Descripción del caso: Paciente de 21 años sin alergias que presenta astenia, adelgazamiento y artritis en manos, muñecas y tobillos. Rigidez de manos y columna, pérdida de la densidad capilar no cicatricial y quejas amnésicas. Antecedentes familiares de hipotiroidismo, esclerodermia y lupus. No aftas orales, no síndrome seco, no lesiones cutáneas, no clínica respiratoria ni neurológica. En los últimos 5 días fiebre elevada sin clínica infecciosa, por lo que al no encontrar foco lo enviamos al hospital para estudio.

Exploración y pruebas complementarias: Temperatura 38 ^oC, Tensión arterial 120/75 mmHg. Saturación O2: 96%. Frecuencia cardiaca 96 lpm. Consciente y orientado, buen estado de hidratación y coloración. Adenopatías laterocervicales móviles bilaterales. Adenopatías axilares elásticas. Reducción de la densidad capilar en zona occipital. No bocio. Auscultación cardiopulmonar: normal. Abdomen: hepatoesplenomegalia. Analíticamente pancitopenia, hiperferritininemia y transaminitis. Se decide el ingreso al plantearse la posibilidad de síndrome hemofagocítico incipiente.

Orientación diagnóstica: Lupus eritematoso sistémico de debut: constitucional, articular, hematológico, serológico. Posible hepatitis autoinmune tipo 1.

Diagnóstico diferencial: Enfermedades oncológicas, infecciones, hematológicas, reumatológicas.

Comentario final: Hemos elegido este caso debido variedad clínica que presenta y la importancia de un correcto enfoque desde atención primaria. El lupus es una enfermedad sistémica, crónica autoinmune. La prevalencia ha aumentado debido a mayor detección de casos en estadios iniciales. La etiología es multifactorial además de factores genéticos, hormonales, alteraciones inmunológicas, agentes ambientales, fármacos. Presenta pérdida de tolerancia para autoantígenos, producción de autoanticuerpos. Las manifestaciones más frecuentes son las cutáneo-mucosas y las articulares seguidas de hematológicas, del estado general, nefritis lúpica, pleuritis, pericarditis, neuropsiquiátricas, trombóticos, adenopatias. Para el diagnóstico el paciente debe cumplir 4 de los criterios, incluyendo al menos uno clínico y otro inmunológico o datos histológicos de nefritis lúpica y ANA o antiDNa positivos. El tratamiento varía para mantener la enfermedad inactiva, minimizar la toxicidad de los tratamientos y mejorar la supervivencia. Nuestro paciente está en tratamiento con corticoides, hidroxicloroquina y azatioprina con buena evolución.

Bibliografía

1. Rozman C, Cardenach F, Ribera JM, de la Sierra A, Serrano S. Farreras -Rozman: Medicina Interna, 16ª ed, 2009.
2. Longo DL, Fauci AS, DL Kasper DL, Hauser SL, Jamerson JL, et al. Harrison Principles of Internal Medicine, 18ª ed, 2011.

Palabras clave: Artritis. Pancitopenia. Astenia.