Large vessels vasculopathy in systemic sclerosis

Abstract

Vasculopathy in systemic sclerosis is a severe, in many cases irreversible, manifestation that can lead to amputation. While the classical clinical manifestations of the disease have to do with the involvement of microcirculation, proximal vessels of upper and lower limbs can also be affected. This involvement of large vessels may be related to systemic sclerosis, vasculitis or atherosclerotic, and the differential diagnosis is not easy. To conduct a proper and early diagnosis, it is essential to start prompt appropriate treatment. In this review, we examine the involvement of large vessels in scleroderma, an understudied manifestation with important prognostic and therapeutic implications.

Resumen

La vasculopatía en la esclerosis sistémica es una manifestación grave, y en muchas ocasiones irreversible, que puede llevar a la amputación. Si bien las manifestaciones clínicas clásicas de la enfermedad tienen que ver con la afectación de la microcirculación, también los vasos proximales de extremidades superiores e inferiores pueden afectarse. Esta afectación de grandes vasos puede tener un origen relacionado con la esclerosis sistémica, vasculítico o arteriosclerótico por lo que llegar al diagnóstico no es fácil pero sí fundamental para empezar cuanto antes un tratamiento adecuado. En esta revisión repasamos la afectación de los grandes vasos en la esclerosis sistémica, manifestación poco estudiada y con importantes repercusiones pronósticas y terapéuticas.