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Carta al Editor
Síndrome de platipnea-ortodeoxia y síndrome de Budd-Chiari: una asociación inédita
Platypnea-orthodeoxia syndrome and Budd-Chiari syndrome: An unreported association
Pablo Demelo-Rodríguez
Autor para correspondencia
pbdemelo@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Jorge del Toro-Cervera
Departamento de Medicina Interna, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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que se manifest&#243; como ascitis y disnea&#46; El estudio doppler hep&#225;tico mostr&#243; trombosis de las venas suprahep&#225;ticas derecha e izquierda y flujo disminuido en la vena suprahep&#225;tica media&#46; Se inici&#243; anticoagulaci&#243;n con heparina de bajo peso molecular&#44; y el embarazo lleg&#243; a t&#233;rmino en la semana 38 por v&#237;a vaginal&#44; con f&#243;rceps&#46; En el estudio ambulatorio posterior se diagnostic&#243; policitemia vera &#40;JAK2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;&#44; biopsia de m&#233;dula &#243;sea t&#237;pica y cariotipo normal&#41;&#44; por lo que se mantuvo anticoagulaci&#243;n con acenocumarol de forma indefinida&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el control evolutivo del SBC&#44; un a&#241;o tras el diagn&#243;stico&#44; persist&#237;a la ausencia de flujo en las suprahep&#225;ticas derecha e izquierda&#44; y en la vena suprahep&#225;tica media se observaba un gran vaso venoso compatible con circulaci&#243;n colateral&#46; La vena porta era normal y presentaba circulaci&#243;n hepat&#243;peta &#40;velocidad 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#47;s&#41;&#46; Las funciones hep&#225;tica y renal eran normales y el estudio endosc&#243;pico descart&#243; la presencia de varices&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente acudi&#243; a nuestra consulta por presentar disnea de esfuerzos moderados-m&#237;nimos&#44; con predominancia durante el ortostatismo &#40;y concretamente en ciertas posturas&#44; como al inclinarse hacia delante&#41;&#44; y mejorando con el dec&#250;bito &#40;platipnea&#41;&#46; No refer&#237;a otros s&#237;ntomas asociados&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba hepatomegalia de 2 traveses&#44; sin otros hallazgos patol&#243;gicos&#46; La saturaci&#243;n basal de ox&#237;geno era normal&#46; En cuanto a las pruebas complementarias&#44; el electrocardiograma&#44; la ergometr&#237;a&#44; la espirometr&#237;a y el test de difusi&#243;n fueron normales&#46; Un ecocardiograma transtor&#225;cico mostr&#243; aneurisma del septo interauricular con presencia de foramen oval permeable &#40;FOP&#41; con cortocircuito derecha-izquierda y gran paso de burbujas&#44; siendo el resto del estudio normal&#46; Con la sospecha diagn&#243;stica&#44; se repiti&#243; la ergometr&#237;a&#44; indicando expresamente que se inclinara a la paciente hacia delante durante la prueba&#46; De este modo&#44; present&#243; disminuci&#243;n brusca de la saturaci&#243;n de ox&#237;geno en m&#225;ximo esfuerzo &#40;hasta 78&#37;&#41; y descenso brusco de la reserva respiratoria desde el 70 &#40;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min en protocolo de Bruce&#41; hasta el 48&#37; en m&#225;ximo esfuerzo&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante cateterismo percut&#225;neo se realiz&#243; el cierre del foramen oval con dispositivo cribiforme de Amplatzer de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; con buen resultado y sin complicaciones&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrito por primera vez en 1949<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; el SPO es el resultado de un cortocircuito de sangre no oxigenada desde la aur&#237;cula derecha a la aur&#237;cula izquierda a trav&#233;s de una apertura en el septo interauricular&#46; El SPO requiere la presencia de 2 componentes&#58; por un lado&#44; un cortocircuito o <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> interauricular &#40;como un foramen oval o comunicaci&#243;n auricular&#41; o un cortocircuto intrapulmonar &#40;como un s&#237;ndrome hepatopulmonar o malformaciones arteriovenosas pulmonares&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por otro lado&#44; es necesario un componente funcional que favorezca el cortocircuito derecha-izquierda cuando el paciente pasa de la posici&#243;n de dec&#250;bito a la de ortostatismo&#46; Este podr&#237;a ser un defecto en el septo auricular o en la aur&#237;cula derecha&#44; que incrementa el flujo sangu&#237;neo desde la vena cava inferior a trav&#233;s del defecto auricular&#46; En este sentido&#44; se han descrito m&#250;ltiples enfermedades relacionadas&#44; como la neumonectom&#237;a&#44; la hipertensi&#243;n pulmonar o el derrame pleural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el FOP est&#225; presente hasta en un tercio de la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; raramente presenta manifestaciones cl&#237;nicas&#46; La presentaci&#243;n m&#225;s habitual del SPO es la de un paciente con un FOP asintom&#225;tico que&#44; tras desarrollar una enfermedad que favorece el aumento de presiones en las cavidades derechas&#44; presenta el cuadro cl&#237;nico de disnea y desaturaci&#243;n con el ortostatismo&#46; En nuestra paciente&#44; la disminuci&#243;n del flujo en las venas suprahep&#225;ticas y el desarrollo de colaterales es una condici&#243;n que cumple las caracter&#237;sticas necesarias para producir una redirecci&#243;n postural del flujo venoso a trav&#233;s de la vena cava inferior hacia el septo auricular&#46; La presencia de esta enfermedad&#44; junto con un foramen oval&#44; ser&#237;an los 2 requisitos necesarios para el diagn&#243;stico de SOP asociado a SBC&#46; No existe en la literatura cient&#237;fica actual ning&#250;n caso de SPO asociado a esta entidad&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n posterior de la paciente hasta la fecha ha sido favorable&#44; con desaparici&#243;n de la disnea con cambios posturales y esfuerzos m&#237;nimos&#44; persistiendo leve disnea de esfuerzos moderados en probable relaci&#243;n con su enfermedad hematol&#243;gica de base&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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2023 Marzo 2 4 6
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2017 Octubre 9 1 10
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2017 Agosto 22 0 22
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2017 Junio 13 3 16
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2017 Abril 21 2 23
2017 Marzo 23 61 84
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