212/2700 - Un síndrome de Sjögren oculto
aMédico Residente. Centro de Salud Cartagena Casco. Murcia. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Calasparra. Murcia. cMédico de Familia; dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Casco Antiguo. Cartagena.
Descripción del caso: Varón de 62 años, sin antecedentes de interés salvo, HTA con control adecuado e intervenido de hiperplasia benigna de próstata. Refiere desde hace dos meses sensación de sequedad de mucosas con escasez de saliva y ojo seco. Además, desde hace un año microepistaxis autolimitadas matutinas en fosa nasal derecha de segundos de duración. No otra sintomatología.
Exploración y pruebas complementarias: Proteína C reactiva 0,6 mg/dL; factor reumatoideo 199; Ac Antinucleares (ANAs) 2,76; Ac ENAs (Elisa) 22,90 (antígenos incluidos: Ro/SS-A; La/SS-B. Sm, U1-SnRNP; Scl-70 y Jo-1); Ac Anti Sm; Ac AntiRo/SSA > 640,00 U/mL; Ac AntiLa/SSB 308,50. Se realiza biopsia labial de glándula salival menor con resultado de sialoadenitis linfocítica focal, con criterios histopatológicos de síndrome de Sjögren.
Juicio clínico: Síndrome de Sjögren.
Diagnóstico diferencial: Efecto secundario farmacológico; parotiditis; sarcoidosis; VIH.
Comentario final: De causa desconocida, posiblemente desencadenado por infección vírica, caracterizada por sequedad en los ojos y en la boca debidas a una disminución de la secreción de las glándulas lagrimales y salivales (el paciente no había referido previamente porque tomaba caramelos frecuentemente), también puede afectar a la vagina, piel, intestino y bronquios. Puede llegar a afectar al 3% de la población, en su mayoría mujeres de mediana edad. En su evolución pueden transcurrir más de 10 años entre la aparición de los primeros síntomas y su desarrollo completo. Existen dos formas, secundario o primario, con o sin asociación de enfermedad autoinmune respectivamente. Como pruebas complementarias destacan la analítica (anticuerpos antinucleares, anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B; factor reumatoide) y la biopsia de glándulas salivales menores. Las complicaciones son muy raras, se pueden producir son úlceras corneales, vasculitis y linfoma. El tratamiento es sintomático, salvo aparición de otros síntomas o complicaciones graves.
Bibliografía
- Goules AV, Tzioufas AG. Primary Sjögren's syndrome: clinical phenotypes, outcome and the development of biomarkers. Immunol Res. 2016.
- Effectiveness of abatacept for patients with Sjögren's syndrome associated with rheumatoid arthritis. An open label, multicenter, one-year, prospective study: ROSE (Rheumatoid Arthritis with Orencia Trial toward Sjögren's syndrome Endocrinopathy) trial. Mod Rheumatol. 2016:26:1-9.
Palabras clave: Sequedad ocular. Sequedad bucal. Autoinmune.
