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El amiloide es una sustancia extracelular formada por una proteína fibrilar diferente para cada tipo de amiloidosis asociada al componente P (SAP), común a todas las amiloidosis, que impide la reabsorción de la proteína fibrilar. Su patogénesis es compleja y poco conocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la proteína precursora del amiloide hay distintos tipos de amiloidosis sistémicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 1</a>). La más frecuente es la amiloidosis primaria (AL) (71%), objeto de esta revisión, siendo el precursor amiloide la cadena ligera <span class="elsevierStyleItalic">kappa</span> o <span class="elsevierStyleItalic">lambda</span> producida por un clon de células plasmáticas (CP) medulares. Su incidencia se estima en un caso/1.000.000 habitantes-año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, con una mediana de edad de 65 años.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagnóstico</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Sospecha inicial</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gran variedad de manifestaciones clínicas debidas al depósito de amiloide y la ausencia de marcadores específicos hacen que el diagnóstico de amiloidosis sea difícil, en muchos casos tardío y tras excluir otras enfermedades. Los síntomas más habituales son pérdida de peso inexplicable y astenia. Hay una tríada clínica (insuficiencia cardíaca de etiología desconocida, proteinuria sin diabetes y neuropatía periférica) que debe despertar la sospecha clínica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Proceso diagnóstico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de amiloidosis es histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, por lo que ante la sospecha clínica se debe hacer una biopsia para demostrar el depósito de amiloide e identificar la proteína responsable. En el caso de la AL será una cadena ligera Igλ (75%) o Igκ (25%).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Elección del lugar de biopsia:</span> el aspirado de grasa abdominal es la técnica de elección. Es rápido, accesible y mínimamente invasivo. Su sensibilidad (88%) y especificidad (97%) no logran que la prueba sea concluyente en todos los casos, debiendo seguirse en algunos de biopsia de médula ósea, glándulas salivales o mucosa rectal. Finalmente, si es preciso hay que biopsiar el órgano afectado, asumiendo un mayor riesgo de hemorragia para aumentar la sensibilidad y la especificidad; se desaconseja la biopsia hepática.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Identificación del depósito de amiloide:</span> la tinción estándar es el Rojo Congo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Todas las amiloidosis tienen afinidad por él, presentando una birrefringencia verde manzana al microscopio de luz polarizada. Es una técnica laboriosa y cada amiloide se tiñe con una intensidad variable, débil en AL. La microscopia electrónica permite visualizar las fibrillas con un tamaño característico (7-12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tipificación del amiloide:</span> hay que hacerla en todos los casos positivos a Rojo Congo. Las técnicas que permiten la tipificación son:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Inmunofluorescencia (IF) e inmunohistoquímica (IHQ):</span> identifican el precursor amiloide con anticuerpos monoclonales (AcMo). Sus limitaciones radican en la escasez de AcMo, la imposibilidad para identificar proteínas nuevas y su difícil aplicación en muestras de grasa abdominal (especificidad del 80%). Así, una sospecha clínica de amiloidosis con resultado negativo no descarta el diagnóstico (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10% de las AL renales tienen IMF e IHQ negativas).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Inmunomicroscopia electrónica (IME):</span> permite colocalizar la proteína precursora de amiloide marcada con <span class="elsevierStyleItalic">Ac-oro</span> en las fibrillas de amiloide. En un estudio con 745 pacientes con sospecha de amiloidosis la IME fue más especifica que las técnicas convencionales (100 frente a 80%, p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,001) con una sensibilidad similar, tipificando casi el 100% de las amiloidosis de forma rápida y eficiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Microdisección láser y espectrometría de masas:</span> es la técnica de referencia. Las zonas positivas a Rojo Congo son diseccionadas con un microscopio láser, digeridas enzimáticamente y analizadas por cromatografía líquida y espectrometría de masas. El diagnóstico se confirma identificando proteínas compatibles con amiloidosis (SAP, apolipoproteína E y proteína fibrilar específica) con sensibilidad y especificidad del 100%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Dados su coste, laboriosidad y disponibilidad se reserva para casos complejos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estudios genéticos:</span> indicados si se sospecha amiloidosis hereditaria. Se recomienda secuenciar todo el gen <span class="elsevierStyleItalic">TTRA</span> para ver mutaciones conocidas o nuevas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 1</a>).</p></li></ul></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estudio para detectar células plasmáticas clonales:</span> con electroforesis e inmunofijación (IF) en suero y orina y determinación de <span class="elsevierStyleItalic">free light chains in serum</span> (FLCs, «cadenas ligeras libres en suero») el componente M se identifica en el 99% de las AL. En médula se puede ver un clon, generalmente pequeño, de CP, demostrando una monoclonalidad por IHQ o citometría de flujo (CMF)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La hibridación <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> fluorescente en CP seleccionadas puede identificar alteraciones como traslocaciones de <span class="elsevierStyleItalic">IGH</span>, en especial <span class="elsevierStyleItalic">t(11;14)</span>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estudio de extensión</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 2</a>): la mayoría de las AL son sistémicas, pero un 8% son localizadas (amiloidomas), donde la cadena ligera monoclonal se produce en el mismo lugar en el que se deposita el amiloide. Los más frecuentes son los de los aparatos urinario, respiratorio y digestivo, y los de la piel. En 403 amiloidosis localizadas se confirmó que con cirugía local tienen buen pronóstico y que el riesgo de progresión a amiloidosis sistémica es bajo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la amiloidosis sistémica están indicadas: 1) resonancia magnética cardíaca para detectar infiltración amiloide en el corazón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>; 2) gammagrafía (<span class="elsevierStyleSup">123</span>I-SAP) para localizar depósitos de amiloide y facilitar el seguimiento, y 3) gammagrafía cardíaca con 99m-TcDPD, que permite el diagnóstico diferencial entre cardiopatía por AL y cardiopatía por transtirretina, y evitar la biopsia miocárdica.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Pronóstico</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación cardíaca es el marcador pronóstico más importante en los pacientes con AL ya que las complicaciones cardíacas son la principal causa de muerte (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>80%). Hoy día se recomienda evaluar el corazón mediante los biomarcadores cardíacos séricos (troponina T, <span class="elsevierStyleItalic">brain natriuretic peptide</span> [BNP, «péptido natriurético cerebral»], fracción amino terminal del BNP [NT-proBNP]), sencillos, de bajo coste y buena reproducibilidad, que permiten clasificar a los pacientes en 3 grupos con distinto grado de afectación cardíaca y supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Se basa en los valores de troponina T (≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,035<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml) y NT-proBNP (≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>332<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml): estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>, sin elevación de biomarcadores (sin afectación cardíaca); estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, con elevación de un biomarcador, y estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> con elevación de los 2 biomarcadores. Este último grupo tiene una mediana de supervivencia global (SG) de tan solo 3,5 meses. En un estudio europeo, con 346 pacientes con afectación cardíaca estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>, la mediana de SG fue de 7 meses, identificando 2 grupos con peor SG, aquellos con NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8.500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/l (4,6 meses) y aquellos que asociaban hipotensión arterial, PAS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 meses)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha demostrado que los pacientes con AL e insuficiencia renal (IR) necesitan puntos de corte NT-proBNP y BNP más altos para una correcta evaluación cardíaca y pronóstica, ya que en la IR se elevan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. En pacientes con IR moderada (eGFR 60-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min) el punto de corte de NT-proBNP tiene que ser<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>540<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml para predecir afectación cardíaca; si el paciente tiene IR grave (eGFR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min) o precisa diálisis: NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2.642<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml o BNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>221<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las FLCs son un indicador directo de la carga tumoral. Los pacientes con mayor diferencia entre FLCs involucrada y no involucrada (dFLC) tienen peor SG (11 frente a 37 meses, p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,001)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Así, la última clasificación pronóstica ha incorporado las FLCs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. El modelo adjudica un punto a cada criterio de mal pronóstico: <span class="elsevierStyleItalic">cardiac troponin T</span> (cTnT, «troponina T cardíaca»)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,025<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/m; NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml; dFLC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Si un paciente con AL no tiene afectación cardíaca y presenta niveles bajos de FLCs en el momento del diagnóstico pertenecerá al grupo de mejor pronóstico (<span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>, mediana de SG de 8 años); si presenta solo uno de los criterios, pertenecerá al grupo intermedio (<span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, mediana de SG de 3 años); si presenta 2 o 3, tendrá peor pronóstico (grupos <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv,</span> SG de 14 y 6 meses, respectivamente) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con AL candidatos a trasplante autólogo se han establecido unos puntos de corte, cTnT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,06<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml y NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml, que se asocian a una mayor mortalidad precoz postrasplante y a los 10 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros factores de mal pronóstico son plasmocitosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>, bilirrubina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, <span class="elsevierStyleItalic">t(11;14)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>, o<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1% de CP en médula ósea identificadas por CMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Además, la respuesta al tratamiento es otro marcador pronóstico esencial que ha definido los nuevos criterios de respuesta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Tratamiento</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Objetivos</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo esencial del tratamiento es eliminar el clon de CP medulares responsables de la producción de la cadena ligera que se deposita como amiloide. Esto se traducirá en una respuesta hematológica (RH) seguida de una respuesta orgánica (RO)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">18,21</span></a>, y todo ello en prolongación de SG y mejoría de la calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Estrategias de tratamiento</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que reducir la producción de cadena ligera monoclonal circulante con la mayor eficacia y rapidez posible. Actualmente la respuesta hematológica se define como completa (RC) cuando desaparece el componente M en la IF sérica y urinaria y se normaliza el cociente de las FLC; respuesta parcial muy buena (RPMB) cuando la dFLC es<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l; respuesta parcial cuando la dFLC se reduce<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50% respecto a la inicial; y no respuesta cuando la dFLC se reduce<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50% o no se reduce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. Hoy se acepta que el objetivo terapéutico debe ser al menos RPMB, que se asocia con una SG del 80-90% a 3 años.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RO necesita más tiempo, puede retrasarse entre 6-12 meses tras la respuesta hematológica, pero cuanto antes se produzca, mejor es la evolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También hay que adaptar las estrategias terapéuticas al riesgo de cada paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> y proporcionar un tratamiento de soporte con enfoque multidisciplinar: diuréticos con control estricto de peso (espironolactona y de asa de elección), antidiarreicos (loperamida), antiarrítmicos, o diálisis si existe IR grave.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Trasplante autólogo</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Melfalán ha sido el tratamiento de elección en la AL desde los años 90<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. Al igual que en el mieloma, la primera cuestión a plantear es si el paciente es candidato a altas dosis de melfalán y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH).</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El problema del TAPH es la mortalidad relacionada con el trasplante (MRT). Hay un estudio prospectivo y aleatorizado donde el TAPH no fue superior a la quimioterapia por la alta MRT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Por ello, es fundamental una cuidadosa selección del paciente candidato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, y realizar el procedimiento en centros con experiencia (≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4 TAPH al año)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. Los criterios de selección propuestos por la Clínica Mayo son: troponina T<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,06<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml; NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70 años; ECOG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≤<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2; ClCr<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min (la diálisis no contraindica); clase funcional NYHA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I-II y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 órganos afectados. La utilización del TAPH en pacientes jóvenes bien seleccionados está avalada por los resultados de 3 grandes estudios retrospectivos. En ellos se disminuyó la MRT hasta el 5%, con una SG del 77% a 5 años. No se recomienda ajustar la dosis de melfalán, ya que reduce la RH y la SG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes de los nuevos fármacos el TAPH se realizaba inmediatamente después del diagnóstico. En el momento actual se recomienda administrar una inducción previa, especialmente en pacientes con<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10% de CP en el momento del diagnóstico, en los que es difícil alcanzar una RC solo con trasplante. Definir la inducción más apropiada es complicado, ya que solo se han visto ventajas en RC y SG con bortezomib-dexametasona (VD) seguido de TAPH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La consolidación postrasplante se recomienda si no se alcanza al menos RPMB, ya que los pacientes no respondedores tienen una peor supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. Los esquemas de consolidación son talidomida<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dexametasona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> y VD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. Con ellos se mejora la profundidad de la respuesta hasta un 75% de RH y un 58% de RO tras el final de la consolidación. El trasplante alogénico no se recomienda fuera de ensayo clínico por ausencia de evidencias.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Alternativas al trasplante</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Melfalán y dexametasona</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en día el estándar de tratamiento en pacientes no candidatos a trasplante es melfalán y dexametasona (MD) oral gracias a su elevada eficacia y buena tolerancia. En el ensayo de Palladini et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a> se alcanzó un 67% de RH, un 33% de RC, un 48% de RO y una mediana de SG de 5 años, con una tolerancia aceptable. Estos resultados fueron validados en el ensayo clínico del grupo francés<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Cabe señalar que en ambos estudios los pacientes con afectación cardíaca tuvieron peores respuestas (RH: 11%) y una mediana de SG de tan solo 10 meses. Por ello, uno de los objetivos actuales es diseñar estrategias adaptadas al riesgo de los pacientes. Prueba de ello es la mejora de las RH (51%) y de la mediana de SG a 20 meses obtenidas con la disminución de la dosis de dexametasona en la serie de pacientes con AL y cardiopatía grado 3 del grupo italiano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>.</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Inhibidores de proteasoma</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aparte de series de casos, hay 3 estudios prospectivos con bortezomib en inducción pretrasplante en pacientes seleccionados, pero con poco seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. La tolerancia a bortezomib mejora en formulación SC frente a IV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a> y en esquema semanal frente a bisemanal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>. El grupo griego ha publicado un estudio retrospectivo con 85 pacientes con AL tratados en primera línea con VD bisemanal frente a VD semanal frente a LenCyDex<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>. La mortalidad precoz disminuyó significativamente con el esquema semanal, sin perder eficacia respecto al bisemanal, con una mayor SG al año (81 frente a 56%, p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,05).</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinación ciclofosfamida-bortezomib-dexametasona (CyBorD) se ha testado en series de casos poco reproducibles. Dos trabajos de 2012 describían altas tasas de RH (hasta 94%) y RC (42%), incluso bajo afectación cardíaca grave, pero su seguimiento fue corto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">38,39</span></a>. En otra serie con 230 pacientes, CyBorD proporcionó RH y RC solo en el 60 y 23%, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>. Además, la SG no mejoró en pacientes con afectación cardíaca grave (mediana de 7 meses).</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados iniciales del ensayo clínico fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a> que compara MD frente a bortezomib-MD en primera línea evidencian una mayor toxicidad con BMD, pero con respuestas más profundas a los 3 ciclos (35 frente a 65% RPMB, p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,04); hay que esperar para ver el efecto sobre SG y RO. Así, aunque las perspectivas de bortezomib son buenas, aún son necesarios estudios prospectivos aleatorizados que demuestren su eficacia y seguridad.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nuevos inhibidores de proteasomas son fármacos atractivos para la amiloidosis, como el ixazomib, que ha sido utilizado en dosis orales de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>. Se tolera bien, incluso en pacientes con afectación orgánica grave, y logra más de un 40% de RPMB que se mantienen más de un año en el 60% de los pacientes. Ello ha motivado el lanzamiento de un ensayo en fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> con ixazomib en primera línea para pacientes con amiloidosis no candidatos a trasplante.</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Inmunomoduladores</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los inmunomoduladores son efectivos pero se toleran peor que en el mieloma; pueden inducir IR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>, por lo que es necesario llevar a cabo una monitorización frecuente. Además, producen un aumento paradójico de los marcadores cardíacos difícil de interpretar, que hay que conocer para no confundir con progresiones precoces de la enfermedad. La talidomida no se recomienda por alta toxicidad (neuropatía periférica). Hay 2 ensayos fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> con lenalidomida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a> que demostraron una mejor tolerancia con dosis de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y una aceptable tasa de RH (67%). El grupo GEM/PETHEMA llevó a cabo un ensayo clínico fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> con 28 pacientes con AL de nuevo diagnóstico a los que se administró lenalidomida-ciclofosfamida-dexametasona (lendexal)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>. La proporción de RH fue del 46%, con un 25% de RC y un 18% de RPMB. Las RO fueron del 46%, y con un seguimiento medio de 24 meses la mediana de SG no ha sido aún alcanzada. Los resultados fueron peores en pacientes con afectación cardíaca grado 3. Lendexal podría ser una alternativa para los pacientes con amiloidosis primaria no candidatos a trasplante, sin afectación cardíaca grave que no puedan ser tratados con bortezomib.</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Trasplante de órgano sólido</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante de órgano sólido, cardíaco o renal, solo estaría indicado en pacientes jóvenes que alcanzan al menos RPMB y tienen afectación única e irreversible de un órgano. Es imprescindible la administración de tratamiento posterior para controlar el clon de CP y evitar el depósito de amiloide en el órgano trasplantado.</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Nuevos agentes</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay estrategias de tratamiento dirigidas a frenar y retirar el depósito de amiloide de los tejidos, como la que elimina el SAP unido a las fibrillas, desestabilizándolas y eliminándose posteriormente por acción del complemento y el sistema mononuclear-fagocítico. Un reciente ensayo clínico fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> demostró que la infusión del AcMo anti-SAP es segura y disminuye los depósitos hepáticos y renales de amiloide a las 6 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>.</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La doxiciclina disminuye la formación de fibrillas en modelos murinos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a> y ejerce un efecto cardioprotector. En un estudio de casos y controles con doxiciclina oral (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) como adyuvante de la quimioterapia se mejoraron las RH (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>RPMB 66%) y la SG a 2 años (82% con doxiciclina frente a 40% control; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,0001) en pacientes con AL con afectación cardíaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>.</p></span></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conclusiones</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha clínica de amiloidosis es una de las claves para llegar a un diagnóstico precoz, así como la investigación de marcadores diagnósticos más específicos. Hay que mejorar la evaluación pronóstica de los pacientes, ya que una correcta estratificación basada en el riesgo y el uso de estrategias terapéuticas adaptadas ha mejorado la supervivencia de los pacientes en los últimos 30 años. La mortalidad precoz sigue siendo un problema, especialmente en pacientes con afectación cardíaca avanzada. El tratamiento se basa en alquilantes e inhibidores de proteasomas, siendo necesarios estudios prospectivos que evalúen la eficacia de nuevos agentes que están ofreciendo resultados muy prometedores.</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Financiación</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo ha recibido financiación parcial de: ISCIII (PI12/02311), Consejería de Educación de la Junta de Castilla y León (HUS412A12-1), Red Temática de Investigación Cooperativa en Cáncer (RTICC) (RD12/0036/0069) y Ministerio de Economía y Competitividad/Fondo Europeo de Desarrollo Regional (FEDER) «Una manera de hacer Europa» (Innocampus; CEI-2010-1-0010), así como de la Asociación Española Contra el Cáncer (GCB120981SAN).</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Autoría</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este manuscrito refleja el trabajo conjunto de los autores. VGC realizó el primer borrador, que fue revisado y perfeccionado por RGS y MVM.</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de interés con respecto al presente trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Diagnóstico" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Sospecha inicial" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Proceso diagnóstico" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Pronóstico" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Tratamiento" "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Objetivos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Estrategias de tratamiento" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Trasplante autólogo" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Alternativas al trasplante" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Melfalán y dexametasona" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Inhibidores de proteasoma" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Inmunomoduladores" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Trasplante de órgano sólido" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Nuevos agentes" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0080" "titulo" => "Conclusiones" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0085" "titulo" => "Financiación" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0090" "titulo" => "Autoría" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0095" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-01-12" "fechaAceptado" => "2016-02-10" "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AL: amiloidosis primaria; AD: autosómica dominante; CP: células plasmáticas; FLCs: free light chains in serum («cadenas ligeras libres en suero»); SNA: sistema nervioso autónomo; SNP: sistema nervioso periférico; SSA: senile systemic amyloidosis; TIV: tabique interventricular; TRA: transthyretin-related amyloidosis; κ: <span class="elsevierStyleItalic">kappa;</span> λ: <span class="elsevierStyleItalic">lambda</span>;<span class="elsevierStyleItalic">.</span></p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Adaptada de Leung et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y De Larrea et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de amiloidosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Proteína precursora \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="8" align="left" valign="top">AL<br><br>AL λ (52%)<br>AL κ (24%)</td><td class="td" title="table-entry " rowspan="8" align="left" valign="top">Cadena ligera monoclonal producida por CP de la médula ósea</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AL λ (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AL κ (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " rowspan="8" align="left" valign="top">Quimioterapia<br>Trasplante autólogo<br>Trasplante de órgano sólido</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cardíaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">67 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">56 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Síndrome nefrótico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">55 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">55 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Polineuropatía periférica/SNA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tejidos blandos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">30 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fracaso renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">41 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hepática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Gastrointestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Amiloidosis senil sistémica (SSA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>TTRA tipo salvaje) (1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Transtirretina salvaje producida en el hígado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Cardíaca (TIV 15-22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) más común en varón<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65 años con FLCs normales (100%)<br>Síndrome del túnel de carpo</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Soporte<br>Doxiciclina y diflunisal en investigación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Amiloidosis hereditaria transtirretina (TTRA mutada) (6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Transtirretina mutada (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100 mutaciones, más frecuente met30) Endémica: Mallorca y algunas zonas de Portugal<br>Herencia: AD y penetrancia variable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Cardíaca (80%)<br>SNP/SNA (76%)<br>Afectación vítrea<br>Leptomeninges</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Consejo genético y estudio de familiares del individuo afectado<br>En portadores: realizar seguimiento neurológico y/o cardiológico<br>Tafamidis aprobado<br>Doxiciclina más ácido ursodesoxicólico en investigación<br>Trasplante hepático (mutación V30M) si no respuesta a tratamiento médico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Amiloidosis secundaria AA (16%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Amiloide A sérico producido por el hígado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Síndrome nefrótico (84%)<br>Fracaso renal (78%)<br>Afectación cardíaca (26%)<br>Hepática (7%)<br>Gastrointestinal (6%)<br>SNP/SNA (6%)<br>No descrita afectación de tejidos blandos</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tratamiento de la enfermedad inflamatoria de base (cáncer, autoinmunitaria…)<br>Eprodisate en investigación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Otras (1%):<br>Apolipoproteína A1<br>Amiloidosis fibrinógeno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><br>Apolipoproteína<br>Cadena α del fibrinógeno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top"><br>Renal, hepática, cardíaca y laríngea<br>Renal y hepática</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Soporte<br>Trasplante órgano sólido<br>Diálisis/trasplante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1126382.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tipos más frecuentes de amiloidosis sistémicas</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ClCr: <span class="elsevierStyleItalic">creatinine clearance</span> («aclaramiento de creatinina»); cTnT: <span class="elsevierStyleItalic">cardiac troponin T</span> («troponina T cardíaca»); Gammagrafía 99m-TcDPD: gammagrafía con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico; ECG: electrocardiograma; ECO: ecografía; FA: fosfatasa alcalina; NT-proBNP: <span class="elsevierStyleItalic">N-terminal pro-brain natriuretic peptide</span> («fracción amino terminal del péptido natriurético cerebral»; RM: resonancia magnética; Rx: radiografía; TACAR: tomografía axial computarizada de alta resolución; TC: tomografía computarizada; TIV: tabique interventricular.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Gertz et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Órgano afectado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Manifestaciones clínicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pruebas diagnósticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterio de afectación orgánica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Riñón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Proteinuria<br>Insuficiencia renal progresiva (menos frecuente) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Proteínas en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<br>Creatinina y ClCr \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Proteinuria<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, predominantemente albúmina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Corazón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Clínica de insuficiencia cardíaca secundaria a miocardiopatía restrictiva de inicio brusco y con rápida evolución \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">NT-proBNP; cTnT; ecocardiograma; ECG (bajo voltaje)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Holter; RM cardíaca si indicación; gammagrafía 99m-TcDPD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Engrosamiento del TIV<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm sin otras causas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hígado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hepatomegalia palpable con FA elevada, si es normal puede ser debida a hígado de estasis. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Pruebas de función hepáticas: enzimas de citolisis, colestasis, albúmina y coagulación<br>TC o ECO abdominal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hepatomegalia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (TC) en ausencia de insuficiencia cardíaca<br>FA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,5 veces el límite superior de la normalidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Sistema nervioso periférico y autónomo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Parestesias/paresia en parte distal de miembros inferiores simétricas y progresivas<br>Inestabilidad o síncope por hipotensión ortostática<br>Impotencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Estudio de conducción electrofisiológico<br>Test de ortostatismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Neuropatía periférica axonal simétrica sensitivomotora en extremidades inferiores, gastroparesia, íleo paralítico… \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Pulmón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Disnea<br>Tos seca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Rx tórax<br>TACAR pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Neumopatía intersticial con confirmación histológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tracto gastrointestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hemorragia digestiva recidivante<br>Malabsorción secundaria a diarrea crónica<br>Estenosis colónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Colonoscopia con toma de biopsia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Depósito de amiloide en submucosa intestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tejidos blandos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Voz ronca<br>Sequedad de boca<br>Alteraciones en la deglución<br>Tendencia al sangrado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Biopsia de la localización afectada si procede<br><br>Coagulación (déficit de factor X) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Macroglosia (patognomónico)</span>, síndrome del túnel carpiano, artropatía, equimosis periorbitaria, seudohipertrofia muscular, adenopatías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1126380.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manifestaciones clínicas de la amiloidosis primaria, estudio de extensión y criterios de afectación orgánica (consenso 2005)</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">cTnT: <span class="elsevierStyleItalic">cardiac troponin T</span> («troponina T cardíaca»); dFLC: difference between involved and uninvolved free light chain in serum (diferencia entre cadena ligera libre en suero involucrada y no involucrada); NT-proBNP: <span class="elsevierStyleItalic">N-terminal pro-brain natriuretic peptide</span> («fracción amino terminal del péptido natriurético cerebral»); SG: supervivencia global; +100d: día 100 desde la realización del trasplante.</p><p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Adaptada de Dispenzieri et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, Kumar et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> y Gertz et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Factores pronóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Puntuación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Estadio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mediana de SG (meses) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="3" align="left" valign="top">Criterios (Mayo 2004)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cTnT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,035<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>332<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml<br><br><span class="elsevierStyleSup">*</span>Cada ítem puntúa 1</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">I \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">26 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">II \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">III \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="4" align="left" valign="top"><br>Criterios (Mayo 2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dFLC <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cTnT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,025<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml<br><br><span class="elsevierStyleSup">*</span>Cada ítem puntúa 1</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">I \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">94 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">II \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">40 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">III \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5,8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Criterios candidatos a trasplante (Mayo 2013)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cTnT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,06<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>NT-proBNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mortalidad<br>Mortalidad (+100d): 25%<br>Mortalidad (+10 meses): 25% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1126383.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estadios de la amiloidosis según modelos de riesgo de la Clínica Mayo</p>" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">cTnT: <span class="elsevierStyleItalic">cardiac troponin T</span> («troponina T cardíaca»); eGFR: <span class="elsevierStyleItalic">estimated glomerular filtration rate</span> («filtrado glomerular»; ml/min); dFLC: difference between involved and uninvolved <span class="elsevierStyleItalic">free light chain in serum</span> (diferencia entre cadena ligera libre en suero involucrada y no involucrada); FLCs: <span class="elsevierStyleItalic">free light chains in serum</span> («cadenas ligeras libres en suero»); IF: inmunofijación; NT-proBNP: <span class="elsevierStyleItalic">N-terminal pro-brain natriuretic peptide</span> («fracción amino terminal del péptido natriurético cerebral»); NYHA: escala de la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span>; ↓: disminución; ↑: aumento.</p><p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Adaptada de Palladini et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " colspan="2" align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Respuesta hematológica</th><th class="td" title="table-head " colspan="2" align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Respuesta orgánica</th><th class="td" title="table-head " colspan="2" align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Progresión orgánica</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Órgano \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Órgano \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Respuesta completa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IF suero y orina negativa y normalización ratio FLCs \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Corazón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Si <span class="elsevierStyleItalic">NT-proBNP</span> basal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>650<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml: ↓<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30% y ↓ > 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml<br><br>Si <span class="elsevierStyleItalic">clase funcional</span> basal III o IV (NYHA):<br>↓<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 puntos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Corazón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">NT-proBNP:</span> ↑<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30% o ↑<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml<br><br><span class="elsevierStyleItalic">cTnT:</span> ↑<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>33%<br><br>Fracción de eyección: ↓<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Respuesta parcial muy buena \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">dFLC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Riñón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">↓<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30% proteinuria<br>o<br>proteinuria<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h en ausencia de progresión renal que se define como ↓<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25% del eGFR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Respuesta parcial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">↓ dFLC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Hígado</td><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">↓<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50% fosfatasa alcalina<br>o<br>↓<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm del tamaño del hígado por prueba de imagen</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No respuesta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>respuesta parcial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1126381.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios de respuesta hematológica y orgánica</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:49 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0265" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Molecular mechanisms of amyloidosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "G. Merlini" 1 => "V. Bellotti" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1056/NEJMra023144" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "N Engl J Med." "fecha" => "2003" "volumen" => "349" "paginaInicial" => "583" "paginaFinal" => "596" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12904524" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0270" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Amyloidosis: Pathogenesis and new therapeutic options" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "G. Merlini" 1 => "D.C. Seldin" 2 => "M.A. Gertz" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1200/JCO.2010.32.2271" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Clin Oncol." 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Diagnóstico y tratamiento
Amiloidosis primaria
Primary amyloidosis
Verónica González de la Calle, Ramón García-Sanz
, María Victoria Mateos
Autor para correspondencia
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL), Salamanca, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Amiloidosis primaria
Verónica González de la Calle, Ramón García-Sanz, María Victoria Mateos
10.1016/j.medcli.2016.02.018Med Clin. 2016;147:121-6
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Primary amyloidosis
Verónica González de la Calle, Ramón García-Sanz, María Victoria Mateos
10.1016/j.medcle.2016.09.010Med Clin. 2016;147:121-6