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Clásicamente, se describe como una vasculitis con especial tropismo por las arterias craneales cuyas manifestaciones más reconocibles son la cefalea, la claudicación mandibular y los síntomas visuales, que en los casos más graves pueden evolucionar hacia la ceguera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Por ello, fue denominada durante muchos años como arteritis de la temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, las líneas de investigación más recientes indican que la ACG es una enfermedad más heterogénea de lo que se pensaba. Gracias a la aparición de nuevas técnicas de imagen se ha podido identificar la afectación de vasos extracraneales en pacientes con ACG. En este sentido, en la actualidad, se considera que la ACG puede tener 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>patrones de presentación, craneal y extracraneal, que a menudo se solapan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1990 para la ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> resultaron de gran utilidad a lo largo de las últimas décadas para la identificación de pacientes que presentan manifestaciones clínicas predominantemente craneales. Estos criterios incluyen: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> edad mayor o igual a 50 años al comienzo de los síntomas; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> cefalea de reciente aparición o distinta a la existente; <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> alteraciones en el aspecto de las arterias temporales; <span class="elsevierStyleItalic">4)</span> velocidad de sedimentación globular mayor o igual a 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, y <span class="elsevierStyleItalic">5)</span> biopsia de arteria temporal que evidencie vasculitis con predominio de infiltrado inflamatorio mononuclear con formación de granulomas. La presencia de al menos 3 de estos criterios permite establecer el diagnóstico de ACG con una sensibilidad del 93% y una especificidad del 91,2%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, los criterios ACR 1990 no permiten el diagnóstico de pacientes con ACG que inician con manifestaciones predominantemente extracraneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3,4,6</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al contrario que los pacientes con presentación clásica craneal predominante, los pacientes con ACG extracraneal aislada a menudo son más jóvenes e inician con manifestaciones clínicas inespecíficas, muchas veces en ausencia de los síntomas clásicos craneales. En estos pacientes la clínica predominante es a menudo un síndrome de cinturas que se suele iniciar a edades más tempranas y que puede asociarse a síntomas constitucionales como fiebre, astenia y pérdida de peso, y también a síntomas atípicos como dolor lumbar bajo inflamatorio o claudicación en miembros superiores e inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Por lo general, en los pacientes con ACG extracraneal la elevación de los reactantes de fase aguda suele ser menos marcada. Se ha observado en varios estudios que estos pacientes tienen menor riesgo de desarrollo de complicaciones isquémicas craneales. Sin embargo, los síntomas suelen ser más refractarios al tratamiento con glucocorticoides y el riesgo de recaídas es mayor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En los pacientes con fenotipo predominantemente extracraneal de ACG la biopsia de arteria temporal, al contrario que en la forma clásica, es generalmente negativa, lo que dificulta y retrasa el diagnóstico, lo que puede conducir hacia graves complicaciones como el desarrollo de aneurismas, estenosis y disección aórtica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Para el diagnóstico de la ACG extracraneal son fundamentales las pruebas de imagen incluyendo la ecografía, la angiorresonancia magnética (RM), la angiotomografía computarizada (TC) y la tomografía por emisión de positrones (PET)/TC con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha señalado anteriormente que el diagnóstico de la ACG continúa siendo eminentemente clínico. Ante la presencia de un paciente por encima de los 50-60 años que inicia con manifestaciones craneales típicas, acompañado de elevación de reactantes de fase aguda en la analítica, se debe realizar una prueba diagnóstica confirmatoria, ya sea una biopsia o una ecografía de las arterias temporales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de la arteria temporal continúa siendo la prueba de referencia o patrón de oro para la confirmación del diagnóstico de ACG con una sensibilidad de hasta un 40% y una especificidad del 100%. La rentabilidad de la biopsia de arterias temporales aumenta cuando se realiza durante las 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>primeras semanas de tratamiento con glucocorticoides. La longitud de la biopsia debe ser al menos de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, recomendando obtener una muestra de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de longitud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los hallazgos histológicos característicos incluyen infiltrado inflamatorio transmural compuesto de forma predominante por macrófagos y linfocitos CD4 positivos con presencia de células gigantes hasta en el 50% de las biopsias positivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Otros hallazgos característicos son la fragmentación de la lámina elástica interna, la hiperplasia de la íntima y la formación de nuevos capilares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía de arterias temporales se ha incluido como una alternativa para confirmar el diagnóstico de ACG en las últimas recomendaciones de EULAR para el diagnóstico por imagen de la ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La ecografía de arterias temporales es una técnica no invasiva y de fácil acceso que ha demostrado utilidad para el diagnóstico de ACG, con una sensibilidad del 54-91% y una especificidad del 81-95,8%, dependiendo de los diferentes estudios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Para su realización necesitamos sondas lineales de alta frecuencia, al menos de 15-18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz, con modo Doppler color. Para la correcta evaluación de las arterias temporales se recomienda la exploración bilateral de las 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ramas de la arteria temporal, tronco común, rama parietal y rama frontal, de forma transversal y longitudinal. Mediante la ecografía podemos visualizar el «signo del halo», que consiste en un engrosamiento homogéneo e hipoecoico de la pared vascular indicativo de proceso inflamatorio. La persistencia de halo con el «test de la compresión», mediante el cual se ejerce presión con la sonda sobre el territorio vascular explorado, es muy indicativo de vasculitis y ayuda a distinguir el engrosamiento de la pared vascular por vasculitis frente a otros procesos, como enfermedad aterosclerótica. El grupo de trabajo Outcome Measures in Rheumatology (OMERACT), que está formado por expertos europeos y de EE. UU., ha publicado recientemente una serie de indicaciones con el objetivo de estandarizar y validar las definiciones de los hallazgos ecográficos en los pacientes con ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En la práctica clínica habitual la interpretación de la ecografía de arterias temporales se reporta como halo positivo o negativo. Sin embargo, varios grupos de expertos están trabajando para establecer puntos de corte de la medida del grosor íntima-media (IMT) de la pared vascular, con el objetivo de aumentar la precisión y la fiabilidad de la ecografía para el diagnóstico de ACG. En este sentido, los puntos de corte actualmente utilizados son un IMT de 0,42, 0,29 y 0,34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm para el tronco común, rama parietal y rama frontal, respectivamente. Se recomienda además la exploración de las arterias axilares para descartar afectación extracraneal, considerando en este caso un punto de corte de IMT ≥ 1 mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Estudios realizados por de Miguel et al. recomiendan incluir la exploración sistematizada de las arterias carótidas para evitar errores de interpretación, ya que la presencia de aterosclerosis con un IMT carotídeo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm se ha correlacionado con falsos positivos a la hora de la interpretación de los hallazgos ecográficos en las arterias temporales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. De acuerdo con las recomendaciones EULAR para el diagnóstico por imagen de ACG, en caso de alta sospecha clínica con confirmación por ecografía no sería necesario llevar a cabo más pruebas diagnósticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En casos de pacientes que planteen dudas, se ha propuesto el uso de la RM de alta resolución de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T de arterias craneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La principal ventaja de esta técnica es que, en una única exploración y de forma no invasiva, permite el estudio de todas las arterias craneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Sin embargo, a menudo la disponibilidad de esta prueba es limitada, dados los elevados costes y alta demanda de la misma para el diagnóstico de otras enfermedades. Además, su uso es limitado en pacientes portadores de marcapasos o prótesis metálicas, pacientes con enfermedad renal crónica o claustrofobia. Por este motivo, la ecografía continúa siendo la técnica de imagen de elección para el diagnóstico de pacientes con ACG con fenotipo craneal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con ACG de predominio extracraneal representan un reto diagnóstico. En algunos casos una prueba de imagen demuestra la existencia de una vasculitis de grandes vasos clínicamente silente. El ejemplo más típico de ello es la demostración de vasculitis de grandes vasos en algunos pacientes que clínicamente se presentan como polimialgia reumática aislada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Entre las técnicas de imagen recomendadas por las últimas guías EULAR para el diagnóstico de ACG extracraneal se encuentra la ecografía, la angio-RM, la angio-TC y la 18FDG-PET/TC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Como corroboran las guías EULAR, lo cual apoyamos totalmente basados en nuestra propia experiencia, lo ideal es utilizar la prueba diagnóstica con la cual cada hospital se encuentra más familiarizado y sea más accesible en cada centro, buscando siempre aquella que ofrezca la mayor rentabilidad diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía permite la exploración de las ramas más superficiales de la aorta, como son las arterias axilares y subclavias. Está técnica es útil para detectar, de forma precoz y no invasiva, la presencia de afectación extracraneal en pacientes con ACG. Sin embargo, su utilidad es limitada a la hora de evaluar vasos más profundos, como son la aorta torácica y abdominal. En casos de alta sospecha clínica, necesitaremos otras pruebas de imagen para poder descartar por completo esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la angio-RM, la angio-TC como la 18FDG-PET/TC han demostrado alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de las vasculitis de grandes vasos permitiendo además descartar daño vascular estructural, como estenosis, oclusiones y aneurismas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">15,16</span></a>. Estas pruebas de imagen, en comparación con la ecografía, ofrecen una imagen global de la extensión y gravedad de la afectación de grandes vasos. La decisión de utilizar una prueba de imagen frente a otra dependerá de la disponibilidad y la experiencia en cada centro, eligiendo en cada caso la más adecuada según las comorbilidades de cada paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Considerando los resultados de un estudio realizado por nuestro grupo, el uso de 18FDG-PET/TC puede ser especialmente rentable para el diagnóstico de ACG extracraneal en pacientes con polimialgia refractaria con manifestaciones atípicas como predominio de afectación en cintura pélvica, presencia de dolor lumbar bajo inflamatorio y claudicación en miembros inferiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Por otro lado, desde nuestro punto de vista, esta técnica de imagen ofrece la ventaja de descartar en una misma exploración otras enfermedades que también pueden cursar con síndrome de cinturas y constitucional, como neoplasias u otras enfermedades inflamatorias sistémicas, ya que no es excepcional presencia de entidades que imitan una polimialgia reumática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. Varios grupos de expertos están uniendo esfuerzos para conseguir estandarizar y validar la adquisición y la interpretación de las imágenes de 18FDG-PET/TC en las vasculitis de grandes vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. En este sentido, el método de interpretación más habitual en la práctica clínica es el uso de una escala visual de la captación vascular de 18FDG comparada con la captación en el hígado. Con fines de investigación, se han propuesto métodos de medición semicuantitativos que permiten una mayor precisión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">18,19</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que hoy en día disponemos de más herramientas diagnósticas, el diagnóstico de la ACG continúa siendo en muchos casos un reto en la práctica clínica, especialmente en pacientes con manifestaciones predominantemente extracraneales en los que los criterios ACR 1990 no permiten establecer su diagnóstico. Una estrecha colaboración y el consenso entre los diferentes médicos que asisten a estos pacientes son objetivos para alcanzar. En este sentido, es fundamental el establecimiento de unidades multidisciplinares y consultas de rápido acceso y diagnóstico de la ACG, que han demostrado reducir las graves complicaciones derivadas del retraso diagnóstico de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, la ACG es una entidad que requiere un rápido diagnóstico e inicio de tratamiento con glucocorticoides para evitar el desarrollo de complicaciones potencialmente graves. Una alta sospecha clínica junto con la derivación temprana a unidades especializadas en el tratamiento de la ACG es la base para garantizar un correcto manejo de esta enfermedad. El abordaje diagnóstico clásico de la ACG craneal continúa basándose en los criterios ACR 1990 que incluyen la biopsia de arteria temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No obstante, de acuerdo con reconocidos grupos de expertos y con las últimas recomendaciones EULAR para el diagnóstico de la ACG, la presencia del signo del halo en la ecografía de arterias temporales en pacientes con alta sospecha clínica es suficiente para establecer el diagnóstico de ACG sin la necesidad de realizar más pruebas diagnósticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La identificación de pacientes con ACG con fenotipo predominantemente extracraneal es más compleja dada la inespecificidad de los síntomas, siendo en este caso fundamental el uso de técnicas de imagen, como la ecografía, la angio-RM, la angio-TC o la PET/TC, para poder establecer el diagnóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diana Prieto-Peña es beneficiaria de un Contrato Río Hortega del Instituto de Salud Carlos III (Ref. CM20/00006) y ha recibido honorarios/ayudas para la investigación por parte de UCB, Roche, Sanofi, Pfizer, Abbvie, Lilly y la Fundación Española de Reumatología (Programa FER-GALAPAGOS). Miguel A. 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