Descripción del caso: Lactante de 16 meses de vida, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude a la consulta de dermatología por presentar desde hace 8 meses lesiones cutáneas aparentemente asintomáticas en el tronco y las extremidades, que han ido aumentando en número progresivamente. No asocia sintomatología sistémica. Había sido valorado en varias ocasiones por diferentes pediatras con diagnóstico final de Molluscum.

Exploración y pruebas complementarias: Pápulas eritematoso-parduscas, en número aproximado mayor de 20 de distribución en el tronco y las extremidades. Al roce, las lesiones se volvían eritematoso-edematosas (signo de Darier). Ante la sospecha clínica, se solicitan las siguientes pruebas complementarias. Analítica dentro de la normalidad. Biopsia cutánea compatible con mastocitosis.

Orientación diagnóstica: Mastocitosis cutánea.

Diagnóstico diferencial: Dentro del diagnóstico diferencial incluimos la urticaria aguda, el impétigo ampolloso, el herpes simple o las enfermedades ampollosas autoinmunitarias, como la dermatitis herpetiforme.

Comentario final: La mastocitosis es una enfermedad en la que se produce la acumulación de mastocitos en cualquier parte del cuerpo. La etiología es desconocida. En niños suele ser un proceso benigno, ya que suele limitarse a la piel y remitir espontáneamente en la pubertad. Se puede presentar al nacimiento y se suele diagnosticar antes de los dos años de edad. La mastocitosis cutánea difusa solo aparece entre el 1-3%. El signo de Darier es patognomónico de la mastocitosis cutánea, aunque no se presenta en todos los pacientes. El tratamiento de elección en el paciente sintomático son los antihistamínicos H1. Es esencial intentar evitar todas aquellas situaciones o sustancias que promuevan la degranulación de los mastocitos: comidas específicas, temperaturas extremas, alérgenos, fármacos como aspirina, etc.

Bibliografía

1. Selva Folcha B, López Almaraz R, Sánchez González R, Martínez de las Heras B. Mastocitosis cutánea difusa. Presentación de 3 casos y revisión de su manejo terapéutico. An Pediatr. 2016;84(5):286-8.

Palabras clave: Mastocitosis cutánea. Urticaria. Niño.