Carta al Editor
Polineuropatía de larga evolución como forma de inicio de amiloidosis sistémica primaria
Long standing polyneuropathy as a form of presentation of primary systemic amyloidosis
P.E. Jiménez Caballero
Sección de Neurología, Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, España
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La clínica depende de los órganos que se vean afectados por los depósitos, dando lugar a miocardiopatía, hepatopatía, insuficiencia renal, hipertrofia lingual, dermatitis, reflujo gastroesofágico o polineuropatía.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 59 años que consulta por un cuadro de un año de evolución y de aparición insidiosa consistente en déficit sensitivo a nivel de manos y pies asociado a parestesias muy dolorosas. En la exploración neurológica las funciones corticales y pares craneales eran normales. Sistema motor con tono conservado y fuerza levemente disminuida en dorsiflexión de pies, extensión de dedos de las manos y musculatura intrínseca de las manos, resto de grupos musculares normales. Reflejos musculares profundos hipoactivos, excepto aquíleos abolidos. Sin amiotrofias ni fasciculaciones. Sensibilidad superficial y profunda disminuida en patrón de guante y calcetín. Cambios vegetativos en manos y pies. Coordinación normal. Marcha de talones y puntillas levemente alterada. Exploración general sin alteraciones relevantes.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemograma, bioquímica completa con glucosa, anticuerpos antinucleares, proteinograma, marcadores tumorales y anticuerpos onconeuronales dentro de la normalidad. Punción lumbar: citobioquímica sin alteraciones relevantes. Serología frente a <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Brucela</span>, sífilis, virus de la inmunodeficiencia humana y virus neurotropos, negativa. TC toraco-abdominopélvica, sin alteraciones. Electromiograma: disminución de la amplitud de los potenciales sensitivos a nivel de nervios surales y peroneos superficiales y en menor medida en medianos y cubitales. Velocidades de conducción sensitivas y latencias distales dentro de límites de la normalidad. Discreta disminución de la amplitud del potencial motor a nivel de ambos peroneos comunes, siendo normales los potenciales motores a nivel del mediano y cubital: datos compatibles con polineuropatía axonal de predominio sensitivo. Biopsia de nervio sural (en 2 ocasiones) sin alteraciones vasculíticas ni deposito de amiloide.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue tratado con diferentes grupos de fármacos como antiepilépticos (carbamacepina, topiramato, gabapentina, oxcarbacepina, pregabalina y clonazepam), antidepresivos (amitriptilina, venlafaxina), mórficos e incluso un ciclo de gammaglobulina intravenosa sin encontrar mejoría en la sintomatología.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 4 años de seguimiento se evidenció en un proteinograma con inmunoelectroforesis un pico monoclonal de cadenas ligeras lambda, se propuso al paciente una punción de médula ósea que rechazó. Fue diagnosticado por parte de del servicio de hematología de probable gammapatía monoclonal de significado incierto y el paciente dejo de acudir a revisiones en hematología.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución del paciente desde el inicio de los síntomas ha sido insidiosa pero progresiva tanto a nivel clínico con empeoramiento de la polineuropatía sensitiva con mayor dolor neuropático resistente al tratamiento, como por progresión del trastorno vegetativo. Este empeoramiento se ha ido objetivando en varios electromiogramas realizados desde el inicio. En los estudios complementarios repetidos no se objetivaron otras posibles causas de polineuropatía.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras más de 12 años de seguimiento sin clínica extraneurológica, presenta un cuadro constitucional importante asociado a insuficiencia cardiaca secundaria a fibrilación auricular y miocardiopatía hipertrófica, dispepsia gástrica, desprendimiento de vítreo en ojo derecho, ictus lacunares múltiples en probable origen cardioembólicos falleciendo en pocos días por shock séptico. En las pruebas complementarias realizadas en este ingreso se observa en el proteinograma un pico monoclonal de gammaglobulinas, la inmunofijación desveló cadenas lambda. La biopsia de la grasa cutánea abdominal y del duodeno mostró un material eosinófilo en las paredes vasculares de la submucosa rojo congo y tioflavina positivos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las polineuropatías pueden estar causadas por una gran variedad de etiologías. En un paciente con polineuropatía de predominio sensitivo hay que descartar la diabetes mellitus, déficit de B12, síndrome de Sjögren, virus de inmunodeficiencia humana, lepra, paraneoplásicas y la amiloidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La prevalencia de la amiloidosis en las biopsias del nervio sural en algunas series está alrededor del 1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El depósito de amiloide se identifica como un deposito amorfo extracelular eosinófilo que en la tinción rojo Congo muestra una luz verde birrefringente. La polineuropatía en la amiloidosis sistémica primaria tiene diferentes patrones pero el daño axonal predomina sobre el desmielinizante. Clínicamente, suele presentarse con un curso clínico inexorable, con afectación sensitiva, dolorosa e importante componente autonómico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El diagnóstico de amiloidosis sistémica primaria a menudo puede retardarse hasta 2 años del inicio de la polineuropatía, siendo nuestro paciente un caso extremo. Por ello, cuando tenemos un cuadro clínico sugestivo se debe de realizar un seguimiento en busca de la amiloidosis incluso durante más de 10 años. La demostración del amiloide mediante punción-aspiración de la grasa abdominal puede ser más sensible que las biopsias de recto, por lo que se puede llevar a cabo en aquellos casos en que esta biopsia es negativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por otro lado, puede haber casos de neuropatía en amiloidosis sistémica primaria en la que no se evidencien aumento de las inmunoglobulinas séricas ni en la orina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La existencia de afectación autonómica nos debe aumentar la sospecha diagnóstica de que la polineuropatía sea debida al depósito de amiloide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La progresión de la amiloidosis sistémica es la causa de muerte en la mayoría de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The evaluation of polyneuropathies" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "T.M. Burns" 1 => "M.L. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
| 2024 Octubre | 189 | 10 | 199 |
| 2024 Septiembre | 156 | 11 | 167 |
| 2024 Agosto | 154 | 4 | 158 |
| 2024 Julio | 154 | 7 | 161 |
| 2024 Junio | 171 | 9 | 180 |
| 2024 Mayo | 198 | 5 | 203 |
| 2024 Abril | 163 | 7 | 170 |
| 2024 Marzo | 217 | 12 | 229 |
| 2024 Febrero | 212 | 4 | 216 |
| 2024 Enero | 211 | 13 | 224 |
| 2023 Diciembre | 171 | 7 | 178 |
| 2023 Noviembre | 302 | 5 | 307 |
| 2023 Octubre | 242 | 11 | 253 |
| 2023 Septiembre | 160 | 10 | 170 |
| 2023 Agosto | 165 | 8 | 173 |
| 2023 Julio | 179 | 25 | 204 |
| 2023 Junio | 144 | 9 | 153 |
| 2023 Mayo | 205 | 7 | 212 |
| 2023 Abril | 172 | 7 | 179 |
| 2023 Marzo | 173 | 10 | 183 |
| 2023 Febrero | 176 | 3 | 179 |
| 2023 Enero | 119 | 10 | 129 |
| 2022 Diciembre | 97 | 3 | 100 |
| 2022 Noviembre | 123 | 15 | 138 |
| 2022 Octubre | 132 | 10 | 142 |
| 2022 Septiembre | 135 | 29 | 164 |
| 2022 Agosto | 121 | 17 | 138 |
| 2022 Julio | 80 | 10 | 90 |
| 2022 Junio | 783 | 5 | 788 |
| 2022 Mayo | 102 | 11 | 113 |
| 2022 Abril | 109 | 18 | 127 |
| 2022 Marzo | 95 | 11 | 106 |
| 2022 Febrero | 78 | 7 | 85 |
| 2022 Enero | 92 | 11 | 103 |
| 2021 Diciembre | 79 | 11 | 90 |
| 2021 Noviembre | 131 | 12 | 143 |
| 2021 Octubre | 117 | 8 | 125 |
| 2021 Septiembre | 90 | 9 | 99 |
| 2021 Agosto | 87 | 8 | 95 |
| 2021 Julio | 84 | 9 | 93 |
| 2021 Junio | 89 | 14 | 103 |
| 2021 Mayo | 121 | 9 | 130 |
| 2021 Abril | 223 | 14 | 237 |
| 2021 Marzo | 141 | 26 | 167 |
| 2021 Febrero | 103 | 17 | 120 |
| 2021 Enero | 98 | 16 | 114 |
| 2020 Diciembre | 105 | 18 | 123 |
| 2020 Noviembre | 73 | 9 | 82 |
| 2020 Octubre | 72 | 8 | 80 |
| 2020 Septiembre | 85 | 11 | 96 |
| 2020 Agosto | 87 | 13 | 100 |
| 2020 Julio | 74 | 12 | 86 |
| 2020 Junio | 123 | 14 | 137 |
| 2020 Mayo | 111 | 12 | 123 |
| 2020 Abril | 64 | 7 | 71 |
| 2020 Marzo | 84 | 13 | 97 |
| 2020 Febrero | 126 | 8 | 134 |
| 2020 Enero | 105 | 21 | 126 |
| 2019 Diciembre | 289 | 19 | 308 |
| 2019 Noviembre | 105 | 19 | 124 |
| 2019 Octubre | 87 | 14 | 101 |
| 2019 Septiembre | 133 | 6 | 139 |
| 2019 Agosto | 106 | 8 | 114 |
| 2019 Julio | 144 | 15 | 159 |
| 2019 Junio | 163 | 35 | 198 |
| 2019 Mayo | 325 | 71 | 396 |
| 2019 Abril | 220 | 42 | 262 |
| 2019 Marzo | 75 | 10 | 85 |
| 2019 Febrero | 84 | 22 | 106 |
| 2019 Enero | 80 | 11 | 91 |
| 2018 Diciembre | 64 | 9 | 73 |
| 2018 Noviembre | 58 | 14 | 72 |
| 2018 Octubre | 91 | 15 | 106 |
| 2018 Septiembre | 71 | 15 | 86 |
| 2018 Agosto | 37 | 7 | 44 |
| 2018 Julio | 29 | 8 | 37 |
| 2018 Junio | 35 | 8 | 43 |
| 2018 Mayo | 42 | 16 | 58 |
| 2018 Abril | 34 | 2 | 36 |
| 2018 Marzo | 29 | 4 | 33 |
| 2018 Febrero | 26 | 2 | 28 |
| 2018 Enero | 32 | 3 | 35 |
| 2017 Diciembre | 31 | 6 | 37 |
| 2017 Noviembre | 40 | 10 | 50 |
| 2017 Octubre | 31 | 4 | 35 |
| 2017 Septiembre | 28 | 5 | 33 |
| 2017 Agosto | 36 | 6 | 42 |
| 2017 Julio | 43 | 3 | 46 |
| 2017 Junio | 24 | 6 | 30 |
| 2017 Mayo | 42 | 10 | 52 |
| 2017 Abril | 23 | 3 | 26 |
| 2017 Marzo | 32 | 8 | 40 |
| 2017 Febrero | 38 | 5 | 43 |
| 2017 Enero | 31 | 0 | 31 |
| 2016 Diciembre | 43 | 7 | 50 |
| 2016 Noviembre | 55 | 6 | 61 |
| 2016 Octubre | 75 | 13 | 88 |
| 2016 Septiembre | 75 | 17 | 92 |
| 2016 Agosto | 44 | 16 | 60 |
| 2016 Julio | 43 | 5 | 48 |
| 2016 Junio | 44 | 13 | 57 |
| 2016 Mayo | 31 | 15 | 46 |
| 2016 Abril | 25 | 13 | 38 |
| 2016 Marzo | 49 | 24 | 73 |
| 2016 Febrero | 39 | 11 | 50 |
| 2016 Enero | 36 | 7 | 43 |
| 2015 Diciembre | 28 | 6 | 34 |
| 2015 Noviembre | 33 | 9 | 42 |
| 2015 Octubre | 43 | 8 | 51 |
| 2015 Septiembre | 38 | 9 | 47 |
| 2015 Agosto | 35 | 9 | 44 |
| 2015 Julio | 38 | 8 | 46 |
| 2015 Junio | 18 | 4 | 22 |
| 2015 Mayo | 34 | 5 | 39 |
| 2015 Abril | 49 | 19 | 68 |
| 2015 Marzo | 37 | 9 | 46 |
| 2015 Febrero | 21 | 7 | 28 |
| 2015 Enero | 35 | 8 | 43 |
| 2014 Diciembre | 58 | 6 | 64 |
| 2014 Noviembre | 42 | 4 | 46 |
| 2014 Octubre | 52 | 3 | 55 |
| 2014 Septiembre | 40 | 2 | 42 |
| 2014 Agosto | 51 | 1 | 52 |
| 2014 Julio | 59 | 9 | 68 |
| 2014 Junio | 43 | 6 | 49 |
| 2014 Mayo | 48 | 3 | 51 |
| 2014 Abril | 41 | 5 | 46 |
| 2014 Marzo | 44 | 3 | 47 |
| 2014 Febrero | 38 | 2 | 40 |
| 2014 Enero | 47 | 5 | 52 |
| 2013 Diciembre | 55 | 2 | 57 |
| 2013 Noviembre | 33 | 2 | 35 |
| 2013 Octubre | 35 | 14 | 49 |
| 2013 Septiembre | 43 | 6 | 49 |
| 2013 Agosto | 41 | 3 | 44 |
| 2013 Julio | 35 | 4 | 39 |
| 2012 Agosto | 272 | 0 | 272 |
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