Descripción del caso: Mujer de 54 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y migraña, ingresada por status convulsivo de etiología no filiada. Una vez resuelto el cuadro, la paciente presenta a la exploración debilidad para dorsiflexión de pie izquierdo e hipoestesia de cara externa de pierna izquierda. Niega sintomatología gastrointestinal previa.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física: auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal anodina. Exploración neurológica: Paciente que al estímulo doloroso hace apertura ocular e intenta localizar con extremidades derechas, pero de forma inconstante con fluctuaciones del nivel de consciencia. Pupilas isocóricas normorreactivas. Reflejos osteotendinosos presentes. No conecta. No fija la mirada. No paresia facial. Piloerección. Rigidez de extremidades derechas. Flaccidez de extremidades izquierdas. Reflejos cutaneoplantar flexores. Hemograma: Hb 11,2 g/dL. Hematíes 3.940.000 uL. Hcto 33,6%. Leucocitos 13.900 uL (N 65,8%, M 11,3%). Autoinmunidad: anticuerpos anti (amfifisina, Hu, Ri, Yo, CV2, Ma2) en suero: negativo. Anticuerpos anti transglutaminasa IgA: positivo. Serología: hepatitis B, C y VIH: negativo. Virus de Epstein Barr: IgG positivo; IgM negativo. Virus del herpes simple tipos 1 y 2, y virus varicela-zóster IgG: positivo. Virus varicela-zóster IgM negativo. Treponema pallidum, Coxiella burnetii fase II IgG e IgM y Rickettsia typhi IgG e IgM: negativo. TC cerebro sin/con contraste: sin hallazgos de significado patológico TAC de troncos supraaórticos y arterias cerebrales (04-02-2015): Estenosis significativa bilateral en segmento foraminal proximal de arterias vertebrales. Estenosis del 66% del área del origen de la ACI derecha con probable nueva estenosis significativa en rodilla posterior de segmento C4 de ACI derecha. RM cerebro sin/con contraste: lesiones milimétricas hiperdensas en secuencia Flair de forma aislada a nivel de región limítrofe en territorio parieto-occipital (ACM derecha) así como en zona de sustancia blanca del centro semioval, en territorio de ACM D y ACA D, de morfología discretamente ovoidea, con restricción en secuencia difusión presentando hiperintensidad en B 1000 e hipointensidad en mapa de ADC. Hallazgos en relación con probables lesiones isquémicas agudas en ramas perforantes distales de territorio carotideo. Electromiografía: polineuropatía axonal mixta. Mononeuritis del nervio ciático izquierdo con predominio de afectación nervio ciático poplíteo externo.

Juicio clínico: Neurogluten.

Diagnóstico diferencial: Status epiléptico. Síndrome de la persona rígida. Accidente cerebrovascular isquémico.

Comentario final: La intolerancia al gluten es un proceso sistémico de naturaleza autoinmune que se desarrolla, en sujetos con predisposición genética, al ingerir gluten. Aparece a cualquier edad y permanece a lo largo de toda la vida. Es más frecuente en mujeres, como ocurre con otras enfermedades autoinmunes. La enfermedad celíaca es la forma intestinal, así como la representación más importante del conjunto de patologías autoinmunes por gluten que involucran a diferentes sistemas. La afectación neurológica, con o sin enteropatía, es también frecuente y en su patogénesis intervienen el ataque inmunológico al tejido nervioso central y periférico y los cambios neurodegenerativos acompañantes. La expresión clínica es variada, pero los síndromes más comunes son la ataxia cerebelosa y la neuropatía periférica. Por último, la intolerancia al gluten se asocia, en variable proporción, a otras enfermedades complejas y podría influir en su evolución. La detección temprana de los casos de intolerancia al gluten con manifestaciones neurológicas podría proporcionar, con el tratamiento de la dieta sin gluten, un notable beneficio a los pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sander HW, Magda P, Chin RL, Wu A, Brannagan TH, Greem PHR, et al. Cerebellar ataxia and coeliac disease. Lancet. 2003;362:1548.

2. Hadjivassiliou M, Sanders DS, Grünewald RA, Woodroofe N, Boscolo S, Aeschlimann D. Gluten sensitivity: from gut to brain. Lancet Neurol. 2010;9:318-30.

3. Siqueira Neto JI, Vieira Cosa AC, Magalhäes FG, Silva GS. Neurological manifestations of celiac disease. Arq Neuropsiquiatr. 2004;62:969-72.

4. Nikpour S. Neurological manifestationes, diagnosis and treatment of celiac disease: A comprehensive review. Ir J Neurol. 2012;11:59-64.

5. Hernández-Lahoz C, Mauri-Capdevila G, Vega-Villar J, Rodrigo L. Neurogluten: patología neurológica por intolerancia al gluten. Rev Neurol. 2011;53:287-300.