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La aparición en la mujer gestante es excepcional<span class="elsevierStyleSup">3</span>, con sólo 14 casos descritos (Medline: Schölein-Henoch purpura and pregnancy. 1966-2005). Presentamos el caso de una paciente gestante con un cuadro de PSH en el tercer trimestre de su segunda gestación.</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 36 años, embarazada de 36 semanas, que ingresa por presentar artralgias generalizadas y exantema con lesiones purpúricas en las extremidades inferiores. Carecía de antecedentes de procesos reumáticos o infecciosos de interés. No consumía tabaco, alcohol u otros tóxicos. Tenía un hijo sano de 8 años de edad nacido de una gestación y parto normales. Sin abortos. Los antecedentes familiares también carecían de relevancia. Hasta ese momento la gestación había transcurrido con normalidad, seguía revisiones habituales en el Servicio de Ginecología y no había presentado ninguna complicación. Recibía tratamiento con suplementos de hierro, ácido fólico y calcio. La paciente refería que desde hacía 3 días presentaba dolor en los hombros, los codos, las muñecas, las rodillas y los tobillos. Cuarenta y ocho horas antes de su ingreso notó la aparición de manchas en la piel de las piernas que se extendieron hasta los glúteos. El día del ingreso el dolor y el edema de los tobillos le dificultaban la deambulación. Negó la existencia de fiebre, disnea, hemoptisis, dolor abdominal, diarrea o alteraciones urinarias. Las constantes vitales fueron: temperatura 37,3 °C, frecuencia cardíaca 90 lat/min, presión arterial 120/60 mmHg y frecuencia respiratoria 22 rpm. La exploración física fue normal, salvo por la presencia de exantema en ambas extremidades inferiores con púrpura palpable e importante componente edematoso en el ámbito distal. Las articulaciones de ambos tobillos se encontraban aumentadas de volumen, calientes y dolorosas y con importante edema. Ningún otro grupo articular presentaba signos inflamatorios. La exploración obstétrica fue normal. Las exploraciones complementarias realizadas fueron las siguientes. Hemograma: hemoglobina 1,82 mmol/l, hematocrito 0,36 l/l, volumen corpuscular medio 86 fl, hemoglobina corpuscular media 0,43 fmol/cel, CHCM 0,5 mmol/l, leucocitos 10,5 x 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l con fórmula normal, plaquetas 163 x 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l. El estudio de coagulación resultó normal. Fibrinógeno 5,4 g/l. Bioquímica sérica: glucosa 5,6 mmol/l, urea 7,5 mmol/l, creatinina 44,2 µmol/l, ácido úrico 285 µmol/l, colesterol total 5,2 mmol/l, triglicéridos 2,89 g/l, proteínas totales 64 g/l, albúmina 36 g/l, bilirrubina total 5,1 µmol/l, bilirrubina directa 1,7 µmol/l, lactatodeshidrogenasa 262 U/l, transaminasa glutamicoxalacética 12 U/l, transaminasa glutamicopirúvica 15 U/l, gammaglutamiltranspeptidasa 13 U/l, fosfatasa alcalina 155 U/l, sodio, potasio, cloro, calcio y fósforo normales. ASLO negativo. Factor reumatoide 15,2 U/ml (0-14), proteína C reactiva 0,12 g/l. 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El estudio mediante inmunofluorescencia directa reveló la presencia de depósito granular de IgA en vasos de dermis superficial y profunda. Antes de la confirmación histológica y con la sospecha de PSH, se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1,5 mg/kg/día durante 48 h y, posteriormente, con prednisona por vía oral 1 mg/kg/día en pauta descendente durante 3 semanas, con buena respuesta (especialmente las articulaciones de los tobillos). La paciente dio a luz en la semana 39 de gestación. El parto fue por vía vaginal y transcurrió sin complicaciones. El recién nacido pesó al nacer 3.380 g y no presentó ninguna alteración significativa. Tres meses después, madre e hijo se encuentran sanos.</p><p class="elsevierStylePara">La clasificación del American College of Rheumatology define la PSH por la presencia de al menos dos de los siguientes criterios: edad de comienzo antes de los 20 años, púrpura palpable, dolor abdominal e infiltración granulocítica de las paredes de las arteriolas o las vénulas<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Nuestra paciente presentó la típica afectación cutánea con eritema y púrpura palpable y la biopsia cutánea mostró las alteraciones características de la PSH (infiltración polimorfonucleares en las paredes de los vasos de la dermis con leucocitoclastia y necrosis). Presentó artralgias, pero la artritis de tobillos, que le impedía prácticamente la deambulación, fue la sintomatología más acusada de todo el cuadro clínico. Este hecho es infrecuente, ya que si bien más de las dos terceras partes de los pacientes presentan artralgias (generalmente limitada a tobillos y rodillas), la artritis franca es rara<span class="elsevierStyleSup">1,3</span>. La función renal fue normal, pero el análisis de orina demostraba microhematuria e indicios de proteinuria. Ambas alteraciones son las manifestaciones habituales de la afectación renal de la PSH, que se caracteriza por ser frecuente (50% de los niños y 80% de los adultos), leve y por resolverse sin medidas específicas, aunque un 2% de los niños y un 7% de los adultos desarrollan formas renales graves que complican seriamente el pronóstico de esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Las manifestaciones digestivas (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea o el sangrado digestivo), que son frecuentes, no aparecieron en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara">La PSH es más frecuente entre los 2 y los 5 años de edad y en adultos es rara. En ambos grupos tiene unas manifestaciones clínicas similares, aunque los adultos tienen mayor tendencia a presentar afectación renal significativa<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>. Durante la gestación, la aparición de PSH es tan infrecuente que la bibliografía únicamente recoge 14 casos, de los cuales 7 se presentan <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> y otros 7 ocurren en pacientes que ya habían presentado PHS anterior a la gestación. La revisión de estos casos demuestra que la clínica no presenta características específicas y que el pronóstico de la madre es excelente, si la afectación renal no es grave (igual que ocurre en los niños y en el resto de los adultos)<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>. El feto no se ve afectado, ya que la IgA no puede atravesar la placenta. Ésta, a su vez, tampoco presenta vasculitis<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En estudios de seguimiento de pacientes con historia de PSH que quedan embarazadas se ha hallado que la gestación puede disminuir los episodios de vasculitis en unos casos y los exacerba en otros. De cualquier forma, lo que parece claro es que durante la gestación estas pacientes experimentarían más complicaciones renales que la población sin historia de PSH<span class="elsevierStyleSup">3,7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la PSH es generalmente conservador. Los inmunodepresores, generalmente los glucocorticoides, sólo deben emplearse de un modo individualizado, y se aconseja en casos graves o con manifestaciones renales, articulares o gastrointestinales significativas<span class="elsevierStyleSup">1,3</span>. No parecen modificar el curso de las manifestaciones cutáneas. Nosotros optamos por administrar glucocorticoides ante la sintomatología tan acusada que presentaba en las articulaciones de los tobillos. En este sentido, la respuesta obtenida podría catalogarse como espectacular, ya que en menos de 48 h la clínica articular había desaparecido y la paciente deambulaba con normalidad.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, el conocimiento actual sobre la PSH durante la gestación es muy limitado, ya que es una asociación extraordinaria. Parece que, igual que en otros grupos de población, la gravedad de la afectación renal es lo que marca el pronóstico, que, aparte de esto, puede considerarse excelente tanto para la madre como para el feto.</p>" "pdfFichero" => "2v127n07a13091271pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Small-vessel vasculitis." 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DOI: 10.1157/13091271
Púrpura de Schönlein-Henoch en una paciente gestante
Schönlein-Henoch purpure in a pregnant patient
José Barquero-Romeroa, Antonio J Chaves-Álvarezb, Inmaculada Catalina-Fernándezc, Carolina López-Cortezónd
a Servicio de Medicina Interna. Hospital Perpetuo Socorro. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Servicio Extremeño de Salud. Badajoz.
b Servicio de Dermatología. Hospital Infanta Cristina. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Servicio Extremeño de Salud. Badajoz.
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Púrpura de Schönlein-Henoch en una paciente gestante
José Barquero-Romero, Antonio J Chaves-Álvarez, Inmaculada Catalina-Fernández, Carolina López-Cortezón
10.1157/13091271Med Clin. 2006;127:276-7