consultar por persistencia de fiebre y dolor torácico pleurítico de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución. El exantema había desaparecido. La radiografía de tórax mostró un pinzamiento del seno costofrénico izquierdo. En el hemograma se obtuvo una cifra de leucocitos de 13,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l. Se inició tratamiento antibiótico con levofloxacino oral y fue dada de alta. Veinticuatro horas después volvió a consultar por persistencia de fiebre, dolor pleurítico y disnea. Se orientó como neumonía basal izquierda y se inició tratamiento con ceftriaxona (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv) y levofloxacino (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv). Los hemocultivos fueron negativos. Estando ingresada presentó hipotensión (PA 65/40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) y taquicardia (FC 145<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm). No refería dolor torácico. Un electrocardiograma evidenció una elevación del ST<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en V2. En las pruebas de laboratorio destacó: troponina <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, creatina fosfocinasa (CPK) de 1.320<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l y CPK masa de 82,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml. Una ecocardiografía puso de manifiesto una hipocinesia global con una fracción de eyección (Simpson) del 40% y un derrame pericárdico ligero. Una vez ingresada la fiebre desapareció; no obstante, se instauró una debilidad muscular generalizada asociada a una insuficiencia respiratoria hipercápnica sin mediar fármacos. Se realizó intubación orotraqueal y ventilación mecánica. Se ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un electromiograma que descartó una polimultineuritis, observándose un patrón característico de miopatía inflamatoria. A los 4 días de ingreso en UCI se realizó una biopsia del cuádriceps derecho que puso de manifiesto múltiples focos de necrosis de fibras musculares con abundante exudado inflamatorio conteniendo gran cantidad de granulocitos neutrófilos y eosinófilos, con células gigantes multinucleadas entre las células inflamatorias. No se observó necrosis caseosa, fenómenos de vasculitis ni microorganismos. El diagnóstico anatomopatológico fue de miositis granulomatosa. En las pruebas de autoinmunidad los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos antineutrófilo, el factor reumatoide y los anticuerpos anticitrulinados fueron negativos. La determinación de la enzima conversiva de la angiotensina fue normal. La prueba de la tuberculina fue negativa. Se inició tratamiento con metilprednisolona en emboladas de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día (iv) durante 3 días sucesivos, y después 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día vo. La evolución fue favorable. A los 8 días de su ingreso en UCI se realizó una ecocardiografía de control que mostró una función sistólica global conservada con una fracción de eyección entre 60 y 65%, sin derrame pericárdico. Una TC toracoabdominal no evidenció adenopatías o visceromegalias. El parénquima pulmonar era normal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 27 días se retiró la ventilación mecánica a la paciente. El balance muscular era normal, con excepción del músculo psoas (tres quintos bilateral). Dos años después la paciente está asintomática y sin tratamiento.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miositis granulomatosa es una entidad infrecuente. Puede presentarse de forma aislada -tal como en el presente caso- o asociada a sarcoidosis, timoma, granulomatosis con poliangeítis (Wegener), enfermedad de Crohn, tuberculosis, infección fúngica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y en la enfermedad del injerto contra el huésped<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El tratamiento de primera línea de esta enfermedad son los bolos de glucocorticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si la miositis granulomatosa es una entidad rara, su asociación con disfunción cardiaca lo es todavía más. Langston et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describen un caso asociado con timoma y miocarditis en una paciente de 72 años que desarrolló un cuadro de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> y falleció. En el presente caso la miositis granulomatosa sobrevino con afectación cardiaca, pero sin demostración de su asociación con ninguna enfermedad sistémica ni infección. La respuesta al tratamiento con glucocorticoides fue buena, estando libre de enfermedad a los 2 años y sin recurrencia alguna.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Granulomatous myositis. 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