Imagen del mes
Signo de la cruz y AMS-C
Sign of the cross and AMS-C
F. Pérez Errazquin
, M.J. Gómez Heredia, P. Medialdea Nátera
Autor para correspondencia
Servicio de Neurología, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
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B) Inmunoblot de extractos de cerebelo de rata incubado con el suero (1:500) de: 1, control sano; 2, paciente actual; 3, paciente control con anticuerpos anti-Yo (cortesía del Dr Francesc Graus); 4, otro paciente con degeneración cerebelosa subaguda no asociada a cáncer y anticuerpos frente a una proteína desconocida de 110 kd. Los arteriscos indican reactividades inespecíficas. C) PET corporal total con fluorodesoxiglucosa. D) Sección del cerebelo de la autopsia de la paciente teñido mediante hematoxilina-eosina. La flecha indica la presencia de un «torpedo» (x100).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "L. Bataller, E. Fages, C. Alberola" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Bataller" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Fages" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "C." 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Respuesta cutaneoplantar extensora bilateral. Dismetría dedo-nariz y talón rodilla bilateral. Marcha atáxica y en flexión anterior, sin braceo. Test del empujón +. Presión arterial decúbito 120/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y bipedestación 90/70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. En el estudio de pruebas complementarias: análisis general, incluida ceruloplasmina, Cu en sangre y orina, dentro de la normalidad. DATSCAN con marcada hipocaptación en ambos estriados. MIBG cardiaco normal. RM de cráneo con atrofia cerebelosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), signo de la cruz en protuberancia, ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos y siguiendo los criterios del segundo consenso para el diagnóstico de la atrofia multisistémica (AMS) Neurology 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, se ha diagnosticado de AMS-C (AMS forma cerebelosa).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, disponemos de toda una batería de pruebas complementarias de uso más o menos accesible en la práctica clínica, y con mayor o menor sensibilidad y especificidad, pero que indudablemente son útiles a la hora de perfilar el diagnóstico de los parkinsonismos atípicos, entre los que destacan: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> prueba de olfación (alterado en las α-sinucleopatías); <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> estudio polisomnográfico (trastornos de conducta REM en las α-sinucleopatías); <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> ultrasonografía transcraneal (hiperecogenicidad de la sustancia negra en la enfermedad de Parkinson [EP] e hiperecogenicidad en putamen en la AMS); <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> estudios con radioisótopos de la vía dopaminérgica estriatal, tanto presináptica (DATSCAN) (diagnóstico diferencial del temblor, parkinsonismo farmacológico y vascular versus degenerativo) como post-sináptica (IBZM) (diferenciando EP de otros parkinsonismos degenerativos); <span class="elsevierStyleItalic">e)</span> MIBG cardiaco (alterado en α-sinucleopatías, y de forma precoz y severa en EP), y <span class="elsevierStyleItalic">f)</span> RM craneal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queremos destacar la importancia de la RM como arma diagnóstica en los parkinsonismos atípicos y en especial en la AMS. Schrag et al<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> describieron su utilidad diagnóstica estableciendo una alta especificidad pero baja sensibilidad. Los signos característicos son: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> a nivel supratentorial: ribete o borde hiperintenso putaminal lateral en T2, hipointensidad en T1 y atrofia del putamen, y <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> a nivel infratentorial: atrofia cerebelosa, protuberancial y del pedúnculo cerebeloso medio (PCM), e hiperintensidad en T2 cruciforme de la protuberancia, conocido como <span class="elsevierStyleItalic">hot cross bun sign</span> (por su similitud con un panecillo típico de Semana Santa en el mundo anglosajón). En una revisión reciente, Sitburana et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> encuentra atrofia putaminal en el 100% de los casos de AMS, hipointensidad putaminal en el 60%, y ribete hiperintenso putaminal en el 36%. La frecuencia de aparición del signo de la cruz en la AMS no está bien definida, ya que no es tan frecuente como se creía en un principio. Por último, las nuevas técnicas de difusión con aumento del mapa ADC en putamen y PCM, y de volumetría con atrofia putaminal permiten diferenciar una AMS de la EP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. El signo de la cruz o <span class="elsevierStyleItalic">hot cross bun sign</span> es muy característico de la AMS-C, aunque también se ha descrito de forma excepcional en ataxias espinocerebelosas y vasculitis de tronco. La imagen en cruz se debe a una preservación de la vía corticoespinal y los núcleos del tegmento protuberancial, con degeneración concomitante de las fibras pontocerebelosas. Aunque no es un signo patognomónico, si lo encontramos en el contexto de un parkinsonismo atípico, con disautonomía, ataxia, y escasa respuesta a levodopa es muy sugestivo de AMS-C.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-03-09" "fechaAceptado" => "2010-12-21" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1300 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 132251 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM de cráneo. Secuencia T2, corte axial. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 33 | 2 | 35 |
| 2024 Octubre | 217 | 25 | 242 |
| 2024 Septiembre | 150 | 14 | 164 |
| 2024 Agosto | 116 | 8 | 124 |
| 2024 Julio | 130 | 28 | 158 |
| 2024 Junio | 105 | 15 | 120 |
| 2024 Mayo | 106 | 18 | 124 |
| 2024 Abril | 107 | 23 | 130 |
| 2024 Marzo | 114 | 36 | 150 |
| 2024 Febrero | 135 | 16 | 151 |
| 2024 Enero | 164 | 26 | 190 |
| 2023 Diciembre | 133 | 19 | 152 |
| 2023 Noviembre | 187 | 34 | 221 |
| 2023 Octubre | 202 | 30 | 232 |
| 2023 Septiembre | 104 | 10 | 114 |
| 2023 Agosto | 87 | 18 | 105 |
| 2023 Julio | 118 | 27 | 145 |
| 2023 Junio | 138 | 27 | 165 |
| 2023 Mayo | 173 | 19 | 192 |
| 2023 Abril | 149 | 8 | 157 |
| 2023 Marzo | 114 | 9 | 123 |
| 2023 Febrero | 113 | 9 | 122 |
| 2023 Enero | 109 | 17 | 126 |
| 2022 Diciembre | 93 | 21 | 114 |
| 2022 Noviembre | 133 | 30 | 163 |
| 2022 Octubre | 116 | 19 | 135 |
| 2022 Septiembre | 140 | 68 | 208 |
| 2022 Agosto | 162 | 28 | 190 |
| 2022 Julio | 95 | 15 | 110 |
| 2022 Junio | 104 | 20 | 124 |
| 2022 Mayo | 118 | 12 | 130 |
| 2022 Abril | 155 | 26 | 181 |
| 2022 Marzo | 195 | 36 | 231 |
| 2022 Febrero | 142 | 9 | 151 |
| 2022 Enero | 158 | 15 | 173 |
| 2021 Diciembre | 113 | 16 | 129 |
| 2021 Noviembre | 124 | 22 | 146 |
| 2021 Octubre | 170 | 43 | 213 |
| 2021 Septiembre | 118 | 17 | 135 |
| 2021 Agosto | 162 | 22 | 184 |
| 2021 Julio | 112 | 17 | 129 |
| 2021 Junio | 77 | 18 | 95 |
| 2021 Mayo | 96 | 17 | 113 |
| 2021 Abril | 176 | 41 | 217 |
| 2021 Marzo | 125 | 24 | 149 |
| 2021 Febrero | 103 | 13 | 116 |
| 2021 Enero | 78 | 26 | 104 |
| 2020 Diciembre | 63 | 6 | 69 |
| 2020 Noviembre | 87 | 17 | 104 |
| 2020 Octubre | 83 | 13 | 96 |
| 2020 Septiembre | 60 | 13 | 73 |
| 2020 Agosto | 58 | 18 | 76 |
| 2020 Julio | 79 | 16 | 95 |
| 2020 Junio | 76 | 23 | 99 |
| 2020 Mayo | 79 | 12 | 91 |
| 2020 Abril | 109 | 12 | 121 |
| 2020 Marzo | 104 | 18 | 122 |
| 2020 Febrero | 106 | 10 | 116 |
| 2020 Enero | 74 | 27 | 101 |
| 2019 Diciembre | 144 | 12 | 156 |
| 2019 Noviembre | 150 | 15 | 165 |
| 2019 Octubre | 108 | 15 | 123 |
| 2019 Septiembre | 71 | 9 | 80 |
| 2019 Agosto | 68 | 12 | 80 |
| 2019 Julio | 72 | 17 | 89 |
| 2019 Junio | 143 | 43 | 186 |
| 2019 Mayo | 340 | 108 | 448 |
| 2019 Abril | 134 | 61 | 195 |
| 2019 Marzo | 38 | 16 | 54 |
| 2019 Febrero | 64 | 16 | 80 |
| 2019 Enero | 58 | 15 | 73 |
| 2018 Diciembre | 36 | 14 | 50 |
| 2018 Noviembre | 38 | 29 | 67 |
| 2018 Octubre | 77 | 34 | 111 |
| 2018 Septiembre | 63 | 19 | 82 |
| 2018 Agosto | 26 | 4 | 30 |
| 2018 Julio | 27 | 4 | 31 |
| 2018 Junio | 16 | 3 | 19 |
| 2018 Mayo | 41 | 11 | 52 |
| 2018 Abril | 33 | 5 | 38 |
| 2018 Marzo | 26 | 2 | 28 |
| 2018 Febrero | 19 | 3 | 22 |
| 2018 Enero | 36 | 0 | 36 |
| 2017 Diciembre | 24 | 6 | 30 |
| 2017 Noviembre | 32 | 5 | 37 |
| 2017 Octubre | 27 | 8 | 35 |
| 2017 Septiembre | 31 | 3 | 34 |
| 2017 Agosto | 27 | 9 | 36 |
| 2017 Julio | 22 | 6 | 28 |
| 2017 Junio | 34 | 0 | 34 |
| 2017 Mayo | 51 | 10 | 61 |
| 2017 Abril | 35 | 5 | 40 |
| 2017 Marzo | 24 | 22 | 46 |
| 2017 Febrero | 47 | 22 | 69 |
| 2017 Enero | 54 | 6 | 60 |
| 2016 Diciembre | 63 | 11 | 74 |
| 2016 Noviembre | 66 | 14 | 80 |
| 2016 Octubre | 88 | 26 | 114 |
| 2016 Septiembre | 86 | 22 | 108 |
| 2016 Agosto | 45 | 7 | 52 |
| 2016 Julio | 38 | 4 | 42 |
| 2016 Junio | 66 | 50 | 116 |
| 2016 Mayo | 58 | 23 | 81 |
| 2016 Abril | 61 | 24 | 85 |
| 2016 Marzo | 40 | 32 | 72 |
| 2016 Febrero | 52 | 32 | 84 |
| 2016 Enero | 51 | 29 | 80 |
| 2015 Diciembre | 46 | 30 | 76 |
| 2015 Noviembre | 55 | 31 | 86 |
| 2015 Octubre | 68 | 27 | 95 |
| 2015 Septiembre | 43 | 20 | 63 |
| 2015 Agosto | 62 | 14 | 76 |
| 2015 Julio | 77 | 12 | 89 |
| 2015 Junio | 50 | 6 | 56 |
| 2015 Mayo | 36 | 24 | 60 |
| 2015 Abril | 55 | 27 | 82 |
| 2015 Marzo | 52 | 26 | 78 |
| 2015 Febrero | 64 | 13 | 77 |
| 2015 Enero | 55 | 10 | 65 |
| 2014 Diciembre | 71 | 15 | 86 |
| 2014 Noviembre | 59 | 7 | 66 |
| 2014 Octubre | 57 | 11 | 68 |
| 2014 Septiembre | 62 | 8 | 70 |
| 2014 Agosto | 55 | 12 | 67 |
| 2014 Julio | 65 | 11 | 76 |
| 2014 Junio | 49 | 8 | 57 |
| 2014 Mayo | 54 | 6 | 60 |
| 2014 Abril | 44 | 10 | 54 |
| 2014 Marzo | 55 | 5 | 60 |
| 2014 Febrero | 58 | 11 | 69 |
| 2014 Enero | 39 | 3 | 42 |
| 2013 Diciembre | 48 | 5 | 53 |
| 2013 Noviembre | 50 | 5 | 55 |
| 2013 Octubre | 52 | 12 | 64 |
| 2013 Septiembre | 28 | 5 | 33 |
| 2013 Agosto | 40 | 11 | 51 |
| 2013 Julio | 33 | 8 | 41 |
| 2011 Mayo | 720 | 0 | 720 |
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