Carta al Editor
Síndrome de taquicardia postural ortostática, síncopes autonomomediados e hiperlaxitud articular: a propósito de un caso
Postural orthostatic tachycardia syndrome, neurally-mediated syncope, and joint hypermobility: a case report
K. Berganzo
, B. Tijero, J.J. Zarranz, J.C. Gómez-Esteban
Autor para correspondencia
Unidad de Disautonomía y Trastornos del Movimiento, Departamento de Neurociencias, Biocruces Health Research Institute, Universidad del País Vasco, Barakaldo, España
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También presentó esguinces de repetición.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estudió por cardiología y neurología, habiendo acudido previamente en 14 ocasiones al servicio de urgencias y siendo ingresada en 6 ocasiones, una de ellas en el servicio de medicina intensiva por sospecha de epilepsia. En ese período se realizó el diagnóstico de crisis psicógenas vs. epilepsia, por lo que recibió tratamiento con 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de levetiracetam, sin mejoría del cuadro. Las pruebas realizadas fueron normales, salvo el hallazgo de taquicardia sinusal aislada mediante Holter subcutáneo y malrotación del hipocampo izquierdo mediante resonancia magnética cerebral, que motivó la sospecha de epilepsia.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración destacaron «venous pooling» (acumulación de sangre) en las extremidades inferiores durante la bipedestación, cicatriz queloidea en el lugar de colocación de Holter subcutáneo e hiperlaxitud articular con una puntuación de 5/9 en la escala de Beighton (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Cumplía criterios diagnósticos de Brighton para el síndrome de hiperlaxitud articular (uno mayor y 2 menores).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedió al estudio con mesa basculante y monitorización hemodinámica no invasiva mediante el dispositivo Task Force<span class="elsevierStyleSup">®</span> Monitor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se observó presión arterial (PA) basal baja y taquicardia postural con frecuencias cardiacas superiores a 120 lpm y un síncope cardioinhibitorio asociado a respuesta vasodepresora y caída de resistencias periféricas con aumento, en cambio, del volumen latido, todo ello compatible con síncope autonomomediado. Se instauró tratamiento con fludrocortisona 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día junto medidas no farmacológicas, con desaparición completa de los síncopes.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de taquicardia postural tiene una prevalencia estimada de 170/100.000, afecta más a mujeres (5:1) y en edades entre los 20 y los 40 años con etiopatogenia heterogénea. En esencia, traduce una intolerancia al ortostatismo en grado variable, con síntomas secundarios a hipoperfusión, como las dificultades para concentrarse, dolor cervical o torácico por hipoperfusión tisular, así como síntomas por hiperactividad simpática con palpitaciones o temblor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Existe gran relación entre este síndrome y los síncopes autonomomediados de repetición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los criterios diagnósticos son: el incremento de 30 lpm (> 40 lpm en pacientes de 12 a 19 años) con la bipedestación o mesa basculante sin hipotensión ortostática o frecuencia cardiaca mayor de 120 lpm sin hipotensión arterial basal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La monitorización hemodinámica no invasiva es muy útil en su evaluación asociada a la monitorización de la PA durante 24 h.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física es frecuente el hallazgo de edema y «venous pooling» (acumulación de sangre) en las extremidades inferiores por defectos de la vasoconstricción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Ehlers-Danlos tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> (síndrome de hiperlaxitud articular) está relacionado con el síndrome de taquicardia postural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se caracteriza por la presencia de hiperlaxitud articular (puede estar ausente) y alteraciones cutáneas, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El diagnóstico es clínico, empleándose la escala de Beighton<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> junto a los criterios diagnósticos de Brighton<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y excluyendo otros procesos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del tratamiento, se incluyen medidas no farmacológicas (aumento de ingesta hidrosalina, entrenamiento postural y terapias cognitivo-conductuales) y farmacológicas. Dentro de estas últimas, tenemos 2 grandes grupos, uno de uso preferente en caso de una PA basal baja (fludrocortisona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y midodrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>) y aquellos en situaciones de normotensión o hipertensión arterial (betabloqueante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a> y piridostigmina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>), pudiendo asociarse fármacos de ambos grupos de forma individualizada.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de entidades prevalentes, infradiagnosticadas, con gran impacto sobre la calidad de vida, que pueden beneficiarse de un correcto abordaje diagnóstico-terapéutico especializado, evitando la iatrogenia por pruebas o tratamientos y el peregrinaje a urgencias o consultas. A modo de cribado, podría emplearse la autodeterminación de la PA y la frecuencia cardiaca por parte del paciente o familiares, tanto en decúbito como en bipedestación. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2024 Octubre | 85 | 19 | 104 |
| 2024 Septiembre | 92 | 14 | 106 |
| 2024 Agosto | 83 | 19 | 102 |
| 2024 Julio | 108 | 25 | 133 |
| 2024 Junio | 62 | 24 | 86 |
| 2024 Mayo | 113 | 13 | 126 |
| 2024 Abril | 98 | 15 | 113 |
| 2024 Marzo | 146 | 31 | 177 |
| 2024 Febrero | 147 | 40 | 187 |
| 2024 Enero | 152 | 32 | 184 |
| 2023 Diciembre | 101 | 43 | 144 |
| 2023 Noviembre | 164 | 32 | 196 |
| 2023 Octubre | 233 | 36 | 269 |
| 2023 Septiembre | 160 | 16 | 176 |
| 2023 Agosto | 120 | 23 | 143 |
| 2023 Julio | 141 | 47 | 188 |
| 2023 Junio | 151 | 24 | 175 |
| 2023 Mayo | 249 | 29 | 278 |
| 2023 Abril | 173 | 15 | 188 |
| 2023 Marzo | 142 | 6 | 148 |
| 2023 Febrero | 135 | 6 | 141 |
| 2023 Enero | 101 | 11 | 112 |
| 2022 Diciembre | 101 | 10 | 111 |
| 2022 Noviembre | 136 | 11 | 147 |
| 2022 Octubre | 112 | 24 | 136 |
| 2022 Septiembre | 128 | 26 | 154 |
| 2022 Agosto | 97 | 13 | 110 |
| 2022 Julio | 93 | 13 | 106 |
| 2022 Junio | 87 | 14 | 101 |
| 2022 Mayo | 89 | 22 | 111 |
| 2022 Abril | 68 | 20 | 88 |
| 2022 Marzo | 103 | 39 | 142 |
| 2022 Febrero | 108 | 9 | 117 |
| 2022 Enero | 139 | 18 | 157 |
| 2021 Diciembre | 127 | 18 | 145 |
| 2021 Noviembre | 99 | 18 | 117 |
| 2021 Octubre | 248 | 30 | 278 |
| 2021 Septiembre | 128 | 22 | 150 |
| 2021 Agosto | 136 | 17 | 153 |
| 2021 Julio | 115 | 23 | 138 |
| 2021 Junio | 80 | 16 | 96 |
| 2021 Mayo | 115 | 17 | 132 |
| 2021 Abril | 299 | 35 | 334 |
| 2021 Marzo | 154 | 18 | 172 |
| 2021 Febrero | 109 | 18 | 127 |
| 2021 Enero | 115 | 13 | 128 |
| 2020 Diciembre | 95 | 19 | 114 |
| 2020 Noviembre | 119 | 15 | 134 |
| 2020 Octubre | 81 | 16 | 97 |
| 2020 Septiembre | 116 | 15 | 131 |
| 2020 Agosto | 112 | 14 | 126 |
| 2020 Julio | 110 | 17 | 127 |
| 2020 Junio | 118 | 15 | 133 |
| 2020 Mayo | 116 | 21 | 137 |
| 2020 Abril | 109 | 11 | 120 |
| 2020 Marzo | 116 | 12 | 128 |
| 2020 Febrero | 109 | 6 | 115 |
| 2020 Enero | 98 | 23 | 121 |
| 2019 Diciembre | 93 | 17 | 110 |
| 2019 Noviembre | 82 | 15 | 97 |
| 2019 Octubre | 92 | 13 | 105 |
| 2019 Septiembre | 118 | 16 | 134 |
| 2019 Agosto | 90 | 12 | 102 |
| 2019 Julio | 96 | 28 | 124 |
| 2019 Junio | 110 | 45 | 155 |
| 2019 Mayo | 209 | 99 | 308 |
| 2019 Abril | 132 | 87 | 219 |
| 2019 Marzo | 57 | 19 | 76 |
| 2019 Febrero | 97 | 33 | 130 |
| 2019 Enero | 87 | 20 | 107 |
| 2018 Diciembre | 43 | 28 | 71 |
| 2018 Noviembre | 51 | 24 | 75 |
| 2018 Octubre | 63 | 20 | 83 |
| 2018 Septiembre | 51 | 15 | 66 |
| 2018 Agosto | 17 | 33 | 50 |
| 2018 Julio | 19 | 12 | 31 |
| 2018 Junio | 28 | 9 | 37 |
| 2018 Mayo | 19 | 6 | 25 |
| 2018 Abril | 21 | 11 | 32 |
| 2018 Marzo | 22 | 7 | 29 |
| 2018 Febrero | 19 | 7 | 26 |
| 2018 Enero | 24 | 7 | 31 |
| 2017 Diciembre | 30 | 3 | 33 |
| 2017 Noviembre | 30 | 10 | 40 |
| 2017 Octubre | 34 | 13 | 47 |
| 2017 Septiembre | 27 | 7 | 34 |
| 2017 Agosto | 59 | 32 | 91 |
| 2017 Julio | 98 | 20 | 118 |
| 2017 Junio | 63 | 17 | 80 |
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| 2017 Abril | 23 | 23 | 46 |
| 2017 Marzo | 20 | 30 | 50 |
| 2017 Febrero | 37 | 16 | 53 |
| 2017 Enero | 33 | 7 | 40 |
| 2016 Diciembre | 43 | 13 | 56 |
| 2016 Noviembre | 32 | 9 | 41 |
| 2016 Octubre | 48 | 18 | 66 |
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| 2016 Marzo | 50 | 32 | 82 |
| 2016 Febrero | 27 | 22 | 49 |
| 2016 Enero | 28 | 17 | 45 |
| 2015 Diciembre | 24 | 18 | 42 |
| 2015 Noviembre | 33 | 24 | 57 |
| 2015 Octubre | 58 | 29 | 87 |
| 2015 Septiembre | 36 | 22 | 58 |
| 2015 Agosto | 60 | 38 | 98 |
| 2015 Julio | 58 | 29 | 87 |
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| 2015 Marzo | 44 | 24 | 68 |
| 2015 Febrero | 34 | 17 | 51 |
| 2015 Enero | 25 | 7 | 32 |
| 2014 Diciembre | 31 | 6 | 37 |
| 2014 Noviembre | 31 | 11 | 42 |
| 2014 Octubre | 24 | 12 | 36 |
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