La queratodermia espinulosa es una entidad rara caracterizada por la aparición de numerosas lesiones hiperqueratósicas, de morfología filiforme, salpicadas en palmas y/o plantas. Se ha asociado a múltiples enfermedades, incluyendo neoplasias. Presentamos 2 nuevos casos, uno de ellos asociado a un carcinoma de laringe, asociación no descrita previamente en la literatura.
Varón de 58 años, con antecedentes de hipertensión arterial y accidente cerebrovascular, que refería aparición de lesiones cutáneas a nivel palmar bilateral de un año de evolución, que definía como «rasposas». A la exploración física se apreciaban espículas hiperqueratósicas en ambas palmas, sin afectación de las plantas, ni otras lesiones en el resto del tegumento (fig. 1A). Con la luz de Wood se observó fluorescencia blanca de las lesiones (fig. 1B). Se realizó una biopsia cutánea de una de las lesiones, observándose hiperqueratosis ortoqueratósica con algún foco de paraqueratosis, que con la correlación clínica era compatible con queratodermia espinulosa. Se solicitó una analítica completa, una radiografía de tórax y sangre oculta en heces, todo ello dentro de la normalidad. Se inició tratamiento con una crema de urea al 30%, con moderada respuesta.
El segundo caso se trata de otro varón de 59 años, con antecedentes de carcinoma escamoso infiltrante de laringe estadio IV, diagnosticado en 2014, y tratado con quimiorradioterapia por irresecabilidad, con remisión metabólica completa y presencia de un micronódulo pulmonar estable en las sucesivas revisiones. El paciente había comenzado a notar hacía unos meses unas lesiones en ambas palmas. A la exploración se observaban discretas lesiones hiperqueratósicas puntiformes en dicha localización (fig. 2A), sin encontrarse lesiones a nivel plantar. En la histología se apreciaba la presencia de columnas de paraqueratosis sobre una epidermis con ausencia de capa granular (lamelación cornoide), compatible con queratodermia poroqueratósica punctata (fig. 2B). En la revisión por parte de oncología no se encontró ningún signo de recidiva tumoral. El tratamiento con un queratolítico tópico fue insatisfactorio.
La queratodermia espinulosa, también conocida como porokeratosis palmaris et plantaris, queratodermia poroqueratósica punctata, hiperqueratosis filiforme palmoplantar o music box spine keratoderma, es una entidad rara caracterizada por la aparición de proyecciones hiperqueratósicas filiformes en palmas y/o plantas. Esta queratodermia puede ser adquirida, como en el caso de nuestros pacientes o heredada de forma autosómica dominante, clasificándose dentro de las queratodermias palmoplantares punctatas, concretamente la tipo II o poroqueratósica1. Histológicamente se manifiesta como columnas focales de hiperqueratosis ortoqueratósica o paraqueratósica, en este último caso con una capa granulosa subyacente adelgazada o ausente (lamelación cornoide). La importancia de esta entidad radica en que ha sido asociada a múltiples enfermedades como tuberculosis pulmonar2, procesos linfoproliferativos3, enfermedad de Darier4 o poliquistosis renal5, entre otros, y diversas neoplasias, tanto sólidas como hematológicas. Recientemente Chee et al.6 han publicado una revisión de la literatura en la que encontraban 37 casos de queratodermia espinulosa, 10 de los cuales estaban asociados a malignidad, siendo en 3 casos el síntoma guía para el diagnóstico de la neoplasia. Existe controversia sobre si la queratodermia espinulosa es realmente un fenómeno paraneoplásico, no obstante, cabe resaltar la descripción de diversos casos en los que el tratamiento de la neoplasia subyacente resolvió la queratodermia7,8. Nuestro segundo paciente estaba diagnosticado de un carcinoma de laringe, asociación no descrita hasta ahora en la literatura, aunque sí con otros tumores sólidos como el carcinoma esofágico, el melanoma9, el adenocarcinoma de colon y el carcinoma pulmonar. El diagnóstico diferencial histológico debe hacerse con la poroqueratosis y clínicamente debe diferenciarse fundamentalmente de otras queratodermias palmoplantares, entre las que destaca la punctata autosómica dominante (fig. 3), de las verrugas múltiples (fig. 4), especialmente si son filiformes, y de entidades más específicas como la queratosis arsenical, siendo las lesiones de la queratodermia espinulosa más espiculadas y discretas10. En el tratamiento se han empleado retinoides tópicos y orales, y emolientes con ácido salicílico y urea, entre otros, con resultados variables.
En conclusión, y pese a que no se ha visto una asociación clara con los procesos descritos, consideramos importante conocer esta entidad, que es fácilmente reconocible y podría ayudarnos a detectar una enfermedad o neoplasia subyacente, de otra manera asintomática.
Confidencialidad de datosSe ha contado con el consentimiento del paciente y se han seguido los protocolos de los centro de trabajo sobre tratamiento de la información de los pacientes.
FinanciaciónNo existe fuente de financiación.
