347/1102 - HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: A PROPÓSITO DE UN CASO
aMédico de Familia. DCCU San José de la Rinconada. Sevilla. bMédico de Urgencias. Servicio de Cuidados Críticos y Urgencias de Chare Constantina. Sevilla. cMédico de Familia. Hospital Alta Resolución Lebrija. Sevilla. dMédico de Urgencias. Hospital Alta Resolución de Lebrija. Sevilla.
Descripción del caso: Lactante de 2 meses que acude a consulta por aparición de lesiones dérmicas en región lumbar de dos días de evolución. Como antecedentes personales, nacida por cesárea, embarazo gemelar, con ingreso en neonatología durante 10 días por prematuridad y bajo peso. Se pauta permetrina al 5% por sospecha de escabiosis y a los 15 días consulta por aumento de las lesiones. Se realiza consulta a Dermatología por el servicio de telederma, indicando derivación a su servicio.
Exploración y pruebas complementarias: Presentó durante todo el tiempo buen estado general, no adenopatías, encontrando normalidad en la exploración cardiorrespiratoria, abdominal, orofaríngea y en la otoscopia. Las lesiones inicialmente se trataban de pápulas eritematosas algunas costrosas de localización lumbar, posteriormente evolucionaron a pápulo-vesículas de extensión generalizada, y tratándose con corticoides tópicos no mejoraron. Se realizó biopsia cutánea con diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans y derivación a Oncohematología pediátrica. Se realizaron diferentes pruebas complementarias para descartar extensión de la enfermedad con hemograma, bioquímica y coagulación normal. Serie ósea sin alteraciones significativas, sin apreciarse lesiones líticas ni blásticas en los huesos estudiados. Radiografía de tórax normal. Ecografía de abdomen y pelvis normal.
Orientación diagnóstica: Histiocitosis cutánea de células de Langerhans.
Diagnóstico diferencial: Si bien al inicio, las lesiones en forma de pápulas eritematosas con superficie costrosa sugería una escabiosis, posteriormente orientaba a un cuadro variceliforme (erupción variceliforme de Kaposi), pero el buen estado general lo descartaba. Otros cuadros de pustulosis en la edad de la paciente son la pustulosis eosinofílica infantil y la histiocitosis de Hashimoto-Pritzker.
Comentario final: Ante una dermatitis del pañal que no cura, una dermatitis seborreica recalcitrante, vesículo-pústulas y pápulas o nódulos con centro ulcerado únicas o múltiples, debemos tener en cuenta esta enfermedad, dado que un diagnóstico temprano evita la evolución a un compromiso sistémico.
Bibliografía
- Martínez J, Pardo N, Torrent M, et al. Histiocitosis de células de Langerhans: diferentes manifestaciones de una misma base histopatogénica. An Esp Pediatr. 2002;57:484-7.
- Paller A, Mancini A. Histiocytoses and malignant skin disease. En: Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 3ª ed. Filadelfia: Elsevier Saunders; 2006; p. 254.
Palabras clave: Histiocitosis. Niños. Histiocitosis cutánea.