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El espectro de manifestaciones asociadas al SAF es muy amplio y de forma excepcional incluye la aparición de fenómenos hemorrágicos, de patogenia poco conocida. Describimos el caso de una paciente diagnosticada de SAF por presentar un ictus y anticoagulante lúpico, que desarrolló una hemorragia muscular difusa de forma espontánea.</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 54 años que ingresó por tumefacción y dolor en la pierna derecha. Entre sus antecedentes destacaba que era fumadora de 10-15 cigarrillos/día y estaba diagnosticada de hipercolesterolemia. Ocho meses antes había presentado varios episodios de hemihipoestesia, por lo que se realizó una resonancia magnética que mostró una pequeña alteración de señal en la sustancia blanca periventricular indicativa de infarto isquémico. El estudio ecográfico y de Doppler extracraneal y transcraneal fue normal, así como una ecocardiografía transtorácica. En el estudio analítico sólo destacaba la presencia de hipercolesterolemia (6,75 mmol/l) y una prolongación del tiempo parcial de tromboplastina activada (TPTA) (46 s; control, 36 s) debido a la presencia de anticoagulante lúpico (Staclot-La, Roche Diagnostics, Suiza). La paciente se recuperó totalmente y se le dio de alta con tratamiento con ácido acetilsalicílico (300 mg/día) y simvastatina (40 mg/día).</p><p class="elsevierStylePara">En el ingreso actual la paciente refería que 6 días antes había presentado de forma súbita tumefacción y dolor en la pantorrilla derecha sin relación con traumatismo ni esfuerzo. En la exploración física sólo destacaba la presencia de febrícula (37,8 °C), tumefacción de la pantorrilla y la presencia de discretas equimosis alrededor del tobillo. En la analítica destacaban velocidad de sedimentación globular de 81 mm/h, hemoglobina de 100 g/l, TPTA de 50 s (control, 38 s) y presencia de anticoagulante lúpico. El tiempo de protrombina y los valores de los factores de la coagulación y de complemento (C3 y C4) fueron normales, y la determinación de anticuerpos antinucleares y antifosfolipídicos por ELISA (Asserachrom APA, Roche Diagnostics, Suiza) fue negativa. La ecografía del miembro inferior derecho mostró permeabilidad del sistema venoso profundo, pero mostró una imagen fusiforme hiperecogénica a lo largo del músculo gastrocnemio. En la resonancia magnética la lesión era hiperintensa tanto en T1 como en T2, y con la administración de gadolinio se observó una discreta captación en anillo tras la aplicación de técnicas de sustracción. Se estableció el diagnóstico de hematoma intramuscular.</p><p class="elsevierStylePara">La paciente requirió tratamiento con naproxeno (500 mg/12 h) y tramadol (50 mg/8 h) debido al intenso dolor, y a los 9 días se le dio de alta con ácido acetilsalicílico (300 mg/día). Tres meses después se encontraba totalmente asintomática y una nueva resonancia magnética no mostraba alteraciones. El estudio analítico demostró persistencia del alargamiento del TPTA y del anticoagulante lúpico, y ausencia de anticuerpos antifosfolipídicos. La determinación del factor V de Leiden y de la mutación 20210 de la protrombina fue negativa y las concentraciones de homocisteína, normales. Tras un seguimiento de 11 meses no aparecieron nuevos fenómenos trombóticos ni hemorrágicos.</p><p class="elsevierStylePara">Las hemorragias asociadas a SAF son muy infrecuentes, y cuando aparecen suelen deberse a trombocitopenia o, más raramente, a déficit de protrombina. Si exceptuamos estas 2 condiciones, la mayor parte de las hemorragias referidas en el SAF han consistido en hemorragias suprarrenales, que pueden llegar a producir insuficiencia suprarrenal<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. La patogenia de este cuadro no se conoce bien, pero los estudios histopatológicos hacen pensar que se podría tratar de infartos con transformación hemorrágica. La hemorragia en órganos distintos de las glándulas suprarrenales es anecdótica. Yacobovich et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> refirieron el caso de una paciente de 12 años que comenzó con hemorragias en la piel, encías y en ambos gastrocnemios como primera manifestación de lupus eritematoso sistémico juvenil, y el estudio demostró alargamiento del tiempo de protrombina y del TPTA debido a la presencia de hipoprotrombinemia y de anticoagulante lúpico, respectivamente.</p><p class="elsevierStylePara">La relación entre ictus, hemorragia muscular y anticoagulante lúpico no es sólida en nuestra paciente debido a la presencia de factores de confusión. El ictus isquémico podría estar relacionado con el hábito tabáquico y la hipercolesterolemia; por otro lado, no se puede descartar con exactitud una relación entre el ácido acetilsalicílico y la hemorragia, hecho que en cualquier caso sería excepcional. Tampoco se realizaron en nuestro caso estudios de agregación plaquetaria, tiempo de sangría, estudio del factor Von Willebrand ni test para detectar inhibidores asociados. Como conclusión, queremos resaltar que la presencia de anticoagulante lúpico podría asociarse a fenómenos hemorrágicos en ausencia de trombocitopenia e hipoprotrombinemia, además de que en un mismo paciente con SAF primario pueden aparecer de forma consecutiva fenómenos trombóticos y hemorrágicos.</p>" "pdfFichero" => "2v122n17a13061392pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheum 1999;2:1309-11." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome." 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Trombosis y hemorragia muscular espontánea secuenciales en el síndrome antifosfolipídico primario
Sequential thrombosis and spontaneous muscular haemorrhage in the primary antiphospholipid syndrome
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Trombosis y hemorragia muscular espontánea secuenciales en el síndrome antifosfolipídico primario
Sergio Reus, Susana Abad, Sonia Bustos, Luis Concepción
Med Clin. 2004;122:677