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La mayoría de casos se han descrito en la región alpina europea. Es más frecuente en mujeres, y la edad media de diagnóstico se sitúa en torno a los 65 años. Las metástasis son locorregionales hacia ganglios linfáticos y posteriormente a pulmón en estadios avanzados. Presenta mal pronóstico, la supervivencia media a los 5 años se sitúa en torno al 33% y la mayoría de los pacientes fallecen en menos de 6 meses. No obstante, existen casos reportados fuera de esta región<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Entre las opciones de tratamiento se encuentran: cirugía (piedra angular del tratamiento en la mayoría de pacientes), radioterapia y/o quimioterapia. La quimioterapia con un fármaco (dacarbazina, doxorrubicina, epirrubicina o ifosfamida) o los regímenes en combinación con antraciclinas se utilizan con frecuencia en pacientes con enfermedad avanzada o metastásica no candidatos a cirugía.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 74 años con antecedentes de diabetes tipo 2, sobrepeso e hipertiroidismo clínico nodular, diverticulosis colónica y hernia de hiato. A tratamiento diario con lorazepam 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, quetiapina 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, omeprazol 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, metimazol 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y vildagliptina/metformina 50/1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Acude a urgencias por masa laterocervical derecha con parestesias orofaciales y edema facial derecho, refiriendo pérdida de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, sin cambios en hábito intestinal, palpitaciones, temblor, nerviosismo y cansancio en los últimos 3 meses. En la analítica destacaba TSH y hormonas tiroideas en rango normal y calcio corregido de 10,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Se realizó ecografía abdominal que mostró nódulo que ocupa lóbulo tiroideo derecho de 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de ecoestructura heterogénea con zonas hipoecoicas que pueden ser quísticas con contenido denso, bordes bastante bien delimitados y presencia de algún punto de vascularización central. Lóbulo tiroideo izquierdo de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm discretamente inhomogéneo algún punto quístico milimétrico, no se definen nódulos claramente y existe vascularización normal. En una RMN cervical posterior, se apreciaba marcado agrandamiento del lóbulo tiroideo derecho a expensas de una lesión aparentemente única, muy heterogénea, que presenta unos diámetros cráneo-caudal de 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, anteroposterior de 44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y transversal de 47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con bordes bien delimitados y predominantemente hipointensa en T1, aunque con alguna zona hiperintensa. En T2 y STIR es muy heterogénea alternándose con áreas hiper e hipointensas. Se asocian extensos conglomerados adenopáticos en ambas cadenas yugulares destacando uno adyacente al polo superior del lóbulo tiroideo derecho de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, realzado y claro aspecto neoplásico, así como otros del mismo aspecto y menor tamaño en ambas regiones supraclaviculares y cadenas yugulares. Por detrás de la vena yugular derecha se observan 2 conglomerados que tienen aspecto distinto del resto. Presenta un centro no realzado hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 rodeados de hiperintensidad en T2 de forma similar a la lesión tiroidea. Una TC torácica no demostró extensión de la enfermedad fuera de glándula tiroidea. El estudio inmunohistoquímico de BAG de tiroides reveló coexpresión del <span class="elsevierStyleItalic">pool</span> de queratinas (AE1 & AE3) y vimentina e inmunoexpresión de marcadores endoteliales factor VIII y CD31. No hubo expresión de CD34, antígeno S100, factor 1 de transcripción tiroidea (TTF-1), tiroglobulinas ni citoqueratinas 7 y 20.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableció como diagnóstico angiosarcoma epitelioide irresecable de tiroides, y se inició tratamiento con doxorrubicina 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En la TC cérvico-torácica, 3 meses más tarde, se apreció progresión de la enfermedad, aparición de metástasis pulmonares y empeoramiento de <span class="elsevierStyleItalic">performance status</span>, siendo éxitus un mes más tarde.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia natural del angiosarcoma tiroideo se describe como bocio de larga duración, con crecimiento posterior de una masa en cuello y síntomas de compresión local, como reflejaba la anamnesis de la paciente. El diagnóstico histopatológico no es sencillo (positividad para CD31 y factor VIII y negatividad para CK). El antígeno CD31 se considera el marcador más sensible y específico de diferenciación endotelial, expresándose en el 90% de angiosarcomas. También, la tiroglobulina podría desempeñar un papel en el diagnóstico de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El diagnóstico diferencial incluye los carcinomas seudoangiosarcomatosos de tiroides y carcinoma anaplásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, existiendo aún en la actualidad controversia si este tipo de tumores son tumores endoteliales con diferenciación o bien variantes de carcinoma, no siendo posible en algunos casos su clara distinción.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Invasive thyroid angiosarcoma with favorable outcome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "J. 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SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación.
Ver másSNIP permite comparar el impacto de revistas de diferentes campos temáticos, corrigiendo las diferencias en la probabilidad de ser citado que existe entre revistas de distintas materias.
Ver másMedicina Clínica sigue las recomendaciones para la preparación, presentación y publicación de trabajos académicos en revistas biomédicas
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