Carta al Editor
Síndrome de Cushing causado por un tumor suprarrenal mixto de origen cortical asociado a un mielolipoma
Cushing's syndrome caused by mixed adrenal tumor of cortical origin associated with myelolipoma
Andreu Simó-Servat
, Manuel Pérez Maraver, Jordi Caballero Corchuelo
Autor para correspondencia
Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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Debe diferenciarse de otros tumores de la glándula suprarrenal, tal como el adenoma, el cual carece de componente mieloide y de densidad grasa en las pruebas de imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Raramente se asocia a hipersecreción hormonal suprarrenal, el diagnóstico es radiológico y existen menos de 25 casos publicados en la literatura médica de masas mielolipomatosas causantes de síndrome de Cushing<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 57 años, sin antecedentes relevantes, que consultó por aumento de peso de más de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg desde hacía aproximadamente 3 meses. En la exploración física destacaba una obesidad troncular con un índice de masa corporal de 36,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, facies redondeada, pletórica, giba dorsal con ocupación grasa en las fosas supraclaviculares, estrías rojo vinosas en el abdomen, hipotrofia muscular y equimosis en las extremidades superiores. Desde hacía un mes estaba en tratamiento farmacológico por hipertensión arterial. También presentaba hiperglucemia de reciente aparición, que requirió tratamiento con insulina.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cortisol libre en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h fue de 3.124<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nmol/día (VN 86-631). De forma paralela se había solicitado una tomografía computarizada (TC) abdominal para estudio de alteración de pruebas hepáticas que mostró hígado con disminución de la densidad en relación con esteatosis, nódulos hepáticos hipodensos bilobulares compatibles con quistes y una masa suprarrenal izquierda de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, heterogénea, con áreas nodulares hipervasculares y pequeñas zonas de densidad grasa, indicativa de mielolipoma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio hormonal mostró ACTH suprimida (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pmol/l; VN 2-12) y ausencia de supresión de cortisol plasmático. Con dexametasona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 2 días: basal de 709<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nmol/l (VN 155-678) y final de 933<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nmol/l. Se hizo el diagnóstico de síndrome de Cushing independiente de ACTH.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para completar el estudio de la lesión suprarrenal se realizó una resonancia magnética nuclear que informó de un nódulo en la glándula suprarrenal izquierda de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con contenido lipídico, con un área de morfología más nodular con captación más intensa de contraste, compatible con mielolipoma, y una PET-TC que mostró una masa suprarrenal izquierda de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, heterogénea, con áreas nodulares hipervasculares y pequeñas zonas de densidad grasa, con mínima captación glucídica asociada (SUV máxima de 2,38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/ml), también compatible con mielolipoma, sin otras lesiones destacables en el rastreo corporal.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue intervenida mediante suprarrenalectomía izquierda laparoscópica. Tras la cirugía se indicó tratamiento sustitutivo con glucocorticoides para prevenir la insuficiencia suprarrenal secundaria a la supresión de la producción de cortisol de la glándula suprarrenal contralateral por el hipercortisolismo previo. La paciente presentó una progresiva mejoría clínica y se pudo suspender el tratamiento hipotensor y antidiabético. La anatomía patológica mostró una glándula suprarrenal de 71<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g, de superficie externa lisa, con una lesión nodular que ocupaba toda la glándula de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, heterogénea, con zonas amarillas y marrones, zonas de aspecto friable y otras quísticas, sin identificarse claramente tejido suprarrenal normal. Histológicamente se trataba de un tumor con 2 componentes: uno de origen cortical suprarrenal (75%) y otro de mielolipoma (25%). No se observaban criterios ni de invasión vascular ni capsular. El estudio inmunohistoquímico demostraba que el componente de origen cortical suprarrenal era positivo para sinaptofisina, melan-A, calretinina e inhibina, y negativo para cromogranina y citoqueratina AE1. Se calificó como adenoma corticosuprarrenal con componente de mielolipoma asociado.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ocho meses después de la cirugía se ha realizado una prueba dinámica de estimulación con corticotropina que demuestra insuficiencia suprarrenal (con pico de cortisol plasmático de 187<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nmol/l) y se ha mantenido el tratamiento sustitutivo.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mielolipoma suprarrenal es un tumor benigno y generalmente no asociado a disfunción hormonal suprarrenal. Se han descrito muy pocos casos de mielolipoma suprarrenal con síndrome de Cushing y la suprarrenalectomía es el tratamiento curativo de la enfermedad en todos los casos publicados, así como en el nuestro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Habitualmente los mielolipomas se presentan como lesiones suprarrenales aisladas, pero se ha descrito su asociación con otras enfermedades suprarrenales, tales como hiperplasia, adenomas o carcinomas corticosuprarrenales, que pueden producir síndromes de hiperfunción suprarrenal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, como en nuestro caso. 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| 2022 Noviembre | 0 | 24 | 24 |
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| 2022 Agosto | 0 | 32 | 32 |
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| 2020 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2020 Septiembre | 0 | 12 | 12 |
| 2020 Agosto | 0 | 21 | 21 |
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| 2020 Junio | 0 | 8 | 8 |
| 2020 Mayo | 0 | 7 | 7 |
| 2020 Abril | 0 | 14 | 14 |
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| 2020 Febrero | 0 | 6 | 6 |
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| 2019 Septiembre | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Agosto | 0 | 11 | 11 |
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| 2019 Marzo | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Febrero | 0 | 36 | 36 |
| 2019 Enero | 0 | 3 | 3 |
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| 2018 Noviembre | 0 | 12 | 12 |
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| 2018 Enero | 1 | 0 | 1 |
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| 2017 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Marzo | 8 | 1 | 9 |
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