Carta al Editor
Calcifilaxia no urémica en una paciente con artritis reumatoide
Non-uremic calciphylaxis in a female patient with rheumatoid arthritis
César Lloret Ruiz
, Paula Molés Poveda, Nerea Barrado Solís, Enrique Gimeno Carpio
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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Consiste en la calcificación de arterias de pequeño y mediano calibre, que conduce a la necrosis y ulceración cutánea. En los últimos años, sin embargo, se han comunicado cada vez más casos de esta entidad sin relación con enfermedad renal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 69 años, con antecedentes de obesidad mórbida y de artritis reumatoide de larga evolución, con buen control con metotrexato (20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana) y deflazacort a dosis bajas. Presentaba desde hacía 8 meses unas úlceras dolorosas extensas en la cara posterior de ambas piernas, con un fondo necrótico, borde bien delimitado y periferia violácea de aspecto livedoide. En los exámenes de ingreso destacaba una función renal mínimamente afectada (Cr 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, ClCr 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min), con iones normales, incluyendo calcio y fósforo, y un déficit de vitamina D. Ante el diagnóstico diferencial entre calcifilaxia, vasculitis reumatoide, pioderma gangrenoso y úlceras por metotrexato, se realizó una biopsia cutánea profunda del borde de una de las lesiones, que mostró densos depósitos de calcio en las paredes de arterias de pequeño calibre en la dermis profunda e hipodermis, además de pequeños vasos ocluidos por trombos de fibrina, lo que confirmó el diagnóstico de calcifilaxia. Se tomaron muestras para cultivo microbiológico, que fue positivo para <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Proteus mirabilis</span>. A pesar del tratamiento antibiótico de amplio espectro, las medidas de soporte vital y el desbridamiento de las lesiones, la evolución fue tórpida y la paciente falleció tras desarrollar un cuadro de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> séptico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha afirmado en algunas series que la calcifilaxia afecta hasta al 4% de los pacientes en hemodiálisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sin embargo, en los últimos años se han publicado múltiples casos en pacientes sin enfermedad renal. En una revisión que recogía 36 casos, la causa más frecuente fue el hiperparatiroidismo primario, seguido de neoplasias malignas (colangiocarcinoma, melanoma, neoplasia de mama, leucemia mieloide crónica y mieloma múltiple) y de enfermedad hepática alcohólica. La cuarta causa, un 11% del total, comprendía enfermedades del tejido conectivo, entre ellas la arteritis de la temporal y la artritis reumatoide. Otras causas relacionadas fueron la diabetes, la enfermedad de Crohn o una rápida pérdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El metabolismo calcio-fósforo es habitualmente normal, a excepción de los casos de hiperparatiroidismo primario o de las neoplasias con hipercalcemia secundaria.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se inicia como un eritema doloroso, que progresa a una púrpura retiforme y posteriormente a unas placas violáceas que tienden a la necrosis cutánea y a la ulceración. Suelen afectar a los miembros inferiores, especialmente a la mitad proximal, y a la parte inferior del abdomen. Son lesiones muy dolorosas, simétricas y no afectan a los pulsos distales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se conoce la etiopatogenia de este fenómeno, sin embargo en algunos trabajos se ha postulado el papel de los inhibidores de la calcificación vascular (fetuina-A y proteína Gla de la matriz), de tal modo que diversos estímulos, por ejemplo un sustrato inflamatorio crónico como en nuestro caso, podrían reducir la actividad de estos factores conduciendo a la calcificación vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología supone la principal herramienta diagnóstica, pudiendo observar una calcificación de la pared vascular, con hiperplasia de la íntima, trombosis en los pequeños vasos circundantes y, ocasionalmente, signos de paniculitis y necrosis dermoepidérmica como consecuencia de la isquemia ocasionada. La afectación predomina en los vasos de la hipodermis, de ahí la importancia de tomar una biopsia cutánea profunda. En ocasiones los depósitos de calcio pueden ser sutiles, por ello es importante realizar cortes seriados e incluso tinciones específicas para calcio a fin de detectar pequeños depósitos granulares que, de otro modo, podrían pasar desapercibidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su pronóstico es malo (se han comunicado series con mortalidad del 54% un año después del diagnóstico, siendo la sepsis la principal causa de muerte)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>, y su tratamiento poco satisfactorio. Se han propuesto como opciones terapéuticas el cinacalcet o la paratiroidectomía en los casos relacionados con hiperparatiroidismo primario o secundario. También ha demostrado su utilidad el tiosulfato sódico intravenoso, tópico o intralesional, conocido por su acción como antídoto en la intoxicación por cianuro o en la calcinosis tumoral. Su efecto consistiría en aumentar la solubilidad del fosfato cálcico gracias a la formación de complejos altamente solubles de tiosulfato cálcico. Otros tratamientos propuestos son los bifosfonatos o la terapia hiperbárica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aportamos un caso más a la creciente lista de casos de calcifilaxia no urémica. Es necesario tener en cuenta la calcifilaxia en el diagnóstico diferencial cuando atendemos a pacientes con úlceras en los miembros inferiores, con o sin insuficiencia renal, sobre todo en casos de úlceras con periferia livedoide, en aquellas que son inusualmente dolorosas y en las de evolución atípica.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No ha habido ninguna fuente de financiación.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Calciphylaxis in patients on hemodialysis: A prevalence study" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M. 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| 2015 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
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