242/4172 - URTICARIA Y FIEBRE ¿SOLAMENTE?
aMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Parquesol. Valladolid. bMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Delicias II. Valladolid. cCentro de Salud Parquesol. Valladolid. dMédico de Familia. Centro de Salud Parquesol. Valladolid.
Descripción del caso: Varón, 48 años, sin alergias medicamentosas conocidas, fumador 10 cigarrillos/día, antecedentes de ulcus péptico y neumonía en la adolescencia que precisó ingreso hospitalario. Acude a consulta en dos ocasiones en 15 días. La primera por un cuadro gripal autolimitado de 3-4 días de duración con fiebre de 38 oC, rinorrea, mialgias y malestar generalizado, que cedió con paracetamol. Acude la semana siguiente por aparición de lesiones cutáneas pruriginosas en tronco, espalda, cara y extremidades, coincidiendo con fiebre de hasta 40 oC
Exploración y pruebas complementarias: TA: 110/60; 84 lpm; febril, SatO2: 99%. Adenopatías subcentimétricas cervicales, axilares e inguinales de consistencia elástica, redondeadas, móviles y no dolorosas a la palpación. Lesiones cutáneas, máculo-pápulas eritematosas algunas anulares, pruriginosas, confluentes y fluctuantes, sobreelevadas, de predominio en tronco, espalda, cara y extremidades. Analítica: VSG: 100; 17.500 leucocitos (92% neutrófilos, 5% linfocitos), PCR: 119. Bioquímica: normal. Estudio inmunológico y vasculitis: negativo. Complemento: normal. Hemocultivos: negativos. Urocultivo, coprocultivo y esputos: negativos. Mantoux: negativo. Proteinograma: banda monoclonal IgM kappa. IL-6: 64,2, R-IL-2: 2.338. Rx tórax y abdomen: normales. Biopsia de las lesiones: patrón de reacción vasculopático urticariforme con signos de vasculitis, compatible con urticaria-vasculitis. Biopsia médula ósea: normal. Biopsia adenopatías: inflamación inespecífica.
Juicio clínico: Síndrome de Schnitzler.
Diagnóstico diferencial: Enfermedad de Still de inicio del adulto, vasculitis-urticaria hipocomplementémica, la crioglobulinemia, el síndrome de hiper IgD, deficiencia adquirida del inhibidor de C1, eritema marginado, lupus, síndrome CINCA, síndrome Muckle-Wells, linfoma, amiloidosis, enfermedad de Waldenström.
Comentario final: El síndrome de Schnitzler es un trastorno infrecuente e infradiagnosticado que se caracteriza por erupción cutánea urticariana, componente monoclonal IgM y al menos dos de los siguientes: fiebre, artralgias, dolores óseos, linfadenopatías palpables, aumento de VSG, leucocitosis hepato/esplenomegalia o anomalías radiológicas. De prevalencia y etiología desconocidas, es probablemente un trastorno auto-inflamatorio adquirido. Su conocimiento, sumado a una respuesta inmediata y favorable al tratamiento con anakinra, mejora significativamente la calidad de vida de estos pacientes, así como el control de posibles complicaciones tardías.
Bibliografía
- Saiz E, Gálvez J, Mora A, Contreras L. Síndrome de Schnitzler y anakinra. Med Clin. 2008;130:358-9.
- Lipsker D. The Schnitzler síndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010;5:38.
Palabras clave: Urticaria. Vasculitis. Schnitzler.