Descripción del caso: Mujer de 40 años con infecciones y neumonías de repetición desde la infancia con broncoespasmo asociado. Presentaba síndrome ventilatorio obstructivo con un patrón radiológico destructivo con enfisema bulloso, sin un claro diagnóstico etiológico, por lo que fue estudiada en Neumología desde el 2006, tras neumotórax espontáneo derecho que precisó toracotomía y pleurodesis. Se realizó biopsia objetivando múltiples formaciones bullosas con fibrosis intersticial. Desarrolló insuficiencia respiratoria global crónica dependiente de oxigenoterapia las 24h por lo que se realizó trasplante bipulmonar 25/11/2014. En el postoperatorio inmediato, sufrió una paresia frénica bilateral que requirió manejo con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) en los 5 meses posteriores. Clínicamente estable hasta diciembre de 2015, momento en el que comenzó con disnea progresiva. En biopsia: daño alveolar difuso con CD4 positivos, compatible con rechazo agudo humoral recibiendo tratamiento con plasmaféresis, inmunoglobulinas y rituximab. Empeoramiento progresivo, con caída del FEV1 del 74%, tras el trasplante, al 42%, decidiéndose en junio de 2016 en sesión multidisciplinar incluir en lista para retrasplante pulmonar. Sin embargo, un mes más tarde, ingresa por evolución tórpida, con mayor disnea, en clase funcional 4 de la mMRC y en insuficiencia respiratoria global.

Exploración y pruebas complementarias: Regular estado general, taquicárdica, taquipnea de reposo. AP: hipofonesis difusa. Debilidad generalizada. Analítica: leucocitosis 15.400. GSA con O2 a 3 l: pH: 7,33, pCO2 74,1, pO2 102. TAC tórax: patrón intersticial grosero con bandas subpleurales, engrosamientos septales y engrosamiento del intersticio peribronquiovascular. Derrame pleural bilateral con condensaciones y atelectasias bibasales.

Juicio clínico: Enfisema bulloso con fibrosis masiva. Trasplante bipulmonar. Disfunción crónica del injerto. Insuficiencia respiratoria global.

Diagnóstico diferencial: Bronquiolitis obliterante. Neumonía.

Comentario final: Recibió tratamiento multidisciplinar: antibioterapia, VMNI, suplementos nutricionales y fisioterapia respiratoria, con mala evolución y progresión de la insuficiencia ventilatoria y caída del FEV1 al 28%. La unidad de trasplante desestimó el mismo, realizando tratamiento paliativo destinado al alivio de disnea, con morfina 5 mg/12h v.o., ya que rechazó, debido a sus creencias religiosas, la sedación. El trasplante pulmonar es una opción terapéutica consolidada en pacientes con enfermedades respiratorias crónicas avanzadas. España, gracias a una concienciada población, realiza anualmente el 6% de los trasplantes pulmonares de todo el mundo (unos 200 al año). Existen protocolos específicos y documentos de consenso para seleccionar aquellos pacientes candidatos que podrían beneficiarse de un trasplante pulmonar, así como criterios de exclusión establecidos. Las principales complicaciones en el postoperatorio inmediato son la disfunción primaria del injerto, complicaciones de la sutura bronquial, el rechazo y las infecciones. De forma más tardía, la pérdida de función progresiva (habitualmente cuantificada con el FEV1). La supervivencia publicada por el registro internacional, fue del 84% a los 3 meses, del 74% al año, del 58% a los 3 años y del 47% a los 5 años. El principal factor que influye en la supervivencia es la enfermedad de base (mejores resultados en el enfisema y la fibrosis quística) y la situación clínica del paciente en el momento del trasplante. Mejora la calidad de vida pues el 83% de los pacientes que sobreviven lleva una vida normal y sin limitaciones al cabo de un año y este porcentaje se mantiene a los 5 años.

Bibliografía

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