Los quistes dermoides son una enfermedad congénita benigna de origen embrionario, característica de la edad pediátrica. Pueden existir ya en el nacimiento o no aparecer hasta algunos años después.
Se caracterizan por ser tumoraciones lisas, redondeadas, circunscritas, indoloras, de tamaño entre 1-2cm o más, y pueden ser blandos, elásticos, pastosos o fluctuantes.
Dermoid cysts are a benign congenital disease of embryonic origin and usually appear in the paediatric age. They can be present at birth or not appear until several years later.
They are usually smooth, rounded, limited, and painless tumours, of about 1-2cm or more, and can be soft, elastic, doughy or fluctuating.
Niña de 4 años y 6 meses de edad, sin alergias medicamentosas ni antecedentes personales previos. No antecedentes familiares de interés.
Consulta porque desde el nacimiento presenta una pequeña tumoración en el canto interno del ojo derecho, que ha ido aumentando de tamaño de forma progresiva, sin ninguna sintomatología asociada.
En la exploración física se observa una lesión quística en la región anterior de la órbita nasal superior del ojo derecho, de consistencia semidura, poco móvil y adherida a plano profundo.
Pruebas complementarias:
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Radiografía de senos paranasales y lateral de cráneo: normales.
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Ecografía de partes blandas: lesión subcutánea de ecogenicidad sólida, bien delimitada, homogénea, con algún vaso en su periferia al aplicar el Doppler, de un tamaño de 7,4×6,2mm y con características de benignidad.
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Hemograma y coagulación normales.
Valorada por el servicio de cirugía, se considera el diagnóstico de quiste dermoide. Se programa una extirpación quirúrgica bajo anestesia general en la que se realiza una incisión supralesional y se procede a la extirpación de la lesión en su totalidad.
ComentarioLos quistes dermoides constituyen la tumoración orbitaria y periorbitaria más frecuente en la edad pediátrica y, debido a su crecimiento lento, el diagnóstico puede ser más tardío.
EtiologíaSon consecuencia de una anomalía congénita del desarrollo, originada cuando las células embrionarias quedan atrapadas en una situación anómala por un fallo en la separación de los tejidos óseos o por un secuestro de elementos ectodérmicos durante el cierre del tubo neural.
ClínicaLa localización más habitual de estos quistes es el cráneo; más del 50% se localizan en la órbita y en estructuras paraorbitarias. Afectan con mayor frecuencia a los cuadrantes orbitarios superiores que a los inferiores.
Su crecimiento es lento, pero el paciente está expuesto al riesgo de poder sufrir complicaciones neurológicas y oftalmológicas potencialmente importantes, aunque raras.
Por tanto, debe hacerse el diagnóstico lo antes posible para evitar complicaciones.
TratamientoEl tratamiento es quirúrgico. Se debe poner especial cuidado en la extirpación intacta y completa del quiste para evitar recidivas y debe realizarse un estudio radiológico previo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.