Descripción del caso: Mujer de 43 años que acude a Urgencias por fiebre elevada de una semana de evolución acompañada de mialgias,otalgia y odinofagia.

Exploración y pruebas complementarias: Tª 39, ^oC. TA 126/95 mmHg. FC 104 lpm. Regular estado general. Hemodinámicamente estable. Consciente y orientada. Eupneica en reposo. Exploración anodina. Hemograma: Hb 10,8 g/dL, 27,7 × 10⁹/L leucocitos, 82,5 × 10⁹/L neutrófilos, 10% cayados, 2% metamielocitos, 460 × 10⁹/L plaquetas. En frotis: granulaciones tóxicas y vacuolización de neutrófilos. Coagulación: hiperfibrinogenemia. Bioquímica: glucosa 122 mg/dl, creatinina 0,78 mg/dl, GOT 72 U/L, GPT 24 U/L, GGT 101 U/L, PCR 17 mg/dl. Rx tórax normal. Ecografía abdominal: litiasis biliar no complicada y mínimo derrame pleural derecho. Ecocardiografía: pequeño derrame pericárdico posterior. Hemocultivos, urocultivos, baciloscopias, esputo y Mantoux negativos. Comenzó tratamiento con cefotaxima + vibracina iv, pero persistió febril, presentando náuseas, vómitos y exantema morbiliforme en tronco. Se encontró posteriormente Cr de 2,48 mg/dl, VSG 64 mm/h, ferritina 7.404, LDH 1.756 UI/l, alargamiento TP y TPTA, INR 1,56 y dímeros de fibrina 44.000. Gasometría venosa: acidosis metabólica; y en pruebas de imagen: adenopatías axilares bilaterales y retroperitoneales y ligera hepatoesplenomegalia en TAC toraco-abdominal, así como infiltrado intersticial bilateral en Rx tórax. Los urocultivos y serologías resultaron negativos. Se realizó biopsia de médula ósea encontrándose hemofagocitos. La paciente empeoró, persistió febril y comenzó con disnea, hipoxemia e hipotensión. Ante la sospecha de enfermedad de Still asociado a síndrome hemofagocítico se cambió el tratamiento a ciclosporina + esteroides, mejorando clínicamente.

Juicio clínico: Enfermedad de Still asociado a síndrome hemofagocítico.

Diagnóstico diferencial: Sepsis, síndrome de disfunción orgánica múltiple.

Comentario final: Los pacientes con síndrome hemofagocítico están gravemente enfermos con afectación multiorgánica. Los hallazgos más comunes incluyen fiebre, hepatoesplenomegalia, erupción cutánea, linfadenopatía, síntomas neurológicos, citopenias, ferritina sérica elevada y anormalidades de la función hepática. Tras descartar posibles focos de infección, tumores malignos, inmunodeficiencias y ciertos fármacos como posibles causas se relacionó con la enfermedad autoinmune de Still.

Bibliografía

1. Álvarez-Cagigas ML, García Velasco G. Fiebre prolongada sin foco. Fisterra, 2008.
2. Kenneth LM. Treatment and prognosis o hemophagocytic lymphohistiocytosis. UpToDate, 2016.

Palabras clave: Still´s disease. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis.