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Editorial
Diagnóstico de la arteritis de células gigantes
Giant cell arteritis diagnosis
Diana Prieto-Peñaa, Miguel A. González-Gaya,b,c,
Autor para correspondencia
miguelaggay@hotmail.com

Autor para correspondencia.
a Servicio de Reumatología, Grupo de Investigación en Epidemiología Genética y Arterioesclerosis de las Enfermedades Sistémicas y en Enfermedades Metabólicas Óseas del Aparato Locomotor, IDIVAL, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, España
b Facultad de Medicina, Universidad de Cantabria, Santander, Cantabria, España
c Unidad de Investigación en Genética y Fisiopatología Cardiovascular, Facultad de Fisiología y Ciencias de la Salud, Universidad de Witwatersrand, Johannesburg, Sudáfrica
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Gracias a la aparici&#243;n de nuevas t&#233;cnicas de imagen se ha podido identificar la afectaci&#243;n de vasos extracraneales en pacientes con ACG&#46; En este sentido&#44; en la actualidad&#44; se considera que la ACG puede tener 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>patrones de presentaci&#243;n&#44; craneal y extracraneal&#44; que a menudo se solapan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatolog&#237;a &#40;ACR&#41; en 1990 para la ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> resultaron de gran utilidad a lo largo de las &#250;ltimas d&#233;cadas para la identificaci&#243;n de pacientes que presentan manifestaciones cl&#237;nicas predominantemente craneales&#46; Estos criterios incluyen&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> edad mayor o igual a 50 a&#241;os al comienzo de los s&#237;ntomas&#59; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> cefalea de reciente aparici&#243;n o distinta a la existente&#59; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> alteraciones en el aspecto de las arterias temporales&#59; <span class="elsevierStyleItalic">4&#41;</span> velocidad de sedimentaci&#243;n globular mayor o igual a 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">5&#41;</span> biopsia de arteria temporal que evidencie vasculitis con predominio de infiltrado inflamatorio mononuclear con formaci&#243;n de granulomas&#46; La presencia de al menos 3 de estos criterios permite establecer el diagn&#243;stico de ACG con una sensibilidad del 93&#37; y una especificidad del 91&#44;2&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Sin embargo&#44; los criterios ACR 1990 no permiten el diagn&#243;stico de pacientes con ACG que inician con manifestaciones predominantemente extracraneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al contrario que los pacientes con presentaci&#243;n cl&#225;sica craneal predominante&#44; los pacientes con ACG extracraneal aislada a menudo son m&#225;s j&#243;venes e inician con manifestaciones cl&#237;nicas inespec&#237;ficas&#44; muchas veces en ausencia de los s&#237;ntomas cl&#225;sicos craneales&#46; En estos pacientes la cl&#237;nica predominante es a menudo un s&#237;ndrome de cinturas que se suele iniciar a edades m&#225;s tempranas y que puede asociarse a s&#237;ntomas constitucionales como fiebre&#44; astenia y p&#233;rdida de peso&#44; y tambi&#233;n a s&#237;ntomas at&#237;picos como dolor lumbar bajo inflamatorio o claudicaci&#243;n en miembros superiores e inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Por lo general&#44; en los pacientes con ACG extracraneal la elevaci&#243;n de los reactantes de fase aguda suele ser menos marcada&#46; Se ha observado en varios estudios que estos pacientes tienen menor riesgo de desarrollo de complicaciones isqu&#233;micas craneales&#46; Sin embargo&#44; los s&#237;ntomas suelen ser m&#225;s refractarios al tratamiento con glucocorticoides y el riesgo de reca&#237;das es mayor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; En los pacientes con fenotipo predominantemente extracraneal de ACG la biopsia de arteria temporal&#44; al contrario que en la forma cl&#225;sica&#44; es generalmente negativa&#44; lo que dificulta y retrasa el diagn&#243;stico&#44; lo que puede conducir hacia graves complicaciones como el desarrollo de aneurismas&#44; estenosis y disecci&#243;n a&#243;rtica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Para el diagn&#243;stico de la ACG extracraneal son fundamentales las pruebas de imagen incluyendo la ecograf&#237;a&#44; la angiorresonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#44; la angiotomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; y la tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41;&#47;TC con 18F-fluorodesoxiglucosa &#40;FDG&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha se&#241;alado anteriormente que el diagn&#243;stico de la ACG contin&#250;a siendo eminentemente cl&#237;nico&#46; Ante la presencia de un paciente por encima de los 50-60 a&#241;os que inicia con manifestaciones craneales t&#237;picas&#44; acompa&#241;ado de elevaci&#243;n de reactantes de fase aguda en la anal&#237;tica&#44; se debe realizar una prueba diagn&#243;stica confirmatoria&#44; ya sea una biopsia o una ecograf&#237;a de las arterias temporales&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de la arteria temporal contin&#250;a siendo la prueba de referencia o patr&#243;n de oro para la confirmaci&#243;n del diagn&#243;stico de ACG con una sensibilidad de hasta un 40&#37; y una especificidad del 100&#37;&#46; La rentabilidad de la biopsia de arterias temporales aumenta cuando se realiza durante las 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>primeras semanas de tratamiento con glucocorticoides&#46; La longitud de la biopsia debe ser al menos de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; recomendando obtener una muestra de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de longitud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos caracter&#237;sticos incluyen infiltrado inflamatorio transmural compuesto de forma predominante por macr&#243;fagos y linfocitos CD4 positivos con presencia de c&#233;lulas gigantes hasta en el 50&#37; de las biopsias positivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Otros hallazgos caracter&#237;sticos son la fragmentaci&#243;n de la l&#225;mina el&#225;stica interna&#44; la hiperplasia de la &#237;ntima y la formaci&#243;n de nuevos capilares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a de arterias temporales se ha incluido como una alternativa para confirmar el diagn&#243;stico de ACG en las &#250;ltimas recomendaciones de EULAR para el diagn&#243;stico por imagen de la ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La ecograf&#237;a de arterias temporales es una t&#233;cnica no invasiva y de f&#225;cil acceso que ha demostrado utilidad para el diagn&#243;stico de ACG&#44; con una sensibilidad del 54-91&#37; y una especificidad del 81-95&#44;8&#37;&#44; dependiendo de los diferentes estudios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Para su realizaci&#243;n necesitamos sondas lineales de alta frecuencia&#44; al menos de 15-18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz&#44; con modo Doppler color&#46; Para la correcta evaluaci&#243;n de las arterias temporales se recomienda la exploraci&#243;n bilateral de las 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ramas de la arteria temporal&#44; tronco com&#250;n&#44; rama parietal y rama frontal&#44; de forma transversal y longitudinal&#46; Mediante la ecograf&#237;a podemos visualizar el &#171;signo del halo&#187;&#44; que consiste en un engrosamiento homog&#233;neo e hipoecoico de la pared vascular indicativo de proceso inflamatorio&#46; La persistencia de halo con el &#171;test de la compresi&#243;n&#187;&#44; mediante el cual se ejerce presi&#243;n con la sonda sobre el territorio vascular explorado&#44; es muy indicativo de vasculitis y ayuda a distinguir el engrosamiento de la pared vascular por vasculitis frente a otros procesos&#44; como enfermedad ateroscler&#243;tica&#46; El grupo de trabajo Outcome Measures in Rheumatology &#40;OMERACT&#41;&#44; que est&#225; formado por expertos europeos y de EE&#46; UU&#46;&#44; ha publicado recientemente una serie de indicaciones con el objetivo de estandarizar y validar las definiciones de los hallazgos ecogr&#225;ficos en los pacientes con ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual la interpretaci&#243;n de la ecograf&#237;a de arterias temporales se reporta como halo positivo o negativo&#46; Sin embargo&#44; varios grupos de expertos est&#225;n trabajando para establecer puntos de corte de la medida del grosor &#237;ntima-media &#40;IMT&#41; de la pared vascular&#44; con el objetivo de aumentar la precisi&#243;n y la fiabilidad de la ecograf&#237;a para el diagn&#243;stico de ACG&#46; En este sentido&#44; los puntos de corte actualmente utilizados son un IMT de 0&#44;42&#44; 0&#44;29 y 0&#44;34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm para el tronco com&#250;n&#44; rama parietal y rama frontal&#44; respectivamente&#46; Se recomienda adem&#225;s la exploraci&#243;n de las arterias axilares para descartar afectaci&#243;n extracraneal&#44; considerando en este caso un punto de corte de IMT &#8805; 1 mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Estudios realizados por de Miguel et al&#46; recomiendan incluir la exploraci&#243;n sistematizada de las arterias car&#243;tidas para evitar errores de interpretaci&#243;n&#44; ya que la presencia de aterosclerosis con un IMT carot&#237;deo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm se ha correlacionado con falsos positivos a la hora de la interpretaci&#243;n de los hallazgos ecogr&#225;ficos en las arterias temporales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; De acuerdo con las recomendaciones EULAR para el diagn&#243;stico por imagen de ACG&#44; en caso de alta sospecha cl&#237;nica con confirmaci&#243;n por ecograf&#237;a no ser&#237;a necesario llevar a cabo m&#225;s pruebas diagn&#243;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En casos de pacientes que planteen dudas&#44; se ha propuesto el uso de la RM de alta resoluci&#243;n de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T de arterias craneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La principal ventaja de esta t&#233;cnica es que&#44; en una &#250;nica exploraci&#243;n y de forma no invasiva&#44; permite el estudio de todas las arterias craneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Sin embargo&#44; a menudo la disponibilidad de esta prueba es limitada&#44; dados los elevados costes y alta demanda de la misma para el diagn&#243;stico de otras enfermedades&#46; Adem&#225;s&#44; su uso es limitado en pacientes portadores de marcapasos o pr&#243;tesis met&#225;licas&#44; pacientes con enfermedad renal cr&#243;nica o claustrofobia&#46; Por este motivo&#44; la ecograf&#237;a contin&#250;a siendo la t&#233;cnica de imagen de elecci&#243;n para el diagn&#243;stico de pacientes con ACG con fenotipo craneal&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con ACG de predominio extracraneal representan un reto diagn&#243;stico&#46; En algunos casos una prueba de imagen demuestra la existencia de una vasculitis de grandes vasos cl&#237;nicamente silente&#46; El ejemplo m&#225;s t&#237;pico de ello es la demostraci&#243;n de vasculitis de grandes vasos en algunos pacientes que cl&#237;nicamente se presentan como polimialgia reum&#225;tica aislada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Entre las t&#233;cnicas de imagen recomendadas por las &#250;ltimas gu&#237;as EULAR para el diagn&#243;stico de ACG extracraneal se encuentra la ecograf&#237;a&#44; la angio-RM&#44; la angio-TC y la 18FDG-PET&#47;TC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Como corroboran las gu&#237;as EULAR&#44; lo cual apoyamos totalmente basados en nuestra propia experiencia&#44; lo ideal es utilizar la prueba diagn&#243;stica con la cual cada hospital se encuentra m&#225;s familiarizado y sea m&#225;s accesible en cada centro&#44; buscando siempre aquella que ofrezca la mayor rentabilidad diagn&#243;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a permite la exploraci&#243;n de las ramas m&#225;s superficiales de la aorta&#44; como son las arterias axilares y subclavias&#46; Est&#225; t&#233;cnica es &#250;til para detectar&#44; de forma precoz y no invasiva&#44; la presencia de afectaci&#243;n extracraneal en pacientes con ACG&#46; Sin embargo&#44; su utilidad es limitada a la hora de evaluar vasos m&#225;s profundos&#44; como son la aorta tor&#225;cica y abdominal&#46; En casos de alta sospecha cl&#237;nica&#44; necesitaremos otras pruebas de imagen para poder descartar por completo esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la angio-RM&#44; la angio-TC como la 18FDG-PET&#47;TC han demostrado alta sensibilidad y especificidad para el diagn&#243;stico de las vasculitis de grandes vasos permitiendo adem&#225;s descartar da&#241;o vascular estructural&#44; como estenosis&#44; oclusiones y aneurismas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; Estas pruebas de imagen&#44; en comparaci&#243;n con la ecograf&#237;a&#44; ofrecen una imagen global de la extensi&#243;n y gravedad de la afectaci&#243;n de grandes vasos&#46; La decisi&#243;n de utilizar una prueba de imagen frente a otra depender&#225; de la disponibilidad y la experiencia en cada centro&#44; eligiendo en cada caso la m&#225;s adecuada seg&#250;n las comorbilidades de cada paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Considerando los resultados de un estudio realizado por nuestro grupo&#44; el uso de 18FDG-PET&#47;TC puede ser especialmente rentable para el diagn&#243;stico de ACG extracraneal en pacientes con polimialgia refractaria con manifestaciones at&#237;picas como predominio de afectaci&#243;n en cintura p&#233;lvica&#44; presencia de dolor lumbar bajo inflamatorio y claudicaci&#243;n en miembros inferiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Por otro lado&#44; desde nuestro punto de vista&#44; esta t&#233;cnica de imagen ofrece la ventaja de descartar en una misma exploraci&#243;n otras enfermedades que tambi&#233;n pueden cursar con s&#237;ndrome de cinturas y constitucional&#44; como neoplasias u otras enfermedades inflamatorias sist&#233;micas&#44; ya que no es excepcional presencia de entidades que imitan una polimialgia reum&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Varios grupos de expertos est&#225;n uniendo esfuerzos para conseguir estandarizar y validar la adquisici&#243;n y la interpretaci&#243;n de las im&#225;genes de 18FDG-PET&#47;TC en las vasculitis de grandes vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; En este sentido&#44; el m&#233;todo de interpretaci&#243;n m&#225;s habitual en la pr&#225;ctica cl&#237;nica es el uso de una escala visual de la captaci&#243;n vascular de 18FDG comparada con la captaci&#243;n en el h&#237;gado&#46; Con fines de investigaci&#243;n&#44; se han propuesto m&#233;todos de medici&#243;n semicuantitativos que permiten una mayor precisi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que hoy en d&#237;a disponemos de m&#225;s herramientas diagn&#243;sticas&#44; el diagn&#243;stico de la ACG contin&#250;a siendo en muchos casos un reto en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; especialmente en pacientes con manifestaciones predominantemente extracraneales en los que los criterios ACR 1990 no permiten establecer su diagn&#243;stico&#46; Una estrecha colaboraci&#243;n y el consenso entre los diferentes m&#233;dicos que asisten a estos pacientes son objetivos para alcanzar&#46; En este sentido&#44; es fundamental el establecimiento de unidades multidisciplinares y consultas de r&#225;pido acceso y diagn&#243;stico de la ACG&#44; que han demostrado reducir las graves complicaciones derivadas del retraso diagn&#243;stico de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva&#44; la ACG es una entidad que requiere un r&#225;pido diagn&#243;stico e inicio de tratamiento con glucocorticoides para evitar el desarrollo de complicaciones potencialmente graves&#46; Una alta sospecha cl&#237;nica junto con la derivaci&#243;n temprana a unidades especializadas en el tratamiento de la ACG es la base para garantizar un correcto manejo de esta enfermedad&#46; El abordaje diagn&#243;stico cl&#225;sico de la ACG craneal contin&#250;a bas&#225;ndose en los criterios ACR 1990 que incluyen la biopsia de arteria temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; No obstante&#44; de acuerdo con reconocidos grupos de expertos y con las &#250;ltimas recomendaciones EULAR para el diagn&#243;stico de la ACG&#44; la presencia del signo del halo en la ecograf&#237;a de arterias temporales en pacientes con alta sospecha cl&#237;nica es suficiente para establecer el diagn&#243;stico de ACG sin la necesidad de realizar m&#225;s pruebas diagn&#243;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La identificaci&#243;n de pacientes con ACG con fenotipo predominantemente extracraneal es m&#225;s compleja dada la inespecificidad de los s&#237;ntomas&#44; siendo en este caso fundamental el uso de t&#233;cnicas de imagen&#44; como la ecograf&#237;a&#44; la angio-RM&#44; la angio-TC o la PET&#47;TC&#44; para poder establecer el diagn&#243;stico&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diana Prieto-Pe&#241;a es beneficiaria de un Contrato R&#237;o Hortega del Instituto de Salud Carlos III &#40;Ref&#46; CM20&#47;00006&#41; y ha recibido honorarios&#47;ayudas para la investigaci&#243;n por parte de UCB&#44; Roche&#44; Sanofi&#44; Pfizer&#44; Abbvie&#44; Lilly y la Fundaci&#243;n Espa&#241;ola de Reumatolog&#237;a &#40;Programa FER-GALAPAGOS&#41;&#46; Miguel A&#46; Gonz&#225;lez-Gay ha recibido honorarios&#47;ayudas para la investigaci&#243;n por parte de Abbvie&#44; MSD&#44; Janssen&#44; Roche&#44; Pfizer&#44; Sanofi&#44; Lilly&#44; Celgene y Sobi&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Marzo 1 1 2
2023 Febrero 1 0 1
2022 Noviembre 1 2 3
2022 Marzo 1 0 1
2021 Diciembre 1 0 1
2021 Noviembre 3 6 9
2021 Octubre 2 0 2
2021 Septiembre 24 12 36

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