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Se trata de una alteración hepática debida al depósito de polímeros de glucosa (glucógeno) formados en el interior de los hepatocitos en pacientes diabéticos con un mal control metabólico crónico. La rareza del cuadro hace que sea poco conocido y motivo de publicaciones. Se presenta el caso de una paciente cuya hepatomegalia motivó una biopsia hepática que fue diagnóstica de esta entidad.</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 54 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 1 diagnosticada 39 años antes por cuadro de poliuria, polidipsia y pérdida de peso. En este tiempo había seguido tratamiento con insulina, aunque con un mal control metabólico crónico (hemoglobina glicada > 9%). Durante estos años había presentado diversas complicaciones cetoacidóticas con varios ingresos hospitalarios. La última vez, la paciente consultó por cuadro de anorexia, poliuria, polidipsia, vómitos y dolor en el hipocondrio derecho. En la exploración física destacaba una hepatomegalia dolorosa de 7 traveses de dedo.</p><p class="elsevierStylePara">Los datos analíticos fueron los siguientes: hemoglobina de 118 g/l leucocitos de 3,9 x 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l, glucosa de 453 mg/dl, creatinina de 1 mg/dl, bilirrubina total de 0,61 mg/dl, sodio de 130 mmol/l, potasio de 4,1 mmol/l, aspartato aminotransferasa de 83 U/l, alaninoaminotransferasa de 142 U/l, fosfatasa alcalina 167 U/l, gammaglutamiltranseferasa de 571 U/l, lactatodeshidrogenasa de 246 UI/l, albúmina de 3,06 g/dl, fructosamina de 528 (µmol/l y hemoglobina glicada del 10,2%. Una gasometría venosa mostró pH de 7,26 presión arterial de anhídrido carbónico 30,9 mmHg, presión arterial de oxígeno de 93,2 mmHg, HC0<span class="elsevierStyleInf">3</span><span class="elsevierStyleSup">­</span> de 13,4 mmol/l, exceso de bases ­12,4 mmol/l. En el examen de orina se detectaron: 49 leucocitos/µl, 61 hematíes/µl y 2.883 bacterias/µl, con cuerpos cetónicos positivos y microalbuminuria de 200 mg/24h. El urocultivo fue positivo para <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span>. Con el diagnóstico de cetoacidosis diabética y cistitis por <span class="elsevierStyleItalic">E. coli</span> recibió tratamiento con insulina, bicarbonato, suero fisiológico y amoxicilina-ácido clavulánico, con el que quedó asintomática y con un control glucémico adecuado.</p><p class="elsevierStylePara">Una ecografía abdominal mostró una hepatomegalia heterogénea sin lesiones ocupantes de espacio ni signos ecográficos de esteatosis. En la investigación de la causa de la hepatomegalia se determinaron: antígenos de superficie del virus de la hepatitis B, anticuerpos antivirus de la hepatitis C y anticuerpos antinucleares que resultaron negativos; ferritina de 225 ng/ml (25-250) y alfa-1-antitripsina discretamente disminuida: 78 mg/dl (valor normal 103-200). Con todos estos resultados se indicó una biopsia hepática que mostró signos morfológicos de glucogenización hepatocelular difusa.</p><p class="elsevierStylePara">La glucogenosis hepática es una enfermedad por depósito de glucógeno que puede producirse de forma primaria como la enfermedad de Gaucher o bien secundaria a un mal control metabólico crónico y/o una sobreinsulinización en pacientes diabéticos. La hiperglucemia mantenida provoca la entrada libre de glucosa en los hepatocitos mediante un mecanismo independiente de la presencia de insulina (como ocurriría en el resto de las células del cuerpo)<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Sin embargo, otros grupos defienden la teoría de que se trata de una sobreinsulinización en períodos de cetoacidosis la que induce el almacenamiento de glucógeno hepático<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Este mismo efecto se ha descrito en pacientes con grandes ingestas alimentarias por trastornos psicoafectivos<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Otros grupos abogan por una hiperglucemia persistente junto a una sobreinsulinización suprafisiológica como mecanismo principal<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">No existen datos epidemiológicos concretos para conocer la prevalencia de este proceso; sin embargo, la experiencia personal de algunos grupos la consideran como la primera causa de hepatomegalia en niños y adolescentes con diabetes mellitus tipo 1<span class="elsevierStyleSup">5</span>. La clínica en la glucogenosis suele ser muy inespecífica, consistente en dolor abdominal, saciedad prematura, anorexia y vómitos<span class="elsevierStyleSup">1,5</span>. En la exploración física destacaron frecuencia una hepatomegalia, que puede llegar a ser de tamaño considerable y progresa principalmente en períodos de cetoacidosis y en etapas de descompensación con mayores requerimientos de insulina. Entre los datos de laboratorio destacan un aumento de los valores de aspartatoaminotransferasa, alaninaaminotransfersa, fosfatasas alcalinas y gammaglutamiltranspeptidasa<span class="elsevierStyleSup">2,5</span>. El diagnóstico de sospecha por la anamnesis, clínica y exploración física debe confirmarse mediante la realización de una biopsia hepática.</p><p class="elsevierStylePara">Es importante tenerla presente en este tipo de pacientes, pues en muchas ocasiones se les diagnosticados erróneamente de esteatosis hepática, cuando en realidad son 2 entidades de patogenia y pronóstico diferentes; mientras que la esteatosis puede evolucionar a cirrosis, la glucogenosis secundaria no progresa nunca y la hepatomegalia que ocasiona puede ser reversible con un control metabólico correcto<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p>" "pdfFichero" => "2v125n07a13078111pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Hepatomegaly and abnormal liver tests due to glycogenosis in adults with diabetes." 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Glucogenosis hepática y diabetes
M Rubio-Rivas, P Montero-Alía, J Ordi-Ros, M Labrador
10.1157/13078111Med Clin. 2005;125:279