Síndrome de platipnea-ortodeoxia y síndrome de Budd-Chiari: una asociación inédita

Demelo-Rodríguez, Pablo; del Toro-Cervera, Jorge

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Dicha obstrucción puede estar localizada a la altura de las venas hepáticas o en la porción suprahepática de la vena cava inferior. Cuando el origen de la obstrucción es una trombosis, se habla de SBC primario, mientras que si la causa es un tumor, se habla de SBC secundario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>.Presentamos el caso de una mujer de 35 años que había sido diagnosticada 2 años antes de SBC primario durante el embarazo (semana 11), que se manifestó como ascitis y disnea. El estudio doppler hepático mostró trombosis de las venas suprahepáticas derecha e izquierda y flujo disminuido en la vena suprahepática media. Se inició anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, y el embarazo llegó a término en la semana 38 por vía vaginal, con fórceps. En el estudio ambulatorio posterior se diagnosticó policitemia vera (JAK2+, biopsia de médula ósea típica y cariotipo normal), por lo que se mantuvo anticoagulación con acenocumarol de forma indefinida.En el control evolutivo del SBC, un año tras el diagnóstico, persistía la ausencia de flujo en las suprahepáticas derecha e izquierda, y en la vena suprahepática media se observaba un gran vaso venoso compatible con circulación colateral. La vena porta era normal y presentaba circulación hepatópeta (velocidad 23cm/s). Las funciones hepática y renal eran normales y el estudio endoscópico descartó la presencia de varices.La paciente acudió a nuestra consulta por presentar disnea de esfuerzos moderados-mínimos, con predominancia durante el ortostatismo (y concretamente en ciertas posturas, como al inclinarse hacia delante), y mejorando con el decúbito (platipnea). No refería otros síntomas asociados.En la exploración física destacaba hepatomegalia de 2 traveses, sin otros hallazgos patológicos. La saturación basal de oxígeno era normal. En cuanto a las pruebas complementarias, el electrocardiograma, la ergometría, la espirometría y el test de difusión fueron normales. Un ecocardiograma transtorácico mostró aneurisma del septo interauricular con presencia de foramen oval permeable (FOP) con cortocircuito derecha-izquierda y gran paso de burbujas, siendo el resto del estudio normal. Con la sospecha diagnóstica, se repitió la ergometría, indicando expresamente que se inclinara a la paciente hacia delante durante la prueba. De este modo, presentó disminución brusca de la saturación de oxígeno en máximo esfuerzo (hasta 78%) y descenso brusco de la reserva respiratoria desde el 70 (6min en protocolo de Bruce) hasta el 48% en máximo esfuerzo.Mediante cateterismo percutáneo se realizó el cierre del foramen oval con dispositivo cribiforme de Amplatzer de 25mm, con buen resultado y sin complicaciones.Descrito por primera vez en 1949<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>, el SPO es el resultado de un cortocircuito de sangre no oxigenada desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través de una apertura en el septo interauricular. El SPO requiere la presencia de 2 componentes: por un lado, un cortocircuito o shunt interauricular (como un foramen oval o comunicación auricular) o un cortocircuto intrapulmonar (como un síndrome hepatopulmonar o malformaciones arteriovenosas pulmonares)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. Por otro lado, es necesario un componente funcional que favorezca el cortocircuito derecha-izquierda cuando el paciente pasa de la posición de decúbito a la de ortostatismo. Este podría ser un defecto en el septo auricular o en la aurícula derecha, que incrementa el flujo sanguíneo desde la vena cava inferior a través del defecto auricular. En este sentido, se han descrito múltiples enfermedades relacionadas, como la neumonectomía, la hipertensión pulmonar o el derrame pleural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,5</a>.Aunque el FOP está presente hasta en un tercio de la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>, raramente presenta manifestaciones clínicas. La presentación más habitual del SPO es la de un paciente con un FOP asintomático que, tras desarrollar una enfermedad que favorece el aumento de presiones en las cavidades derechas, presenta el cuadro clínico de disnea y desaturación con el ortostatismo. En nuestra paciente, la disminución del flujo en las venas suprahepáticas y el desarrollo de colaterales es una condición que cumple las características necesarias para producir una redirección postural del flujo venoso a través de la vena cava inferior hacia el septo auricular. La presencia de esta enfermedad, junto con un foramen oval, serían los 2 requisitos necesarios para el diagnóstico de SOP asociado a SBC. No existe en la literatura científica actual ningún caso de SPO asociado a esta entidad.La evolución posterior de la paciente hasta la fecha ha sido favorable, con desaparición de la disnea con cambios posturales y esfuerzos mínimos, persistiendo leve disnea de esfuerzos moderados en probable relación con su enfermedad hematológica de base." 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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