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Se manifiesta como cefalea, fiebre, pérdida de visión, claudicación mandibular y polimialgia reumática, aunque en ocasiones la clínica no es tan expresiva, por lo que puede cursar como fiebre de origen desconocido. A veces, se asocia con localizaciones poco frecuentes, como la afectación pulmonar. Se presenta una paciente con clínica de ACG y nódulos pulmonares.</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 73 años de edad que en 1999 presentó neuritis óptica derecha, cefalea, claudicación mandibular y elevación de VSG (83 mm), con radiografía de tórax normal. A pesar de que el resultado de la biopsia de la arteria temporal derecha, realizada cuando ya se había iniciado el tratamiento con corticoides, sólo mostró ligera fibrosis en el fragmento estudiado, se le diagnosticó ACG y se continuó con prednisona oral; se obtuvo buena respuesta clínica y analítica. En enero de 2001 presentó un nuevo brote que precisó aumento de la dosis de prednisona. En febrero de 2004, coincidiendo con la aparición de un herpes zoster en el glúteo derecho, la paciente suspendió la dosis de 5 mg al día de prednisona que tomaba. Seis meses después comenzó con tos persistente, febrícula, cefalea y anorexia. Se realizó una radiografía de tórax en la que se observaron nódulos pulmonares, 2 en la base izquierda y uno en el seno costofrénico derecho. La tomografía computarizada (TC) confirmó la existencia de 6 nódulos pulmonares de hasta 15 mm de diámetro, sin adenopatías mediastínicas (fig. 1). La analítica demostró una VSG de 74 mm con PCR de 47,3 mg/l. Los anticuerpos (ANCA) anticitoplasma de neutrófilos fueron negativos, así como el factor reumatoide. La TC abdominal no demostró masas ni adenopatías. Se realizó biopsia de un nódulo pulmonar por videotoracoscopia, con resultado de inflamación granulomatosa no necrotizante, con numerosas células gigantes multinucleadas, células plasmáticas y algunos eosinófilos, de patrón difuso, afectando al intersticio, bronquiolo y vasos. El cultivo para micobacterias de la muestra fue negativo. Se inició tratamiento con prednisona, 60 mg al día, con un VSG de 13 mm a las 4 semanas, PCR de 7 mg/l y mejoría de la sintomatología. La TC de tórax que se realizó a los 5 meses mostró la resolución completa de los nódulos pulmonares previos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v126n10-13086055fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 1. TC de tórax en la que se observan nódulos pulmonares.</span></p><p class="elsevierStylePara">La ACG es una vasculitis sistémica que afecta preferentemente a vasos craneales, aunque se puede presentar en otras localizaciones más raras, como la torácica. La afectación pulmonar es una manifestación poco frecuente de la ACG.</p><p class="elsevierStylePara">Se ha realizado una búsqueda bibliográfica a través de MEDLINE desde 1966 hasta agosto de 2005 utilizando como término de búsqueda "temporal arteritis" y seleccionando los descriptores clasificación, complicaciones, diagnóstico y radiografía. Se eligieron los artículos relacionados con el caso.</p><p class="elsevierStylePara">Larson et al<span class="elsevierStyleSup">2</span>, en 1984, publicaron un trabajo en el que la presencia de síntomas respiratorios en la ACG era del 9%, destacando la tos y el dolor faríngeo. Posteriormente, Machado et al<span class="elsevierStyleSup">1</span> describen hasta un 24% de media de estos síntomas. Más raros son los casos de afectación parenquimatosa pulmonar; en la bibliografía sólo se han encontrado publicaciones de casos aislados. Se han descrito pacientes con ACG que presentan nódulos pulmonares, similares al caso que se presenta<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>. Asimismo, la ACG también se puede manifestar con otras lesiones pulmonares, como afectación intersticial, sobre todo reticulonodular<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Más infrecuentes son los casos que cursan con derrame pleural<span class="elsevierStyleSup">7</span>, hemorragia pulmonar<span class="elsevierStyleSup">8</span> o infarto pulmonar por trombosis secundaria a vasculitis.</p><p class="elsevierStylePara">En el caso que se presenta, los nódulos pulmonares aparecieron en una paciente con clínica de ACG, de forma similar a la descrita por Rodat et al<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Se realizó una biopsia de un nódulo pulmonar, en la que se observaron hallazgos anatomopatológicos compatibles con el diagnóstico de ACG, aunque también podrían corresponder a otra vasculitis granulomatosa, y que se resolvieron tras tratamiento con corticoides orales. Esta afectación pulmonar plantea el problema de la diferenciación entre las distintas vasculitis sistémicas, ya que se puede dar el solapamiento entre diversas entidades, en este caso entre las que de forma característica cursan con nódulos pulmonares, como la granulomatosis de Wegener. La paciente no tenía otros datos de ésta, como la afectación renal, los ANCA fueron negativos y la mejoría clínica y radiológica sólo con corticoides fue rápida. La vasculitis sistémica que presenta se inició con clínica de ACG, pero su evolución podría hacerla encuadrar como un síndrome vasculítico de solapamiento por presentar datos clínicos y anatomopatológicos de distintas entidades, ya que en el campo de las vasculitis sistémicas no siempre hay fronteras definidas. Nishino et al<span class="elsevierStyleSup">9</span>, en una serie de 345 pacientes con granulomatosis de Wegener, encontraron 5 pacientes que presentaban características sugestivas de ACG. Más recientemente, Ruiz-Laiglesia et al<span class="elsevierStyleSup">10</span> presentan un caso de ACG con neumonitis asociada a vasculitis de pequeño vaso con ANCA negativos.</p><p class="elsevierStylePara">En definitiva, la ACG es una vasculitis sistémica que puede cursar con relativa frecuencia con síntomas respiratorios, y que en algunas ocasiones se manifiesta con lesiones parenquimatosas, como nódulos pulmonares --como el caso descrito--, con lo que se podría encuadrar como síndrome vasculítico de solapamiento.</p>" "pdfFichero" => "2v126n10a13086055pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "2v126n10-13086055fig01.jpg" "Alto" => 769 "Ancho" => 1001 "Tamanyo" => 39823 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "TC de tórax en la que se observan nódulos pulmonares." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Trends in incidence and clinical presentation of temporal arteritis in Olmsted County, Minnesota, 1950-1985." 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Arteritis de células gigantes con nódulos pulmonares
Mikel Aldamiz-Echebarria San Sebastián, Joseba Portu-Zapirain, Rafael Pérez-Ortolá, Paola Tarabini-Castellani
Med Clin. 2006;126:397