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Signo de la cruz y AMS-C
Sign of the cross and AMS-C
F. Pérez Errazquin
Autor para correspondencia
pacoerrazquin@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M.J. Gómez Heredia, P. Medialdea Nátera
Servicio de Neurología, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
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Rigidez pl&#225;stica con bradicinesia&#44; moderada&#44; sim&#233;trica&#46; Respuesta cutaneoplantar extensora bilateral&#46; Dismetr&#237;a dedo-nariz y tal&#243;n rodilla bilateral&#46; Marcha at&#225;xica y en flexi&#243;n anterior&#44; sin braceo&#46; Test del empuj&#243;n &#43;&#46; Presi&#243;n arterial dec&#250;bito 120&#47;80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y bipedestaci&#243;n 90&#47;70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; En el estudio de pruebas complementarias&#58; an&#225;lisis general&#44; incluida ceruloplasmina&#44; Cu en sangre y orina&#44; dentro de la normalidad&#46; DATSCAN con marcada hipocaptaci&#243;n en ambos estriados&#46; MIBG cardiaco normal&#46; RM de cr&#225;neo con atrofia cerebelosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; signo de la cruz en protuberancia&#44; ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuaci&#243;n de la se&#241;al en secuencias T1-T2 del putamen posterior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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<span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> estudio polisomnogr&#225;fico &#40;trastornos de conducta REM en las &#945;-sinucleopat&#237;as&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> ultrasonograf&#237;a transcraneal &#40;hiperecogenicidad de la sustancia negra en la enfermedad de Parkinson &#91;EP&#93; e hiperecogenicidad en putamen en la AMS&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> estudios con radiois&#243;topos de la v&#237;a dopamin&#233;rgica estriatal&#44; tanto presin&#225;ptica &#40;DATSCAN&#41; &#40;diagn&#243;stico diferencial del temblor&#44; parkinsonismo farmacol&#243;gico y vascular versus degenerativo&#41; como post-sin&#225;ptica &#40;IBZM&#41; &#40;diferenciando EP de otros parkinsonismos degenerativos&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">e&#41;</span> MIBG cardiaco &#40;alterado en &#945;-sinucleopat&#237;as&#44; y de forma precoz y severa en EP&#41;&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">f&#41;</span> RM craneal&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queremos destacar la importancia de la RM como arma diagn&#243;stica en los parkinsonismos at&#237;picos y en especial en la AMS&#46; Schrag et al<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a> describieron su utilidad diagn&#243;stica estableciendo una alta especificidad pero baja sensibilidad&#46; Los signos caracter&#237;sticos son&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> a nivel supratentorial&#58; ribete o borde hiperintenso putaminal lateral en T2&#44; hipointensidad en T1 y atrofia del putamen&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> a nivel infratentorial&#58; atrofia cerebelosa&#44; protuberancial y del ped&#250;nculo cerebeloso medio &#40;PCM&#41;&#44; e hiperintensidad en T2 cruciforme de la protuberancia&#44; conocido como <span class="elsevierStyleItalic">hot cross bun sign</span> &#40;por su similitud con un panecillo t&#237;pico de Semana Santa en el mundo anglosaj&#243;n&#41;&#46; En una revisi&#243;n reciente&#44; Sitburana et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> encuentra atrofia putaminal en el 100&#37; de los casos de AMS&#44; hipointensidad putaminal en el 60&#37;&#44; y ribete hiperintenso putaminal en el 36&#37;&#46; La frecuencia de aparici&#243;n del signo de la cruz en la AMS no est&#225; bien definida&#44; ya que no es tan frecuente como se cre&#237;a en un principio&#46; Por &#250;ltimo&#44; las nuevas t&#233;cnicas de difusi&#243;n con aumento del mapa ADC en putamen y PCM&#44; y de volumetr&#237;a con atrofia putaminal permiten diferenciar una AMS de la EP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; El signo de la cruz o <span class="elsevierStyleItalic">hot cross bun sign</span> es muy caracter&#237;stico de la AMS-C&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito de forma excepcional en ataxias espinocerebelosas y vasculitis de tronco&#46; La imagen en cruz se debe a una preservaci&#243;n de la v&#237;a corticoespinal y los n&#250;cleos del tegmento protuberancial&#44; con degeneraci&#243;n concomitante de las fibras pontocerebelosas&#46; 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Información del artículo
ISSN: 02134853
Idioma original: Español
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2023 Julio 118 27 145
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