Cartas al Editor
Paraganglioma cervical secretor de 3-metoxitiramina
3-methoxytyramine secreting cervical paraganglioma
Alicia Ortiz-Temprado
, Laura Martínez-Figueras, Cristina Montero-Domínguez
Autor para correspondencia
Servicio de Bioquímica Clínica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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El 80% presenta localización adrenal y el resto son extraadrenales. De los PGL situados en cabeza y cuello, el más frecuente es el de cuerpo carotídeo. A pesar de su origen embriológico común, son un grupo heterogéneo de tumores con características clínicas variables, lo que puede dificultar su diagnóstico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un varón de 79 años que muestra una masa cervical indolora de cinco a seis meses de evolución. El paciente no refiere síntomas por compresión, palpitaciones, cefalea o hipertensión. Durante la exploración física, se objetiva una masa pulsátil de aproximadamente 3 cm en el lado cervical derecho.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por localización y características de la tumoración, se evidencia un alto índice de sospecha de PGL. Se realiza un estudio de catecolaminas y metabolitos en orina de 24 horas y se solicita un estudio de imagen por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis se realiza por cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) de fase reversa y detector electroquímico (Agilent® Series 1100) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos resultados evidencian una elevación de 3-metoxitiramina (3MT), con niveles de metanefrina (MN) y normetanefrina (NMN) normales, confirmándose la sospecha diagnóstica inicial de PGL. El resto de las pruebas bioquímicas realizadas no presentaron ninguna alteración significativa.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizan TC y RM para confirmación diagnóstica, observándose una lesión con un tamaño aproximado de 38 x 30 x 32 mm (ejes cráneo-caudal, transverso y ántero-posterior) que rodea el 50% de la circunferencia anterior de la carótida interna (<span class="elsevierStyleItalic">Shamblin II</span>).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Se administra un tratamiento bloqueante alfa adrenérgico con doxazosina, dos semanas antes de la cirugía, dado el carácter secretor del tumor. Se decide realizar una embolización selectiva 48 h antes de la exéresis del tumor.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la resección del tumor, se le da el alta médica con indicaciones de revisión, incluyendo control de metanefrinas fraccionadas y 3MT en orina de 24 h. 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Sin embargo, este abordaje no permite detectar aquellos tumores que secretan exclusivamente dopamina (DA); en este tipo de tumores se ha visto la utilidad de la medición de su metabolito (3MT), de mayor sensibilidad que su precursor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los tumores secretores de 3MT solo se han documentado en una serie limitada de casos, debido, en parte, a que la 3MT no se mide de manera rutinaria en todos los centros y a que, por otro lado, los pacientes con PGL secretores de DA no suelen presentar clínica catecolaminérgica. Todo ello nos hace pensar que la prevalencia de PGL cervicocefálicos secretores pueda estar infraestimada y que sea mayor a la descrita (menos del 5%, según algunas series publicadas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, como así lo muestra algún estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La caracterización del perfil secretor de los PGL es también fundamental para su manejo terapéutico. Si bien, las guías recomiendan el tratamiento bloqueante alfa y beta adrenérgico prequirúrgico en caso de tumores secretores de A y NA, existe una controversia en el caso de los tumores secretores de DA, habiéndose descrito casos en los que se han producido complicaciones cardiovasculares derivadas del mismo.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, los tumores exclusivamente secretores de DA suponen un porcentaje relevante dentro de los PGL cervicocefálicos y es necesario un elevado grado de sospecha para su diagnóstico precoz. Debido a la presentación clínica atípica y a las características claramente diferenciadoras de los tumores secretores de DA respecto a los de A y NA, su estudio bioquímico, incluyendo la determinación de 3MT, es fundamental de cara a su diagnóstico y manejo terapéutico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflictos de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1422745" "titulo" => "Abreviaturas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflictos de intereses" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xack558091" "titulo" => "Agradecimientos" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "abr" "titulo" => "Abreviaturas" "identificador" => "xpalclavsec1422745" "palabras" => array:7 [ 0 => "PGL" 1 => "DA" 2 => "3MT" 3 => "TC" 4 => "RM" 5 => "MN" 6 => "NMN" ] ] ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">HPLC: cromatografía líquida de alta eficacia; 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