160/2166 - Enolismo crónico, lipomatosis y elevación de los niveles de hdl-c
aMédico Residente 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. bMédico de Familia. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. cMédico de Familia. FEA Hospitalización Domiciliaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. dMédico Residente 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. eMédico Residente 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. fMédico Residente 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. gMédico de Familia. Servicio de Urgencias Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. hMédico de Familia. FEA Urgencias Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. iMédico de Familia. Centro de Salud Playa Blanca. Lanzarote. Las Palmas.
Descripción del caso: Paciente de 61 años que acude a consulta por presentar masas de distintos tamaños y localizaciones en extremidades superiores y tronco de varios meses de evolución. Sin otra sintomatología acompañante. Entre sus antecedentes personales destacan: NAMC. No DM, no HTA ni dislipemia. Exfumador de 50 paquetes-año y enolismo crónico de más de 100 g/día. Hiperuricemia sintomática. Indometacina en episodios agudos de gota como único tratamiento. No presenta antecedentes familiares de interés.
Exploración y pruebas complementarias: La inspección se observan múltiples masas en hombros, brazos, mamas, axilas, fosas lumbares, flancos y abdomen, todas de consistencia blanda, elásticas e indoloras. Sugieren lipomas. Analíticamente, 12400 leucocitos con fórmula normal. VCM = 104,3. En la bioquímica destaca ácido úrico = 9,9. GGT = 160. Resto de transaminasas dentro de límites normales. Colesterol total = 184 (LDL = 54, HDL = 116). TSH = 6,43. T4L normal. Resto de parámetros analíticos normalidades. Ecografía abdómino-pélvica: datos de hepatopatía crónica, no evidenciándose lesiones ocupantes de espacio. Resto de exploración ecográfica sin hallazgos. Ecografía de brazo: acúmulos grasos, predominantemente en la parte alta de la espalda y, sobre todo en brazos y hombros. Compatible con lipomatosis simétrica múltiple. TAC brazos: aumento en el espesor en el tejido celular subcutáneo, en torno a 3,5 y 3,7 cm a la altura de ambos trapecios en localización posterior y afectando cara externa de ambos brazos, especialmente región deltoidea, en torno a los 3 cm. En pectorales, aumento de 4,2 cm en el lado derecho y 3,5 cm en el izquierdo.
Juicio clínico: Lipomatosis simétrica múltiple o enfermedad de Madelung.
Diagnóstico diferencial: Patología tiroidea (bocio, carcinomas...). Quistes cervicales. Tumores benignos y malignos (hemangiomas, lipomixangiomas...). Cuello de búfalo (enfermedad de Cushing, inhibidores de la protesa). Enfermedades linfoproliferativas, metástasis linfáticas. Algunas formas de distrofia muscular. Enfermedad de Von Reckinghausen. Lipomatosis familiar múltiple. Lipomatosis dolorosa (síndrome de Dercum). Neurolipomatosis de Alsberg. Lipomatosis nodular de Krabbe y Bartels. Lipomatosis de Touraine y Renault. Lipomas múltiples secundarios a lesiones intracreaneales (sindrome de Fröhlinch). Pseudolipomatosis de Verneuil y Potain.
Comentario final: La enfermedad de Madelung es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de múltiples acumulaciones simétricas de tejido graso, que afectan a cuello, nuca, hombros y tronco. Hay clara relación con el alcoholismo crónico (90% de los casos descritos). El alcohol actúa reduciendo el número de receptores β-adrenérgicos, dificultando el efecto lipolítico de la noradrenalina y la β-oxidación, disminuyendo la lipólisis y aumentando la lipogénesis. Hay 2 subtipos. Tipo 1: en varones con IMC normal o bajo y acumulaciones grasas en región cervical y hombros. Tipo 2: en ambos sexos con una distribución más difusa e IMC más alto, debiendo diferenciarlo de la obesidad simple.
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