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Según consta en el texto (línea 23, párrafo derecho de la página 473): «Sólo en el caso de síndrome de Löfgren (fiebre uveoparotídea), puede prescindirse de la confirmación histológica». Como sabemos, el síndrome de Löfgren, descrito por el médico Sven Löfgren en 1946, hace referencia a la coexistencia de paniculitis nodular tipo eritema nudoso junto con adenopatías hiliares bilaterales. Posteriormente se ha aceptado también la presencia de artralgias y/o artritis (especialmente de tobillos) en el contexto de este síndrome<span class="elsevierStyleSup">2-5</span>. Ocasionalmente, se ha descrito a la iritis como una manifestación acompañante poco frecuente y atípica del síndrome de Löfgren, sin que esto modifique su buen pronóstico<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Otra cosa es el denominado síndrome de Heerfordt o síndrome de Waldenstrom o fiebre uveoparotídea. Descrita inicialmente en 1909 por el oftalmólogo danés Heerfordt, esta infrecuente forma clínica de sarcoidosis contempla la asociación de fiebre, uveítis e hipertrofia de las glándulas parótidas, con o sin afectación de pares craneales y pleocitosis en el examen del líquido cefalorraquídeo<span class="elsevierStyleSup">2,5</span>. En la práctica clínica, se puede obviar la confirmación histológica en el caso de un síndrome de Löfgren, pero no en el caso de la fiebre uveoparotídea. Por tanto, no deberíamos hacer sinónimos el epónimo síndrome de Löfgren y el de fiebre uveoparotídea (síndrome de Heerfordt-Waldenstrom), dado que tienen un diagnóstico y tratamiento distintos.</p><p class="elsevierStylePara">El segundo punto sobre el que quisiera hacer un comentario hace referencia al valor de la enzima conversiva de la angiotensina (ECA). No he sabido encontrar en la exposición del caso clínico los valores de la ECA de la paciente. También se hace muy poca referencia a ella en la discusión. En efecto, tal como dice Mañá<span class="elsevierStyleSup">1</span>, la elevación de la ECA tiene una sensibilidad del 60-70% y es poco específica, ya que puede hallarse elevada en otras enfermedades comunes, como las hepatopatías y la diabetes mellitus. No obstante, creo que es un marcador que no hay que despreciar en caso de hallar valores repetidamente elevados y clínica compatible. Además, un 5% de los pacientes con valores elevados de ECA, tendrán enfermedades distintas de las citadas por Mañá y de la propia sarcoidosis<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Aparte de enfermedades infecciosas frecuentes en nuestro medio (micobacteriosis), la presencia repetida de valores elevados de la ECA puede apuntar a la existencia de enfermedades de depósito, entre ellas la enfermedad de Gaucher ya citada en la discusión. También puede alertar sobre la posible existencia de enfermedades granulomatosas distintas de la sarcoidosis, como la cirrosis biliar primaria, neumonitis por hipersensibilidad o hepatitis granulomatosa<span class="elsevierStyleSup">2-5</span>; reacciones granulomatosas en relación con sustancias extrañas (asbesto, sílice, berilio y zirconio)<span class="elsevierStyleSup">3-5</span> o incluso sobre reacciones regionales o sistémicas asociadas a bioimplantes<span class="elsevierStyleSup">6</span>. De hecho, al igual que la elevación de la calcemia, la elevación de la ECA probablemente indica activación y reclutamiento de macrófagos o células con funciones idénticas (células presentadoras de antígenos), inducida por un antígeno T-específico y dependiente de HLA-DR. Aunque la elevación de los valores de ECA no tiene un papel relevante en el diagnóstico y en la monitorización de la sarcoidosis, pues no suele haber correlación entre sus valores y los síntomas, pruebas de función pulmonar o evolución radiológica pulmonar, sí pueden ser un elemento de ayuda o apoyo al diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">5,7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Sirvan estas puntualizaciones para complementar la abundante información dada en el manuscrito original<span class="elsevierStyleSup">1</span>, en aras de facilitar su comprensión a los profesionales o clínicos que habitualmente no tratan a pacientes con esta enfermedad. Para terminar, permítame volver a felicitar a Mañá y colegas por su excelente revisión y al comité editorial de Medicina Clínica por seguir ofreciendo a sus lectores habituales estas estimulantes conferencias clinicopatológicas.</p>" "pdfFichero" => "2v123n12a13067084pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Mujer de 70 años de edad con adenopatías mediastínicas. Med Clin (Barc) 2004;122:468-74." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Mujer de 70 años de edad con adenopatías mediastínicas." 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Sarcoidosis, síndrome de Löfgren y fiebre uveoparotídea (caso 145-2003)
Sarcoidosis, Löfgren¿s syndrome and uveoparotid fever (Comments on clinicopathologic conference 145-2003)
Artículo
Este artículo está disponible en español
Sarcoidosis, síndrome de Löfgren y fiebre uveoparotídea (caso 145-2003)
Jaume Alijotas Reig
Med Clin. 2004;123:478