Objetivos: El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica definida por la tríada anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Histológicamente cursa con microangiopatía trombótica (MAT) sistémica, que afecta preferentemente a los vasos renales. Es una enfermedad muy rara, con poca incidencia y prevalencia, en Europa, de 0,11 casos/millón de habitantes. El principal objetivo ha sido identificar los signos clínicos iniciales que puedan orientar a una impresión diagnóstica acertada. En segundo lugar hacer una breve revisión bibliográfica de la entidad y divulgar su presentación clínica tan variable para la detección precoz.

Metodología: Como metodología de estudio se hizo una revisión de los casos publicados hasta la fecha de estudio y su forma clínica de presentación; así como una revisión exhaustiva de la historia con la intención de identificar agentes causales y su relación con la clínica de presentación.

Resultados: Se observó discordancia entre los casos revisados y el caso; lo más llamativo era el mal estado general y la somnolencia; por lo que inicialmente el abanico diagnóstico era muy amplio, se incluyó una anamnesis muy completa, revisando las medicaciones, infecciones recientes, drogas, actividad laboral, sin poder establecer relación causal directa. En segundo lugar, la analítica, ofrecía datos más orientativos, observándose anemia con esquistocitos, lactato deshidrogenasa (LDH), urea elevadas y creatinina mayor de 20, lo que hizo tener una visión más dirigida al diagnóstico.

Conclusiones: Es una enfermedad muy rara que, pese al tratamiento, frecuentemente evoluciona a la insuficiencia renal crónica terminal, con elevada mortalidad. De aquí la importancia de poderla sospechar y diagnosticar a tiempo. El inicio de la clínica suele ser abrupto, un 20% de los puede ser progresivo con anemia, trombocitopenia y función renal conservada. Las lesiones de MAT conducen a la afectación microvascular, lo que explica la aparición frecuente de síntomas extrarrenales, entre ellos los de tipo neurológico (48%), incluyendo irritabilidad, confusión, convulsiones, encefalopatía, accidente cerebrovascular. La tríada clásica es anemia, trombocitopenia, fracaso renal agudo y, los niveles altos de LDH, con la presencia de esquistocitos confirman la presencia de hemólisis intravascular y por ende una alta sospecha de diagnóstico aunque la clínica inicialmente no fuera la más típica.

Palabras clave: Síndrome hemolítico urémico. Microangiopatía trombótica.