160/393 - Síndrome de fuga capilar
aMédico Residente de 2° año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Sardinero. Santander. Cantabria. bMédico Residente 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. cMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo Costa. Cantabria. dMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cazoña. Cantabria. eMédico Adjunto de Hospitalización Domiciliaria. Santander. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Cantabria.
Descripción del caso: Fumador de una cajetilla al día. Ingesta etílica moderada. Último ingreso hace 7 meses en Medicina Interna por cuadro de edemas, hipoalbuminemia e hipotensión, junto con mialgias y rabdomiolisis. Se realizó estudio completo que descartó patología tumoral, infecciosa o autoinmune llegando al diagnóstico de síndrome artromiálgico pendiente de filiación. Refiere nuevo episodio de astenia, hipotensión, edemas generalizados, vómitos y malestar general de 3 días de evolución por lo que acude al centro de salud. Es remitido a Urgencias.
Exploración y pruebas complementarias: TA = 80/50, FC = 109 lpm, Tª 35,7 oC. CyC: sin adenopatías. CsRsSs. No bocio. AC: rítmica. AP: crepitantes bibasales. Abdomen: discretamente distendido, no doloroso, sin semiología de ascitis, PPRB normal. Extremidades: edemas duros en miembros superiores e inferiores con aumento del perímetro y dolor a la palpación en las 4 extremidades. Neurológica: sin focalidad. Sensibilidad disminuida en extremidades inferiores. Hemograma: leucocitos: 13.000 (5% C), Hb: 19; Hcto: 55,7; VCM: 96, plaquetas: 148.000, AP 100%. Bioquímica: Cr 0,8; sodio: 125, potasio: 5,4; CK: 9.992, troponina: 0,12; lactato basal: 39, PCR: 2,7; albúmina: 2,7; GOT: 278, GPT: 69. T4L: 1,39; TSH: 5,99. Al alta: CK: 214, albúmina: 3. Elemental y sedimento de orina: Hb = ++, sodio en la orina = 33. Proteinuria Bence-Jones = +. Inmunofijación en orina positivo. Cadenas ligeras lambda libres. Proteinograma: banda monoclonal gamma IgG Lambda (3,5%. 0,16 g dl). Estudio inmunológico: ANA, factor reumatoide, anti-RNP, anti-SSA y SSB, ASCAS, anti-JO y ANCAS negativos. Ecocardiograma-TT: sin alteraciones segmentarias. FE:60%. Ecografía abdomino-pélvica: riñón derecho de tamaño menor que el izquierdo. Ligera hepatomegalia. TAC toraco-abdominal: pequeños ganglios retroperitoneales. Edema de partes blandas generalizado. Pequeño derrame pleural bilateral. Ganglios mediastínicos inespecíficos. Gasometría venosa basal: pH: 7,37; pO2: 61, pCO2: 43. HCO3: 24,9. ECG sin alteraciones. Rx tórax: sin infiltrados. Leve derrame pleural bilateral. Estudio neurofisiológico: patrón miopático difuso leve, polineuropatía mixta de predominio sensitivo, preferentemente axonal leve.
Juicio clínico: Síndrome de fuga capilar.
Diagnóstico diferencial: Síndrome nefrótico, sepsis, rabdomiolisis, mieloma múltiple.
Comentario final: El paciente recibe tratamiento en Urgencias hospitalaria con fluidoterapia, antiinflamatorios endovenosos, así como antibiótico de amplio espectro y terbutalina más teofilina; mejorando en 4-5 días hasta retornar a su situación basal. El cuadro clínico es compatible con un nuevo brote del síndrome de fuga capilar no filiado previamente. A pesar de recibir teofilina decidimos iniciar tratamiento con gammaglobulinas endovenosas (0,4 mg/kg/día durante 3 días consecutivos al mes), para evitar recurrencias. El síndrome de fuga capilar sistémico (SFCS) es un trastorno insólito de etiología desconocida, caracterizado por episodios recurrentes de hipotensión severa, hipoalbuminemia y hemoconcentración, capaz de comprometer la vida del paciente. Lo inespecífico de sus síntomas y signos de presentación, su rápida progresión y la elevada tasa de mortalidad de los episodios agudos pueden haber derivado en la falta de reconocimiento del mismo. Lo infausto del pronóstico y la rápida mejoría tras un tratamiento intensivo precoz subraya la conveniencia de considerar este diagnóstico ante un paciente con edema inexplicable, hematocrito elevado e hipotensión.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW, Mandrekar SJ, Kamal AH, González-Paz NC, et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease): the May clinic experience. Mayo Clin Proc. 2010;85:905-12.
2. Druey KM, Greipp PR. Narrative review: the systemic capillary leak syndrome. Ann Intern Med. 2010;153:90-8.
3. Muñoz-Guillén NM, León-López R, de la Cal-Ramírez MA, Dueñas-Jurado JM. Semergen. 2014;40(2):e33-6.