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Vol. 49. Núm. 8.
(noviembre - diciembre 2023)
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Prurito acuagénico: cuidado con la policitemia vera
Acuagenic pruritus: Beware of polycythaemia vera
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P. Moltó-Baladoa,
Autor para correspondencia
pemolto@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Canela-Royob
a CAP Baix Ebre, Tortosa, Tarragona, España
b CS Delicias Norte, Zaragoza, España
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El prurito acuagénico (PA) es una enfermedad en la que el contacto con el agua provoca una picazón intensa sin lesiones evidentes en la piel. Los síntomas pueden aparecer inmediatamente tras el contacto con el agua y actualmente se desconoce la causa exacta de esta afección, aunque se relaciona con diferentes patologías.

Se presenta el caso de una mujer de 54años, sin alergias medicamentosas conocidas, fumadora de 1paquete/día y con antecedentes personales de dislipemia e hipertensión arterial. En tratamiento con simvastatina, ezetimiba y atenolol/clortalidona. Acudió a la consulta de Psiquiatría por posible trastorno obsesivo compulsivo (TOC), ya que explicaba que desde hacía 7-8meses presentaba un intenso picor en las piernas cuando se duchaba, sobre todo en los pies, de unos 30-60minutos de duración, y posteriormente desaparecía. La paciente evitaba ducharse por miedo al prurito intenso, lo que interfería significativamente con su vida diaria. Realizaba todo un ritual metiendo las piernas antes y después de la ducha en el congelador o lavándose dicha región con agua muy fría para aliviar el picor. En ninguna ocasión presentó lesiones cutáneas evidentes posteriores al contacto con el agua, pero sí lesiones por rascado debido al intenso prurito. Tampoco presentaba mejoría con antihistamínicos orales ni cremas tópicas.

A la exploración no presentaba lesiones cutáneas ni se objetivaron otros comportamientos que orientaran al posible TOC. Se revisaron analíticas previas, en las que destacaban hemoglobinas entre 15,5 y 16,2g/dl que previamente no se habían estudiado al orientar el aumento de dichos niveles al tabaquismo.

Ante la sospecha de policitemia vera (PV), se derivó a la paciente a Hematología, donde se amplió el estudio y se confirmó el diagnóstico mediante el estudio mutacional de JAK2 y una eritropoyetina disminuida (<4mU/ml).

En Hematología se insistió a la paciente en controlar los factores de riesgo cardiovascular de forma estricta e inició tratamiento con ácido acetilsalicílico 100mg/día y flebotomías (según hematocrito). Pasados 2meses, la paciente dejó el tabaco y presentaba prurito de forma intermitente y menor intensidad, evitando los rituales que realizaba.

El PA es una enfermedad de la piel caracterizada por el desarrollo de prurito intenso al contacto con el agua sin lesiones cutáneas observables. Los síntomas se pueden sentir inmediatamente después del contacto con el agua y pueden persistir durante una hora o más1. Las piernas son la región más frecuentemente afectada, seguida de los brazos, el pecho, la espalda, el abdomen y, más raramente, la cabeza1.

Aunque el PA es un síntoma infrecuente, está descrito principalmente en la PV (30%), pero también está presente en la trombocitemia esencial y en la mielofibrosis primaria (10%)2, siendo los eventos trombóticos la principal complicación que pueden presentar estos pacientes3.

En el caso presentado tenemos una mujer sin antecedentes hematológicos previos con factores de riesgo cardiovascular y fumadora que, ante las múltiples rutinas para evitar el PA y probar diferentes tratamientos, se orienta el caso erróneamente como un posible TOC. Otra peculiaridad del caso es que la paciente, al ser fumadora, presenta niveles de hemoglobina elevados, hecho frecuente entre fumadores. Fumar aumenta el recuento de glóbulos rojos, la viscosidad y eleva los niveles de hemoglobina, que es un estado de hipercoagulabilidad, y aumenta el riesgo cardiovascular y cerebrovascular4. Pero a pesar de ello no se tiene en cuenta que un aumento de la hemoglobina puede enmascarar alguna enfermedad hematológica, como la PV.

La PV es un trastorno que provoca un aumento del recuento de células sanguíneas (en particular de glóbulos rojos), una predisposición a la trombosis y un riesgo de mielofibrosis y/o leucemia mieloide aguda5. Aunque los casos son un poco más frecuentes en hombres que en mujeres, puede ocurrir en todos los grupos de edad, pero la mediana de edad del diagnóstico es de 60años, y el gen Janus kinase-2 (JAK2) implicado en la señalización intracelular está mutado en el 90% de los casos6.

En conclusión, el PA es una enfermedad poco frecuente que presenta picor en la piel después del contacto con agua. Su presencia puede ser el primer signo de la PV, y ante su sospecha debe ser descartada, sobre todo si el paciente es fumador, ya que el aumento de la hemoglobina y del hematocrito puede enmascarar la enfermedad.

Consideraciones éticas

Se ha contado con el consentimiento de la paciente y se han seguido los protocolos de los centros de trabajo sobre tratamiento de la información de los pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
C.S. Sekar, C.R. Srinivas, S. Jacob.
Aquagenic pruritus: Beneath water “lies”.
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C. Le Gall-Ianotto, R. Verdet, E. Nowak, L. le Roux, A. Gasse, A. Fiedler, et al.
Rationale and design of the multicentric, double-blind, double-placebo, randomized trial APrepitant versus HYdroxyzine in association with cytoreductive treatments for patients with myeloproliferative neoplasia suffering from Persistent Aquagenic Pruritus. Trial acronym: APHYPAP.
[3]
S. Lakhwani, M. Pardina-Echevarría, R. Arcas-Vega, O.R. Díaz-Sánchez, M.T. Hernández-García, J.M. Raya.
Importancia del diagnóstico precoz en policitemia vera y trombocitemia esencial. Experiencia de un centro.
Rev Clin Esp., 222 (2022), pp. 169-173
[4]
F.S. AlQahtany, F.H. Algahtani, M.M. Alshebly, F.M. Madkhaly, M.K. Ghandour, J.H. Almalki, et al.
Association between cigarette & shisha smoking and the severity of polycythemia: A cross sectional study.
Saudi J Biol Sci., 27 (2020), pp. 460-464
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N. Freeman.
Polycythemia Vera. Clinical Overview.
Elsevier, (2023),
[6]
X. Lu, R. Chang.
Polycythemia Vera.
StatPearls Publishing, (2023),
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