Descripción del caso: Mujer de 29 años, fumadora activa, que acude a consulta de su médico de Atención Primaria por presentar un cuadro de dolor precordial y retroesternal, que aumenta con la inspiración profunda y el decúbito supino, mejorando al inclinarse hacia delante. A la auscultación cardiaca, aparece “roce pericárdico”. Con la sospecha de pericarditis aguda, se deriva a Urgencias hospitalaria.

Exploración y pruebas complementarias: A su llegada a Urgencias, realizan analítica general y electrocardiograma que resultan normales. En el ecocardiograma se visualiza derrame pericárdico moderado, que con tratamiento con indometacina y colchicina evoluciona favorablemente, por lo que a los 5 días recibe el alta. Un mes después, acude de nuevo a su médico por disnea de esfuerzo progresiva. En la auscultación aparecen ruidos cardiacos apagados, siendo derivada de nuevo a urgencias, viéndose en el ecocardiograma derrame pericárdico muy severo con compromiso hemodinámico que requiere pericardiocentesis evacuadora, con citología del líquido pericárdico negativa para malignidad. En el TAC toraco-abdómino-pélvico se aprecia engrosamiento nodular pericárdico que engloba los vasos principales e infiltra aurícula derecha, así como 4 lesiones hepáticas y varias imágenes hipodensas bien definidas en ambas palas iliacas, sacro y vértebras lumbares, sugestivas todas ellas de metástasis. En la búsqueda de un diagnóstico histológico, se lleva a cabo biopsia de una de las lesiones hepáticas, con resultado en la anatomía patológica de infiltración por angiosarcoma.

Juicio clínico: En el caso que nos ocupa, se confirma el diagnóstico de angiosarcoma pericárdico en estadio IV, debido a las metástasis óseas y hepáticas presentes al realizar el diagnóstico definitivo.

Diagnóstico diferencial: La pericarditis puede tener numerosas etiologías, por lo que hay que realizar un exhaustivo diagnóstico diferencial si sospechamos un caso en nuestra consulta: Infecciosas: pueden ser virales, tuberculosas, piógenas. No infecciosas: infarto agudo de miocardio. Uremia. Mixedema. Neoplasias (como es el caso que nos ocupa). Inducida por radioterapia. Trauma. Aneurisma aórtico.

Comentario final: El angiosarcoma es un tumor primario de alto grado de malignidad, extensamente infiltrativo en las estructuras cardiacas, cuya localización más frecuente es la aurícula derecha. Es más frecuente en varones jóvenes. La clínica es inespecífica (insuficiencia cardiaca derecha, taponamiento cardiaco, arritmias supraventriculares, derrame pericárdico) y crecen generalmente con rapidez, obstruyendo válvulas, invadiendo el pericardio y generando metástasis en huesos y pulmón (estas metástasis son comunes en el momento en que se realiza el diagnóstico). El tiempo de supervivencia es de 6-9 meses, ya que en el momento en el que aparece la clínica suelen estar muy diseminados, y la posibilidad de resolución quirúrgica es escasa, por lo que generalmente el tratamiento es paliativo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Rodríguez GA, Tardif JC, Peititclerc R et al. Angiosarcomas of the interatrial septum mimicking atrial myxomas. J Am Soc Echocardiogr. 1996;9:209-13.

2. Mainar L, Canoves J, Merino J et al. Cardiac angiosarcoma. Rev Esp Cardiol. 1996;49:305-7.

3. Amonkar GP, Deshpande JR. Cardiac angiosarcomas. Cardiovasc Pathol. 2006;15:119-20.