Carta al Editor
Esclerodermia lineal en golpe de sable y epilepsia. A propósito de un caso infantil
Linear scleroderma en coup de sabre and epilepsy: Presentation of a case in a child
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La prevalencia estimada de esta enfermedad es de menos de 3 casos por 100.000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EL afecta casi exclusivamente a la piel y, con algunas excepciones, no afecta a los órganos internos. Se clasifica en 5 subtipos: morfea circunscrita, esclerodermia lineal, morfea generalizada, morfea panesclerótica y un subtipo mixto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esclerodermia lineal en <span class="elsevierStyleItalic">coup de sabre</span> (ELCS) es un término descriptivo que indica la existencia de una EL en el área frontoparietal de la cara y el cuero cabelludo. Es una forma infrecuente de EL que se presenta fundamentalmente en pacientes pediátricos, en los cuales pueden apreciarse con relativa frecuencia síntomas neurológicos, fundamentalmente epilepsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 7 años de edad, con antecedentes de salud hasta los 20 meses de edad cuando comenzó a presentar lesiones hiperpigmentadas en la hemicara izquierda (frente y nariz), con atrofia progresiva de la piel y tejidos subyacentes de dichas regiones. Basados en el cuadro clínico, con signos patognomónicos correspondientes al subtipo esclerodermia lineal, y en los criterios para la clasificación de la esclerosis sistémica juvenil, se le diagnosticó una ELCS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>(<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses del inicio de la enfermedad, el paciente comenzó a presentar episodios de desviación de los ojos y la cabeza hacia la derecha, con alteración de la conciencia —de breves segundos de duración— y una rápida y total recuperación (1 a 2 min). Se diagnosticó una epilepsia focal sintomática y se inició tratamiento con carbamacepina.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con 5 años de edad, el niño refirió que al inicio de las crisis «perdía la vista». Se agregó clobazam al tratamiento y se logró control de las crisis hasta la actualidad.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio neuropsicológico realizado con 7 años de edad mostró un rendimiento intelectual normal bajo (test WISC-R: CI ejecutivo-63; CI verbal-84; CI total-71).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de TC de cráneo, realizados a la edad de 4 años y 7 años, respectivamente, han mostrado un incremento de las calcificaciones en el hemisferio cerebral izquierdo, además de una imagen hipodensa en la cabeza del núcleo caudado izquierdo, sugestiva de infarto cerebral antiguo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones neurológicas asociadas a la ELCS pueden ser múltiples, siendo las crisis epilépticas focales las más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7–13</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones detectadas en los estudios de TC suelen ser ipsolaterales a las lesiones de la piel, destacándose las siguientes: adelgazamiento o depresión del diploe externo, atrofia cerebral focal o hemisférica, así como las calcificaciones intracraneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6,14</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones cerebrales por infartos son excepcionales en la esclerodermia lineal, por lo cual es llamativa la presencia de un infarto cerebral en nuestro paciente. Existen escasos reportes sobre la presencia de infartos cerebrales en pacientes con ELCS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones calcificadas intracraneales pueden obedecer a un proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos cerebrales, lo curioso es que son del mismo lado en que se evidencian las lesiones de la piel, para lo cual no existe una explicación científica certera. La hipótesis autoinmunitaria es la que mayor evidencia tiene y se sustenta en reportes de hallazgos en biopsias cerebrales que han mostrado cambios inflamatorios en el parénquima cerebral, y también a veces en los vasos sanguíneos y en las meninges<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado existen evidencias de que la enfermedad ha permanecido activa, con incremento lento y paulatino de las calcificaciones intracraneales, a pesar del uso de medicamentos inmunosupresores a dosis adecuadas. A pesar de esta evolución y la presencia de manifestaciones extracutáneas neurológicas, el paciente nunca ha reunido los criterios diagnósticos de esclerosis sistémica juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 729 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 76147 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Foto del paciente donde se observa lesión típica en «golpe de sable» frontoparietal izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 642 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 76960 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC craneal. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 44 | 1 | 45 |
| 2024 Octubre | 703 | 11 | 714 |
| 2024 Septiembre | 639 | 16 | 655 |
| 2024 Agosto | 705 | 12 | 717 |
| 2024 Julio | 622 | 8 | 630 |
| 2024 Junio | 593 | 6 | 599 |
| 2024 Mayo | 663 | 14 | 677 |
| 2024 Abril | 626 | 14 | 640 |
| 2024 Marzo | 632 | 14 | 646 |
| 2024 Febrero | 686 | 23 | 709 |
| 2024 Enero | 770 | 14 | 784 |
| 2023 Diciembre | 633 | 11 | 644 |
| 2023 Noviembre | 844 | 21 | 865 |
| 2023 Octubre | 974 | 30 | 1004 |
| 2023 Septiembre | 583 | 8 | 591 |
| 2023 Agosto | 630 | 13 | 643 |
| 2023 Julio | 599 | 11 | 610 |
| 2023 Junio | 595 | 12 | 607 |
| 2023 Mayo | 751 | 16 | 767 |
| 2023 Abril | 526 | 6 | 532 |
| 2023 Marzo | 645 | 6 | 651 |
| 2023 Febrero | 473 | 10 | 483 |
| 2023 Enero | 375 | 12 | 387 |
| 2022 Diciembre | 297 | 12 | 309 |
| 2022 Noviembre | 572 | 6 | 578 |
| 2022 Octubre | 582 | 14 | 596 |
| 2022 Septiembre | 525 | 11 | 536 |
| 2022 Agosto | 398 | 17 | 415 |
| 2022 Julio | 354 | 24 | 378 |
| 2022 Junio | 310 | 10 | 320 |
| 2022 Mayo | 280 | 9 | 289 |
| 2022 Abril | 287 | 13 | 300 |
| 2022 Marzo | 321 | 15 | 336 |
| 2022 Febrero | 328 | 13 | 341 |
| 2022 Enero | 311 | 13 | 324 |
| 2021 Diciembre | 289 | 13 | 302 |
| 2021 Noviembre | 344 | 16 | 360 |
| 2021 Octubre | 414 | 19 | 433 |
| 2021 Septiembre | 336 | 14 | 350 |
| 2021 Agosto | 447 | 14 | 461 |
| 2021 Julio | 341 | 9 | 350 |
| 2021 Junio | 346 | 15 | 361 |
| 2021 Mayo | 400 | 23 | 423 |
| 2021 Abril | 749 | 37 | 786 |
| 2021 Marzo | 485 | 10 | 495 |
| 2021 Febrero | 381 | 12 | 393 |
| 2021 Enero | 411 | 18 | 429 |
| 2020 Diciembre | 366 | 10 | 376 |
| 2020 Noviembre | 448 | 19 | 467 |
| 2020 Octubre | 309 | 10 | 319 |
| 2020 Septiembre | 442 | 20 | 462 |
| 2020 Agosto | 501 | 39 | 540 |
| 2020 Julio | 366 | 16 | 382 |
| 2020 Junio | 344 | 9 | 353 |
| 2020 Mayo | 401 | 10 | 411 |
| 2020 Abril | 284 | 10 | 294 |
| 2020 Marzo | 419 | 16 | 435 |
| 2020 Febrero | 566 | 10 | 576 |
| 2020 Enero | 629 | 10 | 639 |
| 2019 Diciembre | 516 | 12 | 528 |
| 2019 Noviembre | 558 | 13 | 571 |
| 2019 Octubre | 677 | 15 | 692 |
| 2019 Septiembre | 710 | 14 | 724 |
| 2019 Agosto | 460 | 13 | 473 |
| 2019 Julio | 728 | 17 | 745 |
| 2019 Junio | 547 | 41 | 588 |
| 2019 Mayo | 592 | 74 | 666 |
| 2019 Abril | 568 | 66 | 634 |
| 2019 Marzo | 457 | 9 | 466 |
| 2019 Febrero | 456 | 13 | 469 |
| 2019 Enero | 498 | 19 | 517 |
| 2018 Diciembre | 421 | 7 | 428 |
| 2018 Noviembre | 580 | 18 | 598 |
| 2018 Octubre | 568 | 16 | 584 |
| 2018 Septiembre | 461 | 10 | 471 |
| 2018 Agosto | 453 | 16 | 469 |
| 2018 Julio | 463 | 12 | 475 |
| 2018 Junio | 427 | 3 | 430 |
| 2018 Mayo | 441 | 7 | 448 |
| 2018 Abril | 356 | 7 | 363 |
| 2018 Marzo | 344 | 1 | 345 |
| 2018 Febrero | 179 | 4 | 183 |
| 2018 Enero | 278 | 2 | 280 |
| 2017 Diciembre | 267 | 2 | 269 |
| 2017 Noviembre | 289 | 8 | 297 |
| 2017 Octubre | 246 | 3 | 249 |
| 2017 Septiembre | 241 | 9 | 250 |
| 2017 Agosto | 300 | 10 | 310 |
| 2017 Julio | 290 | 4 | 294 |
| 2017 Junio | 487 | 11 | 498 |
| 2017 Mayo | 316 | 9 | 325 |
| 2017 Abril | 322 | 2 | 324 |
| 2017 Marzo | 531 | 27 | 558 |
| 2017 Febrero | 800 | 4 | 804 |
| 2017 Enero | 374 | 7 | 381 |
| 2016 Diciembre | 395 | 9 | 404 |
| 2016 Noviembre | 444 | 6 | 450 |
| 2016 Octubre | 435 | 8 | 443 |
| 2016 Septiembre | 422 | 20 | 442 |
| 2016 Agosto | 317 | 7 | 324 |
| 2016 Julio | 385 | 8 | 393 |
| 2016 Junio | 362 | 15 | 377 |
| 2016 Mayo | 404 | 10 | 414 |
| 2016 Abril | 395 | 18 | 413 |
| 2016 Marzo | 425 | 20 | 445 |
| 2016 Febrero | 313 | 20 | 333 |
| 2016 Enero | 298 | 16 | 314 |
| 2015 Diciembre | 254 | 25 | 279 |
| 2015 Noviembre | 292 | 18 | 310 |
| 2015 Octubre | 355 | 22 | 377 |
| 2015 Septiembre | 364 | 30 | 394 |
| 2015 Agosto | 341 | 16 | 357 |
| 2015 Julio | 361 | 9 | 370 |
| 2015 Junio | 266 | 10 | 276 |
| 2015 Mayo | 299 | 10 | 309 |
| 2015 Abril | 222 | 29 | 251 |
| 2015 Marzo | 262 | 16 | 278 |
| 2015 Febrero | 214 | 7 | 221 |
| 2015 Enero | 141 | 10 | 151 |
| 2014 Diciembre | 193 | 8 | 201 |
| 2014 Noviembre | 166 | 4 | 170 |
| 2014 Octubre | 176 | 4 | 180 |
| 2014 Septiembre | 211 | 6 | 217 |
| 2014 Agosto | 171 | 5 | 176 |
| 2014 Julio | 176 | 10 | 186 |
| 2014 Junio | 157 | 7 | 164 |
| 2014 Mayo | 143 | 6 | 149 |
| 2014 Abril | 92 | 6 | 98 |
| 2014 Marzo | 128 | 6 | 134 |
| 2014 Febrero | 106 | 4 | 110 |
| 2014 Enero | 111 | 5 | 116 |
| 2013 Diciembre | 111 | 5 | 116 |
| 2013 Noviembre | 97 | 5 | 102 |
| 2013 Octubre | 79 | 12 | 91 |
| 2013 Septiembre | 81 | 9 | 90 |
| 2013 Agosto | 88 | 8 | 96 |
| 2013 Julio | 61 | 1 | 62 |
| 2012 Agosto | 724 | 0 | 724 |
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