Carta al Editor
Mioquimias palpebrales unilaterales como forma de presentación de una esclerosis múltiple
Unilateral eyelid myokymia as a form of presentation of multiple sclerosis
a Servicio de Neurología, Hospital Universitario Valle de Hebrón, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España
b Área Salut Básica Sant Josep, ICS, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
c Servicio de Neurología, IDIBELL Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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Tras ello, se produce un corto intervalo de silencio eléctrico frecuentemente irregular de 0,5 a 3 segundos antes de iniciarse la siguiente descarga mioquímica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando afectan a la cara, el músculo más comúnmente afectado es el orbicular del ojo, traduciéndose externamente en pequeñas contracciones visibles de una parte del párpado, habitualmente en el inferior. Las mioquimias palpebrales (MP) suelen ser transitorias autolimitándose en unos pocos días y presentarse en jóvenes sanos sin ninguna patología asociada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6,7</span></a>. Describimos una paciente en la que la presencia de MP continuas llevó al diagnóstico de una esclerosis múltiple (EM).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 34 años, sin hábitos tóxicos, ni antecedentes de interés, que consultó por movimientos anormales compatibles con mioquimias en párpado inferior derecho de dos meses de evolución. Inicialmente se presentaban de manera ocasional durante el día en episodios que duraban desde minutos hasta una hora pero en las semanas siguientes habían ido aumentando de frecuencia e intensidad hasta hacerse continuas durante todo el día. La exploración neurológica inicial reveló una hiperreflexia generalizada, siendo el resto normal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la intensidad de las mioquimias, se inició tratamiento con carbamacepina (800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d), que tuvo que ser retirado rápidamente debido a la aparición de un rash cutáneo máculo-papular y elevación de las transaminasas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica finalmente remitió de manera espontánea a las nueve semanas de su inicio. Una semana después al haber persistido las MP de manera continua durante todo este periodo, se realizó una RMN craneal que mostró la presencia de múltiples lesiones en sustancia blanca supratentorial de localización bihemisférica, en centros semiovales, yuxtaventriculares y una frontal posterior derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Una analítica completa con serologías y marcadores de autoinmunidad fue normal. El análisis del LCR reveló la existencia de bandas oligoclonales, estando ausentes en suero. Se repitió la RMN craneal a los cuatro meses evidenciándose nuevas lesiones, algunas de las cuales captaban gadolinio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), por lo que fue finalmente diagnosticada de esclerosis múltiple.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mioquimias faciales que se presentan de una manera continua afectando a toda la musculatura de una hemicara se han descrito frecuentemente asociadas a lesiones de diferente naturaleza del tegmentum protuberancial ipsilateral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6,9</span></a>, especialmente tumores (gliomas o metástasis)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>, cisticercosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, o en la EM, en la que pueden presentarse tanto a lo largo del curso de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,9,10</span></a>, como ser la forma de presentación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Otras patologías a las que se han asociado de manera menos habitual son hemorragias subaracnoideas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, atrofia multisistémica o al síndrome de Guillain-Barré<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>. En el caso de la EM las mioquimias faciales se suelen autolimitar en unas pocas semanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,10,12</span></a> (típicamente entre dos semanas y seis meses), y raramente sobrepasan el año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, mientras que si son secundarias a tumoraciones malignas tienden a persistir durante varios años, mejorando tras el tratamiento de la neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5,10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las anteriores, las mioquimias exclusivamente palpebrales suelen producirse en jóvenes sanos y estar asociadas a estados de estrés, fatiga, ejercicio o exceso de cafeína<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,7,12</span></a>. Raramente se asocian a patologías subyacentes o progresan extendiéndose a otros músculos de la cara. Habitualmente son unilaterales y transitorias presentándose en episodios de varios minutos de duración durante pocos días o semanas. Es muy infrecuente que persistan de manera continua durante meses y, aún en este caso, se considera que son de naturaleza benigna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>. No obstante, la evidencia existente es escasa. Solamente hay un estudio que ha evaluado las MP persistentes a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, encontrando que de 15 pacientes incluidos únicamente uno de ellos desarrolló una EM clínicamente definida y concluyendo que la asociación de MP continuas a otras enfermedades neurológicas es infrecuente. En nuestra paciente no pudimos identificar ninguno de los desencadenantes descritos para las MP por lo que finalmente, ante la persistencia del cuadro, se realizaron dos RMN craneales y una punción lumbar que llevaron al diagnóstico de EM.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RMN craneal de nuestra paciente no pudo demostrar la existencia de una lesión localizada en la protuberancia ipsilateral. Se han descrito algunos casos de mioquimias hemifaciales en las que la RMN craneal no ha evidenciado la típica lesión a nivel protuberancial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6,9</span></a>. La posible razón es que se ha visto que dicha lesión causal de las mioquimias faciales en la EM tiende a resolverse cuando ha cesado la clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Así se observó en un estudio en el que se reexaminaron a pacientes en los que se habían observado las lesiones típicas con RMN craneales cuando habían cesado los síntomas. En seis de ocho pacientes desaparecieron las lesiones en un periodo que fue desde una semana a 44 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestra paciente la RMN craneal se realizó una semana después de haber remitido la clínica. Otro posible mecanismo propuesto sería la existencia de una hiperexcitabilidad de las fibras del nervio facial a nivel intraxial debido a una posible desaferentización funcional de las vías inhibitorias del núcleo del nervio facial causada por las lesiones desmielinizantes a nivel supranuclear<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,9,13</span></a>, por lo que no sería necesaria la existencia de una lesión a nivel protuberancial para producirlas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión creemos que a pesar de que las MP son una entidad benigna, cuando son persistentes en el tiempo, podrían traducir en algún caso la existencia de una patología neurológica subyacente como una EM. El manejo de estos pacientes debe ser inicialmente conservador eliminando los factores desencadenantes, como consumo de cafeína, tabaco o alcohol y si a pesar de ello se hacen continuas y persistentes podría realizarse una prueba de imagen para descartar lesiones subyacentes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">Este trabajo ha sido presentado parcialmente en la XV Reunión Anual de la Sociedad Catalana de Neurología como póster.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 741 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 104915 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RMN craneal. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 88 | 5 | 93 |
| 2024 Octubre | 625 | 26 | 651 |
| 2024 Septiembre | 539 | 13 | 552 |
| 2024 Agosto | 743 | 26 | 769 |
| 2024 Julio | 638 | 25 | 663 |
| 2024 Junio | 625 | 19 | 644 |
| 2024 Mayo | 872 | 30 | 902 |
| 2024 Abril | 553 | 24 | 577 |
| 2024 Marzo | 518 | 8 | 526 |
| 2024 Febrero | 471 | 13 | 484 |
| 2024 Enero | 1507 | 37 | 1544 |
| 2023 Diciembre | 1128 | 55 | 1183 |
| 2023 Noviembre | 1330 | 33 | 1363 |
| 2023 Octubre | 1430 | 75 | 1505 |
| 2023 Septiembre | 1362 | 34 | 1396 |
| 2023 Agosto | 1389 | 29 | 1418 |
| 2023 Julio | 2537 | 24 | 2561 |
| 2023 Junio | 1016 | 22 | 1038 |
| 2023 Mayo | 1222 | 28 | 1250 |
| 2023 Abril | 968 | 19 | 987 |
| 2023 Marzo | 891 | 27 | 918 |
| 2023 Febrero | 929 | 29 | 958 |
| 2023 Enero | 759 | 35 | 794 |
| 2022 Diciembre | 699 | 36 | 735 |
| 2022 Noviembre | 1079 | 37 | 1116 |
| 2022 Octubre | 880 | 33 | 913 |
| 2022 Septiembre | 926 | 41 | 967 |
| 2022 Agosto | 986 | 25 | 1011 |
| 2022 Julio | 642 | 26 | 668 |
| 2022 Junio | 617 | 28 | 645 |
| 2022 Mayo | 772 | 33 | 805 |
| 2022 Abril | 758 | 26 | 784 |
| 2022 Marzo | 994 | 32 | 1026 |
| 2022 Febrero | 853 | 14 | 867 |
| 2022 Enero | 1026 | 21 | 1047 |
| 2021 Diciembre | 879 | 19 | 898 |
| 2021 Noviembre | 807 | 31 | 838 |
| 2021 Octubre | 831 | 24 | 855 |
| 2021 Septiembre | 737 | 31 | 768 |
| 2021 Agosto | 786 | 18 | 804 |
| 2021 Julio | 703 | 20 | 723 |
| 2021 Junio | 687 | 11 | 698 |
| 2021 Mayo | 791 | 20 | 811 |
| 2021 Abril | 1478 | 35 | 1513 |
| 2021 Marzo | 856 | 41 | 897 |
| 2021 Febrero | 654 | 29 | 683 |
| 2021 Enero | 645 | 35 | 680 |
| 2020 Diciembre | 614 | 17 | 631 |
| 2020 Noviembre | 946 | 21 | 967 |
| 2020 Octubre | 713 | 17 | 730 |
| 2020 Septiembre | 892 | 29 | 921 |
| 2020 Agosto | 759 | 31 | 790 |
| 2020 Julio | 720 | 21 | 741 |
| 2020 Junio | 683 | 20 | 703 |
| 2020 Mayo | 638 | 36 | 674 |
| 2020 Abril | 504 | 35 | 539 |
| 2020 Marzo | 711 | 68 | 779 |
| 2020 Febrero | 892 | 110 | 1002 |
| 2020 Enero | 895 | 126 | 1021 |
| 2019 Diciembre | 830 | 28 | 858 |
| 2019 Noviembre | 1067 | 30 | 1097 |
| 2019 Octubre | 1161 | 28 | 1189 |
| 2019 Septiembre | 1508 | 58 | 1566 |
| 2019 Agosto | 973 | 28 | 1001 |
| 2019 Julio | 1113 | 37 | 1150 |
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| 2019 Marzo | 849 | 23 | 872 |
| 2019 Febrero | 686 | 24 | 710 |
| 2019 Enero | 771 | 19 | 790 |
| 2018 Diciembre | 796 | 32 | 828 |
| 2018 Noviembre | 861 | 13 | 874 |
| 2018 Octubre | 815 | 27 | 842 |
| 2018 Septiembre | 608 | 11 | 619 |
| 2018 Agosto | 494 | 5 | 499 |
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| 2018 Marzo | 453 | 3 | 456 |
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| 2017 Diciembre | 405 | 5 | 410 |
| 2017 Noviembre | 427 | 12 | 439 |
| 2017 Octubre | 324 | 6 | 330 |
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| 2017 Agosto | 301 | 8 | 309 |
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| 2016 Noviembre | 524 | 9 | 533 |
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| 2016 Agosto | 426 | 22 | 448 |
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| 2016 Junio | 450 | 18 | 468 |
| 2016 Mayo | 403 | 18 | 421 |
| 2016 Abril | 515 | 29 | 544 |
| 2016 Marzo | 481 | 32 | 513 |
| 2016 Febrero | 314 | 18 | 332 |
| 2016 Enero | 323 | 22 | 345 |
| 2015 Diciembre | 356 | 18 | 374 |
| 2015 Noviembre | 402 | 17 | 419 |
| 2015 Octubre | 400 | 22 | 422 |
| 2015 Septiembre | 355 | 15 | 370 |
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| 2015 Marzo | 240 | 11 | 251 |
| 2015 Febrero | 49 | 8 | 57 |
| 2015 Enero | 185 | 13 | 198 |
| 2014 Diciembre | 257 | 7 | 264 |
| 2014 Noviembre | 295 | 10 | 305 |
| 2014 Octubre | 323 | 9 | 332 |
| 2014 Septiembre | 276 | 7 | 283 |
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| 2013 Diciembre | 186 | 12 | 198 |
| 2013 Noviembre | 226 | 11 | 237 |
| 2013 Octubre | 219 | 7 | 226 |
| 2013 Septiembre | 104 | 10 | 114 |
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| 2013 Mayo | 22 | 0 | 22 |
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| 2013 Marzo | 264 | 0 | 264 |
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