Paraganglioma cervical secretor de 3-metoxitiramina

Ortiz-Temprado, Alicia; Martínez-Figueras, Laura; Montero-Domínguez, Cristina

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Se realiza un estudio de catecolaminas y metabolitos en orina de 24 horas y se solicita un estudio de imagen por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM).El análisis se realiza por cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) de fase reversa y detector electroquímico (Agilent® Series 1100) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Estos resultados evidencian una elevación de 3-metoxitiramina (3MT), con niveles de metanefrina (MN) y normetanefrina (NMN) normales, confirmándose la sospecha diagnóstica inicial de PGL. El resto de las pruebas bioquímicas realizadas no presentaron ninguna alteración significativa.Se realizan TC y RM para confirmación diagnóstica, observándose una lesión con un tamaño aproximado de 38 x 30 x 32 mm (ejes cráneo-caudal, transverso y ántero-posterior) que rodea el 50% de la circunferencia anterior de la carótida interna (Shamblin II).El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Se administra un tratamiento bloqueante alfa adrenérgico con doxazosina, dos semanas antes de la cirugía, dado el carácter secretor del tumor. Se decide realizar una embolización selectiva 48 h antes de la exéresis del tumor.Tras la resección del tumor, se le da el alta médica con indicaciones de revisión, incluyendo control de metanefrinas fraccionadas y 3MT en orina de 24 h. Los resultados de 3MT se encuentran en dichos estudios dentro del intervalo de referencia.El diagnóstico de PGL supone un reto por la variabilidad de signos y síntomas asociados que dependen de factores como la localización, la capacidad secretora de catecolaminas o el potencial de malignidad.La mayoría de PGL de localización adrenal o abdominal son secretores de adrenalina (A)/noradrenalina (NA) y suelen estar asociados con sintomatología derivada del exceso de las mismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">1</a>; sin embargo, la mayor parte de los PGL cervicocefálicos no secretan catecolaminas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">2</a>, pudiendo permanecer clínicamente silentes.El estudio de tumores neuroendocrinos secretores de A y NA se realiza, de acuerdo con la guía de práctica clínica de la Endocrine Society<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">3</a>, con la medición de metanefrinas fraccionadas en orina de 24 h, producto del metabolismo intratumoral de las catecolaminas. 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Si bien, las guías recomiendan el tratamiento bloqueante alfa y beta adrenérgico prequirúrgico en caso de tumores secretores de A y NA, existe una controversia en el caso de los tumores secretores de DA, habiéndose descrito casos en los que se han producido complicaciones cardiovasculares derivadas del mismo.En conclusión, los tumores exclusivamente secretores de DA suponen un porcentaje relevante dentro de los PGL cervicocefálicos y es necesario un elevado grado de sospecha para su diagnóstico precoz. Debido a la presentación clínica atípica y a las características claramente diferenciadoras de los tumores secretores de DA respecto a los de A y NA, su estudio bioquímico, incluyendo la determinación de 3MT, es fundamental de cara a su diagnóstico y manejo terapéutico.FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.Conflictos de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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