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Inicio Medicina de Familia. SEMERGEN Mujer con nódulos subcutáneos dolorosos y disnea
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Situaciones clínicas
Mujer con nódulos subcutáneos dolorosos y disnea
A woman with painful subcutaneous nodules and dyspnea
A. Gómez-Honoratoa,
Autor para correspondencia
agomhon@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Zufía-Garcíab, S. Vidal-Asensic
a Medicina de Familia, Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla, Madrid, España
b Medicina de Familia, Centro de Salud Los Rosales, Madrid, España
c Dermatología, Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla, Madrid, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis es una enfermedad cr&#243;nica multisist&#233;mica que puede afectar a cualquier &#243;rgano&#44; siendo el m&#225;s frecuente el pulm&#243;n&#46; Las lesiones cut&#225;neas de la sarcoidosis tienen una expresi&#243;n cl&#237;nica muy variable&#44; y aparecen en un 25-30&#37; de los pacientes&#46; Presentamos el caso de una mujer de 57 a&#241;os que consulta al dermat&#243;logo por n&#243;dulos subcut&#225;neos dolorosos&#46; El inter&#233;s de este caso radica en que la paciente&#44; que trabaja de costurera de ese hospital&#44; acude directamente al servicio de dermatolog&#237;a de dicho hospital&#44; al darle m&#225;s importancia a la aparici&#243;n de &#171;bultos&#187; dolorosos en diversas partes de su cuerpo&#44; que a la presencia de otros s&#237;ntomas acompa&#241;antes&#46; La paciente en ning&#250;n momento consulta a su m&#233;dico de atenci&#243;n primaria&#44; que hubiese sido el que tendr&#237;a que haber hecho la orientaci&#243;n diagn&#243;stica&#46; El dermat&#243;logo&#44; tras la anamnesis&#44; constata la presencia de disnea y decide solicitar una radiograf&#237;a de t&#243;rax&#46; Al apreciarse en la radiograf&#237;a alteraciones en el par&#233;nquima y en el mediastino&#44; el dermat&#243;logo la deriva al neum&#243;logo para estudio&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la presentaci&#243;n de este caso ponemos de manifiesto que aunque un paciente consulte exclusivamente por un determinado s&#237;ntoma&#44; siempre tenemos que ser muy meticulosos en nuestra anamnesis para intentar obtener informaci&#243;n de cualquier otro s&#237;ntoma que pueda orientarnos hacia un correcto diagn&#243;stico&#44; incluso en aquellas circunstancias en las que el paciente no le d&#233; demasiada importancia a determinadas molestias en el momento de acudir a la consulta m&#233;dica&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Descripci&#243;n del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 57 a&#241;os que acude a consulta de dermatolog&#237;a porque presenta &#171;bultos&#187; en brazos&#44; piernas&#44; abdomen y nalgas&#44; levemente dolorosos&#44; de 3 meses de evoluci&#243;n&#46; Antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial en tratamiento con bisoprolol &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; y clortalidona &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#44; hipercolesterolemia en tratamiento con lovastatina &#40;20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#44; s&#237;ndrome depresivo en tratamiento con escitalopram &#40;15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; y loracepam &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#44; artrosis generalizada y afectaci&#243;n del menisco de la rodilla derecha en tratamiento con diclofenaco &#40;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; y tromboflebitis en ambos miembros inferiores tras su &#250;ltimo parto&#46; Intervenida quir&#250;rgicamente de apendicectom&#237;a&#44; colecistectom&#237;a&#44; hernia inguinal&#44; n&#243;dulo en cuerdas vocales&#44; varices y s&#237;ndrome del t&#250;nel carpiano&#46; Sin h&#225;bitos t&#243;xicos&#46; Trabaja de costurera&#46; Una anamnesis cuidadosa revela adem&#225;s disnea de peque&#241;os esfuerzos y astenia&#44; de aparici&#243;n progresiva en los &#250;ltimos meses&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca soplo sist&#243;lico en borde esternal izquierdo y varices superficiales en ambos miembros inferiores&#44; siendo el resto normal&#46; Se aprecia una lesi&#243;n papuloeritematosa en rodilla derecha &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; lesi&#243;n maculoeritematosa abdominal &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm&#41;&#44; lesiones maculoeritemato-descamativas en espalda &#40;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; y de brazo izquierdo &#40;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; y n&#243;dulos subcut&#225;neos &#40;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; en tronco&#44; pierna izquierda y gl&#250;teo derecho&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente aporta anal&#237;tica reciente por revisi&#243;n en el servicio de reumatolog&#237;a por su proceso artr&#243;sico&#46; Anal&#237;tica de sangre&#58; hemograma normal con VSG de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#46; Bioqu&#237;mica normal&#44; salvo triglic&#233;ridos de 194<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; PCR de 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y factor reumatoide 8&#44;6 U&#47;ml&#59; proteinograma normal&#44; hormonas tiroideas normales&#44; IgG&#44; IgA&#44; IgM&#44; factor 3 del complemento y factor 4 del complemento&#58; dentro de l&#237;mites normales&#59; Ac &#40;anticuerpos&#41; antinucleares &#40;&#8722;&#41;&#44; Ac antimitocondriales &#40;M2&#41; &#40;&#8722;&#41;&#44; Ac antim&#250;sculo liso &#40;&#8722;&#41;&#44; Ac Anti-ADN nativo &#40;&#8722;&#41;&#44; anti-Sm &#40;&#8722;&#41;&#44; anti-RNP &#40;u1snRNP&#41; &#40;&#8722;&#41;&#44; anti-SSA &#40;Ro&#41; &#40;&#8722;&#41;&#44; anti-SSB &#40;La&#41; &#40;&#8722;&#41;&#44; anti-Scl-70 &#40;&#8722;&#41;&#44; anti-Jo1 &#40;&#8722;&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A partir de ese momento se solicita&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecograf&#237;a de partes blandas que no demuestra existencia de tumoraciones significativas&#44; salvo alguna imagen compatible con lipoma&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiograf&#237;a &#40;Rx&#41; de t&#243;rax&#44; que mostr&#243; afectaci&#243;n intersticial difusa&#44; con al menos 3 focos condensativos alveolares en l&#243;bulo superior derecho &#40;LSD&#41;&#44; basal lateral derecho y segmento inferior lingular&#46; Hilio derecho&#44; con probables adenopat&#237;as de peque&#241;o tama&#241;o y contornos aparentemente normales del mediastino&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Electrocardiograma&#44; que es normal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mantoux&#58; negativo &#40;de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro de p&#225;pula&#41;&#46;</p></li></ul></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Biopsia cut&#225;nea&#58; muestra numerosas formaciones nodulares conformando granulomas no necrosantes&#44; constituidos por c&#233;lulas epiteloides&#44; multinucleadas gigantes&#44; y junto a ellas&#44; linfocitos maduros&#44; lo que lleva al diagn&#243;stico de sarcoidosis cut&#225;nea&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica&#58; engrosamiento pleural posterior y lateral derecho&#44; con alg&#250;n tracto fibroso pleuroparenquimatoso en ambos campos pulmonares&#44; y alguna peque&#241;a condensaci&#243;n perif&#233;rica&#44; todo ello de aspecto residual postinflamatorio&#46; Adenopat&#237;as mediast&#237;nicas en localizaci&#243;n paratraqueal inferior derecha y en hilio derecho&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fibrobroncoscopia&#58; tr&#225;quea y carina traqueal normales&#46; &#193;rbol bronquial permeable hasta bronquios subsegmentarios&#44; sin anomal&#237;as&#46; Se realizan biopsias bronquiales mediante navegaci&#243;n electromagn&#233;tica se intenta llegar al segmento 10 derecho afectado&#44; pero es imposible progresar por falta de calibre bronquial o distorsi&#243;n del mismo&#46; Se hacen biopsias transbronquiales bajo control radiol&#243;gico&#46; El broncoaspirado no presenta BAAR y el cultivo de L&#246;wenstein es negativo&#46; La biopsia transbronquial presenta mucosa con inflamaci&#243;n granulomatosa no necrosante &#40;compatible con sarcoidosis&#41;&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Espirometr&#237;a&#44; pletismograf&#237;a y test de difusi&#243;n&#44; tras 2 meses de tratamiento&#44; resultaron normales&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con prednisona&#44; 60 mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; en pauta descendente&#44; result&#243; efectivo&#44; con gran mejor&#237;a cl&#237;nica a los 2 meses&#46; Como protector g&#225;strico se utiliz&#243; omeprazol 20 mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; A los 10 meses est&#225; totalmente asintom&#225;tica por lo que se suspende la prednisona&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la sarcoidosis aproximadamente el 90&#37; de los enfermos tiene manifestaciones endotor&#225;cicas en alg&#250;n momento de su evoluci&#243;n&#46; De ellos&#44; el 40&#37; no tiene signos ni s&#237;ntomas respiratorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su curso es variable&#44; aproximadamente dos terceras partes de los pacientes presentan una remisi&#243;n espont&#225;nea&#46; La edad m&#225;s frecuente de presentaci&#243;n es entre 20 y 39 a&#241;os&#46; Es ligeramente m&#225;s prevalente en el sexo femenino y en la raza negra&#46; En nuestro caso la edad de la paciente es de 57 a&#241;os&#44; una edad bastante superior a la de la presentaci&#243;n t&#237;pica de la sarcoidosis&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas de la sarcoidosis solamente est&#225;n presentes en un 25-30&#37; de los pacientes&#46; Estas lesiones tienen una expresi&#243;n cl&#237;nica muy variable y pueden preceder&#44; coincidir o aparecer a continuaci&#243;n de la sintomatolog&#237;a respiratoria&#46; En esta paciente destaca el gran polimorfismo de sus lesiones cut&#225;neas&#44; que pr&#225;cticamente desaparecieron a los 6 meses del tratamiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En cualquier caso&#44; su accesibilidad a la exploraci&#243;n cl&#237;nica y a la biopsia hace que la rentabilidad de conocerlas y estudiarlas sea muy grande&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas cl&#237;nicas de presentaci&#243;n son&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Aguda o subaguda &#40;20-40&#37;&#41;&#58;</span> en unas semanas&#44; hay aparici&#243;n de s&#237;ntomas generales &#40;fiebre&#44; malestar&#44; anorexia&#44; p&#233;rdida de peso&#41; y respiratorios &#40;tos seca&#44; disnea&#41; o afectaci&#243;n extrapulmonar &#40;cut&#225;nea u ocular&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Insidiosa &#40;40-70&#37;&#41;&#58;</span> en meses&#44; aparici&#243;n de s&#237;ntomas respiratorios sin s&#237;ntomas constitucionales ni extrator&#225;cicos&#46;</p></li></ul></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez&#44; las manifestaciones cl&#237;nicas dependen del &#243;rgano afectado&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Pulm&#243;n</span> &#40;&#62; 90&#37;&#41;&#58; disnea progresiva&#44; tos seca&#44; molestias retrosternales&#44; hemoptisis &#40;raro&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ganglios linf&#225;ticos</span> &#40;75-90&#37;&#41;&#58; adenopat&#237;as hiliares&#44; paratraqueales&#44; subcar&#237;nicas&#44; mediast&#237;nicas&#44; retroperitoneales y perif&#233;ricas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Musculoesquel&#233;ticas</span> &#40;40-80&#37;&#41;&#58; dolor espont&#225;neo&#44; n&#243;dulos&#44; polimiositis y miopat&#237;a cr&#243;nica&#46; Artritis sarcoide&#46; Un 25&#37; de los pacientes presenta manifestaciones articulares&#44; en forma de artritis aguda&#44; cr&#243;nica o tenosinovitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Piel</span> &#40;25-30&#37;&#41;&#58; lesiones de sarcoidosis aguda&#58; erupci&#243;n maculopapulosa&#44; eritema nudoso &#40;n&#243;dulos inflamatorios&#44; dolorosos a la palpaci&#243;n&#41;&#46; Lesiones de sarcoidosis cr&#243;nica&#58; placas&#44; n&#243;dulos subcut&#225;neos&#44; lupus pernio &#40;placas induradas viol&#225;ceas&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ojo</span> &#40;25&#37;&#41;&#58; uve&#237;tis anterior o posterior&#44; conjuntivitis&#44; vitritis&#44; glaucoma y queratoconjuntivitis seca&#44; si est&#225; afectada la gl&#225;ndula lagrimal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">H&#237;gado</span> &#40;20&#37;&#41;&#58; rara la hepatomegalia&#44; aunque existe afectaci&#243;n hep&#225;tica en 60-90&#37; de biopsias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M&#233;dula &#243;sea y bazo</span> &#40;10&#37;&#41;&#58; anemia&#44; neutropenia&#44; eosinofilia&#44; trombocitopenia leves&#46; Rara la esplenomegalia&#44; aunque existe afectaci&#243;n espl&#233;nica en el 50-60&#37; de biopsias&#46;</p></li></ul></p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al diagn&#243;stico&#44; no existe una prueba diagn&#243;stica definitiva de sarcoidosis&#44; por lo que para llegar al diagn&#243;stico se requieren manifestaciones cl&#237;nicas y radiologr&#225;ficas compatibles&#59; la exclusi&#243;n de otras enfermedades que puedan presentarse de forma parecida y el diagnostico histopatol&#243;gico de granulomas no caseificantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las pruebas de laboratorio&#44; puede haber anemia&#44; linfocitopenia&#44; eosinofilia&#44; trombocitopenia&#44; hipergammaglobulinemia&#44; aumento de VSG&#44; hipercalcemia e hipercalciuria&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 50-80&#37; de pacientes se detecta un aumento de la enzima conversora de angiotensina &#40;ECA&#41;&#44; que es secretada por fagocitos del granuloma&#44; lo que indicar&#237;a un estadio activo&#46; Actualmente las concentraciones s&#233;ricas de ECA solo se utilizan para la monitorizaci&#243;n del curso evolutivo de la sarcoidosis siempre que se asocie a valores iniciales elevados&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la radiograf&#237;a de t&#243;rax el 90-95&#37; de los pacientes tiene alguna alteraci&#243;n radiol&#243;gica&#46; Lo m&#225;s frecuente es observar un patr&#243;n intersticial ret&#237;culo-nodular y&#47;o adenopat&#237;as hiliares bilaterales&#46; Otros hallazgos posibles son&#58; calcificaciones hiliares &#171;en c&#225;scara de huevo&#187;&#44; cavitaci&#243;n&#44; bronquiectasias&#44; derrame pleural unilateral&#44; cardiomegalia&#44; hipertensi&#243;n pulmonar&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la TC tor&#225;cica se pueden completar los hallazgos radiol&#243;gicos y ayudar a elegir el lugar en que realizar la biopsia&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; est&#225; especialmente indicada para la detecci&#243;n de las lesiones os&#233;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la espirometr&#237;a suele aparecer un patr&#243;n restrictivo&#44; con disminuci&#243;n de los vol&#250;menes e &#237;ndice VEF<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#47;CVF normal o aumentado&#46; La capacidad de difusi&#243;n del mon&#243;xido de carbono &#40;CO&#41; suele estar disminuida&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la gasometr&#237;a arterial suele aparecer hipoxemia con leve hipocapnia&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es imprescindible el electrocardiograma para detectar posibles arritmias o trastornos de conducci&#243;n&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el lavado broncoalveolar suele haber un aumento del n&#250;mero de linfocitos&#44; con aumento del cociente T4&#47;T8&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la biopsia del tejido afectado&#44; el m&#225;s accesible es la piel&#44; pero ante la ausencia de lesiones cut&#225;neas&#44; la elecci&#243;n es el par&#233;nquima pulmonar &#40;por broncoscopia&#41;&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la gammagraf&#237;a con galio 67 suele haber un aumento de captaci&#243;n difusa en los &#243;rganos afectados&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prueba de Kvein-Siltzbach consiste en la inyecci&#243;n intrad&#233;rmica de una suspensi&#243;n salina de tejido sarcoide procedente de ganglios linf&#225;ticos o del bazo de pacientes con sarcoidosis activa&#46; Ha ca&#237;do en desuso en los &#250;ltimos a&#241;os por el riesgo de transmisi&#243;n de otros agentes infecciosos y la evoluci&#243;n de otras t&#233;cnicas diagn&#243;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC tor&#225;cica de alta resoluci&#243;n es &#250;til para el diagn&#243;stico y para iniciar el tratamiento&#46; La presencia de determinadas lesiones pulmonares ayudan a determinar potencialmente la reversibilidad o irreversibilidad de dichas lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al pron&#243;stico&#44; dos terceras partes presentan resoluci&#243;n espont&#225;nea&#44; y el resto evolucionan cr&#243;nicamente&#44; ya sea de forma activa permanente o con recidivas peri&#243;dicas&#46; En el 10-20&#37; de los casos la enfermedad evoluciona hacia fibrosis pulmonar con hipertensi&#243;n pulmonar&#44; lesiones cut&#225;neas deformantes&#44; insuficiencia card&#237;aca congestiva&#44; insuficiencia renal por nefrocalcinosis&#44; alteraciones visuales o hipertensi&#243;n portal&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n el patr&#243;n radiol&#243;gico&#44; se pueden establecer 4 estadios que van a determinar la evoluci&#243;n de la enfermedad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estadios 2 y 3 tienden a la evoluci&#243;n cr&#243;nica&#44; y por tanto&#44; son de peor pron&#243;stico&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225;n relacionados con un peor pron&#243;stico&#44; los siguientes factores&#58; la edad &#40;mayor de 40 a&#241;os&#41;&#44; la raza negra&#44; la fibrosis pulmonar progresiva&#44; el lupus pernio&#44; la uve&#237;tis cr&#243;nica&#44; la afectaci&#243;n de mucosa nasal&#44; la neurosarcoidosis&#44; la afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; la hipercalcemia cr&#243;nica&#44; la nefrocalcinosis y las lesiones &#243;seas&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad por sarcoidosis es del 1-5&#37;&#44; principalmente por insuficiencia respiratoria&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al diagn&#243;stico diferencial&#44; hay m&#250;ltiples enfermedades que pueden simular la cl&#237;nica o la histolog&#237;a de la sarcoidosis&#46; Si logramos demostrar la presencia de adenopat&#237;as hiliares bilaterales en pacientes sin s&#237;ntomas con exploraci&#243;n f&#237;sica normal o con eritema nudoso o uve&#237;tis deber&#237;a ser considerada como sarcoidosis sin que necesitemos confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides orales constituyen la primera l&#237;nea de tratamiento&#44; ya que se ha demostrado que mejoran los s&#237;ntomas&#44; la radiograf&#237;a de t&#243;rax y la espirometr&#237;a durante 3-24 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; aunque no han demostrado que modifiquen la evoluci&#243;n de la enfermedad a largo plazo&#46; La pauta recomendada es la administraci&#243;n de prednisona a dosis de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de peso&#47;d&#237;a para la sarcoidosis pulmonar y de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de peso&#47;d&#237;a para la extrapulmonar&#44; con una disminuci&#243;n lenta y progresiva de la dosis&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos casos de sarcoidosis leve con lesiones d&#233;rmicas podr&#237;an estar indicados los corticoides t&#243;picos &#40;por ejemplo clobetasol&#41; o inyecciones repetidas de triamcinolona intralesional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe tratar la sarcoidosis pulmonar en estadio 2 y 3 con s&#237;ntomas moderados-graves o progresivos&#44; o con cambios en la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; mientras que el estadio 1 no se trata&#46; La sarcoidosis extrator&#225;cica se trata siempre&#46; Esta paciente se encuadrar&#237;a dentro del estadio 2&#44; en el cual estar&#237;a indicado el tratamiento con corticoides&#46; De hecho&#44; la paciente respondi&#243; a este tratamiento&#44; desapareciendo las lesiones pulmonares en 6 meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides inhalados pueden mejorar los s&#237;ntomas&#44; pero no la radiograf&#237;a de t&#243;rax ni las pruebas de funci&#243;n pulmonar&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Agentes inmunosupresors y citotoxicos se han utilizado como alternativa a los corticoides orales&#44; pero la presencia de efectos secundarios hace que su uso en el tratamiento de la sarcoidosis sea muy limitado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cloroquina fue efectiva en pacientes con sarcoidosis cut&#225;nea y en la neurosarcoidosis resistente a corticoides&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El metotrexato se ha demostrado &#250;til y bien tolerado en los pacientes con sarcoidosis pulmonar&#44; muscular y cut&#225;nea&#44; permitiendo un ahorro significativo de glucocorticoides&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La azatoprina no se ha demostrado efectiva en aquellos pacientes que no han respondido bien al tratamiento con glucocorticoides&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antifactor de necrosis tumoral-&#945;&#46; El infliximab se ha empezado a utilizar en el tratamiento de la sarcoidosis extrator&#225;cica&#44; siempre y cuando se haya excluido la tuberculosis antes y durante el tratamiento&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha utilizado con &#233;xito la terapia fotodin&#225;mica como alternativa en el tratamiento de la sarcoidosis cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Estadio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Radiograf&#237;a de t&#243;rax&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Resoluci&#243;n espont&#225;nea &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Adenopat&#237;as hiliares bilaterales sin alteraciones parenquimatosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Adenopat&#237;as hiliares bilaterales con infiltraci&#243;n parenquimatosa difusa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10-20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 11383593
Idioma original: Español
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