Disfunción cardiaca asociada a miositis granulomatosa

Arméstar, Fernando; Olivé, Alejandro; Serra, Jordi; de la Ossa, Napoleón

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A continuación se muestra un caso de miositis granulomatosa aislada asociada a disfunción cardiaca.Se trata de una mujer de 60 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con enalapril. La paciente no tomaba ningún otro fármaco. Acudió a Urgencias por presentar tos seca de 2 meses de evolución, fiebre y máculas eritematosas generalizadas de 3 días de evolución. Se remitió a domicilio con tratamiento con glucocorticoides y antihistamínicos. Diez días después volvió a consultar por persistencia de fiebre y dolor torácico pleurítico de 24h de evolución. El exantema había desaparecido. La radiografía de tórax mostró un pinzamiento del seno costofrénico izquierdo. En el hemograma se obtuvo una cifra de leucocitos de 13,6×109/l. Se inició tratamiento antibiótico con levofloxacino oral y fue dada de alta. Veinticuatro horas después volvió a consultar por persistencia de fiebre, dolor pleurítico y disnea. Se orientó como neumonía basal izquierda y se inició tratamiento con ceftriaxona (2g/24h iv) y levofloxacino (500mg/24h iv). Los hemocultivos fueron negativos. Estando ingresada presentó hipotensión (PA 65/40mmHg) y taquicardia (FC 145lpm). No refería dolor torácico. Un electrocardiograma evidenció una elevación del ST<1mm en V2. En las pruebas de laboratorio destacó: troponina I de 17ng/ml, creatina fosfocinasa (CPK) de 1.320U/l y CPK masa de 82,7ng/ml. Una ecocardiografía puso de manifiesto una hipocinesia global con una fracción de eyección (Simpson) del 40% y un derrame pericárdico ligero. Una vez ingresada la fiebre desapareció; no obstante, se instauró una debilidad muscular generalizada asociada a una insuficiencia respiratoria hipercápnica sin mediar fármacos. Se realizó intubación orotraqueal y ventilación mecánica. Se ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).Se realizó un electromiograma que descartó una polimultineuritis, observándose un patrón característico de miopatía inflamatoria. A los 4 días de ingreso en UCI se realizó una biopsia del cuádriceps derecho que puso de manifiesto múltiples focos de necrosis de fibras musculares con abundante exudado inflamatorio conteniendo gran cantidad de granulocitos neutrófilos y eosinófilos, con células gigantes multinucleadas entre las células inflamatorias. No se observó necrosis caseosa, fenómenos de vasculitis ni microorganismos. El diagnóstico anatomopatológico fue de miositis granulomatosa. En las pruebas de autoinmunidad los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos antineutrófilo, el factor reumatoide y los anticuerpos anticitrulinados fueron negativos. La determinación de la enzima conversiva de la angiotensina fue normal. La prueba de la tuberculina fue negativa. Se inició tratamiento con metilprednisolona en emboladas de 500mg/día (iv) durante 3 días sucesivos, y después 1mg/kg/día vo. La evolución fue favorable. A los 8 días de su ingreso en UCI se realizó una ecocardiografía de control que mostró una función sistólica global conservada con una fracción de eyección entre 60 y 65%, sin derrame pericárdico. Una TC toracoabdominal no evidenció adenopatías o visceromegalias. El parénquima pulmonar era normal.A los 27 días se retiró la ventilación mecánica a la paciente. El balance muscular era normal, con excepción del músculo psoas (tres quintos bilateral). Dos años después la paciente está asintomática y sin tratamiento.La miositis granulomatosa es una entidad infrecuente. Puede presentarse de forma aislada -tal como en el presente caso- o asociada a sarcoidosis, timoma, granulomatosis con poliangeítis (Wegener), enfermedad de Crohn, tuberculosis, infección fúngica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a> y en la enfermedad del injerto contra el huésped<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. El tratamiento de primera línea de esta enfermedad son los bolos de glucocorticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>.Si la miositis granulomatosa es una entidad rara, su asociación con disfunción cardiaca lo es todavía más. Langston et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a> describen un caso asociado con timoma y miocarditis en una paciente de 72 años que desarrolló un cuadro de shock y falleció. En el presente caso la miositis granulomatosa sobrevino con afectación cardiaca, pero sin demostración de su asociación con ninguna enfermedad sistémica ni infección. 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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