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Informe de la Fundación Del Cerebro sobre el impacto social de la esclerosis lateral amiotrófica y las enfermedades neuromusculares
Report by the Spanish Foundation for the Brain on the social impact of amyotrophic lateral sclerosis and other neuromuscular disorders
A. Camachoa,
Autor para correspondencia
acamachosalas@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, J. Estebanb, C. Paradasc
a Sección de Neurología Infantil, Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre. Facultad de Medicina de la Universidad Complutense, Madrid, España
b Unidad de ELA, Servicio de Neurología, Instituto de Investigación Hospital 12 de Octubre, Madrid, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER U-723), Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Unidad de Enfermedades Neuromusculares, Servicio de Neurología, Hospital Universitario Virgen del Rocío/Instituto de Biomedicina de Sevilla, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED), Sevilla, España
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Es un grupo de enfermedades muy amplio y complejo&#44; en el que se agrupan entidades que por sus peculiaridades merecer&#237;an un an&#225;lisis independiente&#46; Este informe est&#225; dedicado a la esclerosis lateral amiotr&#243;fica &#40;ELA&#41; y otras enfermedades neuromusculares &#40;ENM&#41; &#171;no ELA&#187; de especial relevancia&#44; a las que nos referiremos con las siglas ENM para facilitar la exposici&#243;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patolog&#237;a neuromuscular es aquella que afecta al sistema nervioso perif&#233;rico&#44; al m&#250;sculo esquel&#233;tico&#44; a la uni&#243;n neuromuscular y a la m&#233;dula espinal&#46; El conjunto de trastornos es muy numeroso y viene marcado por la heterogeneidad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Se clasifican en funci&#243;n de la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n&#58; enfermedades de motoneurona&#44; radiculopat&#237;as&#44; plexopat&#237;as&#44; neuropat&#237;as&#44; enfermedades de la uni&#243;n neuromuscular y&#44; por &#250;ltimo&#44; enfermedades musculares&#46; Dentro de cada grupo&#44; el origen de la enfermedad puede ser metab&#243;lico&#44; infeccioso&#44; t&#243;xico&#44; inmunomediado&#44; gen&#233;tico o neurodegenerativo&#46; Su comienzo acontece tanto en la infancia como en la edad adulta&#44; y el curso evolutivo es variable&#58; agudo&#44; subagudo o cr&#243;nico&#46; El diagn&#243;stico y el tratamiento de la patolog&#237;a neuromuscular requieren una alta especializaci&#243;n&#44; por lo que su estudio y manejo constituyen una subespecialidad dentro la neurolog&#237;a general&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ELA&#44; junto a sus variantes &#40;esclerosis lateral primaria&#44; atrofia muscular progresiva y par&#225;lisis bulbar progresiva&#41;&#44; es la enfermedad de neurona motora m&#225;s frecuente del adulto&#46; Se trata de una enfermedad debilitante&#44; progresiva&#44; de car&#225;cter neurodegenerativo&#44; secundaria a la afectaci&#243;n de las neuronas motoras superiores &#40;localizadas en la corteza motora precentral&#41; e inferiores &#40;localizadas en los n&#250;cleos motores del tronco y el asta anterior de la m&#233;dula espinal&#41;&#46; Aunque t&#237;picamente aparece de forma espor&#225;dica &#40;un caso aislado en una familia&#41;&#44; entre un 5 a un 10&#37; de los casos presentan agrupamientos familiares&#44; la mayor&#237;a de las veces siguiendo un patr&#243;n de herencia autos&#243;mica dominante &#40;pero tambi&#233;n descritas con un patr&#243;n autos&#243;mico recesivo y ligado al sexo dominante&#41;&#46; Un 5-10&#37; de los casos presenta una demencia asociada&#44; en general del tipo fronto-temporal&#44; que puede preceder&#44; aparecer simult&#225;neamente o posteriormente al inicio de la ELA&#46; Pero hasta en m&#225;s de un 50&#37; de los casos los pacientes muestran rasgos de disfunci&#243;n disejecutiva en los estudios neuropsicol&#243;gicos&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad tiene un curso progresivo e inexorable que lleva a la muerte&#44; t&#237;picamente&#44; en menos de 5 a&#241;os desde el inicio&#44; en general&#44; como consecuencia de una insuficiencia respiratoria restrictiva progresiva&#46; No existe un tratamiento curativo y el tratamiento desde su inicio est&#225; basado en medidas paliativas de control de s&#237;ntomas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El conjunto de las ENM distintas de la ELA es muy diverso&#44; pero estas entidades comparten una serie de peculiaridades que generan problemas similares y justifican su consideraci&#243;n unitaria&#46; La manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s com&#250;n es la p&#233;rdida de fuerza&#44; que con frecuencia es progresiva&#46; La debilidad conlleva problemas ortop&#233;dicos secundarios&#44; como rigidez o deformidades articulares&#44; que son especialmente importantes en las enfermedades que se inician en la edad pedi&#225;trica&#46; Otros s&#237;ntomas frecuentes en la esfera motora son la fatiga&#44; las contracturas o la dificultad para la relajaci&#243;n muscular&#46; Las principales manifestaciones no motoras son la alteraci&#243;n de la sensibilidad&#44; el dolor y la disautonom&#237;a&#46; Con la evoluci&#243;n de la enfermedad&#44; es frecuente la aparici&#243;n de problemas respiratorios y&#47;o card&#237;acos&#44; que constituyen la principal causa de mortalidad&#44; y deglutorios&#44; que condicionan la necesidad de gastrostom&#237;a&#46; Son&#44; por tanto&#44; trastornos que requieren un manejo multidisciplinario en el que intervienen diferentes especialistas de forma coordinada&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen ENM frecuentes&#44; como las polineuropat&#237;as adquiridas&#44; que afectan al 8&#37; de la poblaci&#243;n general&#46; Pero muchas de ellas son enfermedades raras&#46; Estas vienen definidas por una prevalencia que no supera el 5 por 10&#46;000 en la Uni&#243;n Europea &#40;Reglamento 141&#47;2000 de la Comisi&#243;n Europea&#41;&#46; Aunque la frecuencia aislada de cada una resulte muy baja&#44; la suma de todas ellas alcanza una cifra considerable y se calcula que en Espa&#241;a puede haber un total de 3 millones de enfermos raros&#46; Las ENM raras est&#225;n en su mayor&#237;a determinadas gen&#233;ticamente y pueden comenzar en la infancia&#46; Existen tratamientos sintom&#225;ticos para las complicaciones derivadas de la enfermedad&#44; pero la mayor&#237;a no tiene un tratamiento curativo&#44; por lo que habitualmente siguen un curso cr&#243;nico&#44; progresivo y gravemente discapacitante&#46; La baja prevalencia de estas enfermedades condiciona un desconocimiento de las mismas no solo en la sociedad&#44; sino tambi&#233;n en la comunidad m&#233;dica&#44; lo que provoca una indeseable demora diagn&#243;stica&#46; En Espa&#241;a&#44; en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; se ha potenciado la investigaci&#243;n epidemiol&#243;gica y fisiopatol&#243;gica de estas enfermedades a trav&#233;s de la actividad del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de las Sociedad Espa&#241;ola de Neurolog&#237;a &#40;SEN&#41;&#44; del desarrollo del portal Orphanet y de la creaci&#243;n del Centro de Investigaci&#243;n Biom&#233;dica en Red de Enfermedades Raras &#40;CIBERER&#41;&#46; Este &#250;ltimo cuenta con programas de investigaci&#243;n en medicina gen&#233;tica en el que se incluyen ENM del tipo distrofias musculares&#44; atrofia muscular espinal y enfermedad de Charcot-Marie-Tooth &#40;CMT&#41;&#46; De todo lo anterior resulta f&#225;cil deducir el enorme impacto individual y social de esta patolog&#237;a&#44; por lo que este informe se centrar&#225; especialmente en aspectos relacionados con ENM raras&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Epidemiolog&#237;a</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Epidemiolog&#237;a de la esclerosis lateral amiotr&#243;fica</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia&#44; tras la demencia y la enfermedad de Parkinson&#46; Existen m&#250;ltiples publicaciones sobre las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas de la ELA que incluyen series poblacionales&#44; estudios de unidades especializadas o de &#225;reas geogr&#225;ficas de alta incidencia&#46; En general&#44; los estudios en la poblaci&#243;n occidental muestra una incidencia que oscila entre 1 a 2 casos por 100&#46;000 habitantes y a&#241;o&#44; salvo en las regiones de alta incidencia &#40;isla de Guam&#44; pen&#237;nsula de Kii&#44; poblaci&#243;n de Irian Jaya&#44; tribu de Anguru en Australia o la poblaci&#243;n de Guadalupe en el Caribe&#41;&#46; Tambi&#233;n existen datos sobre la incidencia y prevalencia en distintas razas&#46; As&#237;&#44; estudios multirraciales muestran una incidencia mayor en la poblaci&#243;n blanca que en la mestiza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; o una incidencia menor en la poblaci&#243;n afroamericana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se estima que la ELA afectar&#225; a una persona de cada 400-800&#44; si vive lo suficiente&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia&#44; medida dependiente de la supervivencia y&#44; por lo tanto&#44; sujeta a modificaciones con el desarrollo de nuevas formas de tratamiento&#44; es baja por la alta mortalidad de la enfermedad&#44; oscilando en los distintos estudios entre 2 a 5 casos por 100&#46;000 habitantes &#40;aunque existen cifras mayores y menores&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen pocos estudios epidemiol&#243;gicos en la poblaci&#243;n espa&#241;ola&#46; Estos incluyen la poblaci&#243;n de Cantabria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; Segovia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; la isla de la Palma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y&#44; m&#225;s recientemente y de mayor calidad&#44; en Catalu&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En los primeros&#44; la incidencia es algo inferior&#44; pero en el estudio m&#225;s reciente la incidencia y prevalencia es similar a otros estudios &#40;1&#44;4 y 5&#44;4 por 100&#46;000&#44; respectivamente&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las causas gen&#233;ticas tambi&#233;n presentan una distribuci&#243;n universal&#44; aunque existen mutaciones concretas m&#225;s frecuentes en algunas &#225;reas&#44; por un efecto fundacional &#40;expansi&#243;n C9orf72 en Cerde&#241;a o Finlandia&#44; mutaci&#243;n p&#46;D90A del gen SOD1 recesiva en Suecia&#44; mutaci&#243;n p&#46;A4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>V del gen SOD1 en Estados Unidos&#41;&#46; La edad media de inicio se encuentra entre los 60-69 a&#241;os&#44; con un pico de incidencia a los 70-75 a&#241;os y una disminuci&#243;n de la incidencia en edades superiores &#40;a diferencia de lo que ocurre con la enfermedad de Parkinson o con la demencia tipo Alzheimer&#41;&#46; En todas las series occidentales&#44; la incidencia en los varones es ligeramente superior a la de las mujeres&#44; pero en los estudios en afroamericanos esta diferencia se invierte&#46; En cuanto a la forma de inicio por localizaci&#243;n&#44; un tercio de los pacientes se inician de forma bulbar&#44; con otros 2&#47;3 de forma espinal &#40;repartidos equitativamente entre inicio en los miembros superiores o inferiores&#41;&#46; Un peque&#241;o grupo de casos presenta un inicio generalizado o respiratorio&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos&#44; la estimaci&#243;n de pacientes con ELA en Espa&#241;a es de 3 casos nuevos de ELA al d&#237;a&#44; presentando en este momento ELA en Espa&#241;a m&#225;s de 3&#46;000 personas&#46; Dado que el pico de incidencia es algo menor que en las otras enfermedades neurodegenerativas&#44; esto se traduce en que m&#225;s del 50&#37; de los casos afecta a personas en edad laboral&#44; plenamente productivas&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Epidemiolog&#237;a de las enfermedades neuromusculares</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La multitud de ENM dificulta su abordaje global y existen pocos estudios epidemiol&#243;gicos en los que se incluyan todas o la mayor&#237;a de ellas&#46; En este sentido&#44; el trabajo publicado por Emery en 1991 contin&#250;a siendo una referencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En &#233;l revis&#243; m&#225;s de 150 publicaciones sobre la frecuencia de varias ENM hereditarias que afectan a adultos y a ni&#241;os&#46; Consider&#243; las distrofias musculares &#40;distrofia muscular de Duchenne &#91;DMD&#93;&#44; distrofia muscular de Becker &#91;DMB&#93;&#44; distrofias de cinturas y distrofia facio-esc&#225;pulo-humeral &#91;DFSH&#93;&#41;&#44; las enfermedades miot&#243;nicas &#40;enfermedad de Steinert y mioton&#237;as cong&#233;nitas&#41;&#44; la atrofia muscular espinal y las neuropat&#237;as sensitivo-motoras hereditarias&#46; El autor estim&#243; una prevalencia global para ambos sexos de 286 casos por mill&#243;n de habitantes&#44; por lo que uno de cada 3&#46;500 individuos podr&#237;a desarrollar una ENM incapacitante a lo largo de su vida&#46; Durante la d&#233;cada de los 90&#44; se publicaron algunos estudios epidemiol&#243;gicos europeos de base poblacional&#46; En &#214;rebro&#44; Suecia&#44; la prevalencia puntual de las ENM&#44; incluyendo enfermedades de motoneurona&#44; neuropat&#237;as hereditarias&#44; enfermedades con mioton&#237;a&#44; distrofias musculares y miositis&#44; se calcul&#243; en 84 por 100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En Irlanda del Norte se restringi&#243; el an&#225;lisis a las ENM hereditarias&#44; cuya prevalencia se estim&#243; en 34&#44;5 por 100&#46;000 habitantes &#40;1 de cada 2&#46;900&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Si s&#243;lo se considera la edad pedi&#225;trica&#44; la estimaci&#243;n de la prevalencia en menores de 20 a&#241;os en Bolonia fue de 24&#44;9 por 100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; mientras que en la regi&#243;n oeste de Suecia la cifra ascend&#237;a a 63&#44;1 por 100&#46;000 habitantes para todas la ENM y 53&#44;1 por 100&#46;000 si solo se consideraban las enfermedades hereditarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la situaci&#243;n en Espa&#241;a&#44; se desconoce la prevalencia del conjunto de las ENM&#46; La Federaci&#243;n ASEM&#44; que agrupa a 21 asociaciones de pacientes afectados por ENM&#44; estima que hay m&#225;s de 60&#46;000 enfermos en nuestro pa&#237;s&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si en vez de considerar el conjunto de las ENM&#44; se analiza enfermedad por enfermedad&#44; s&#237; es posible obtener m&#225;s resultados&#46; Orphanet es el portal de informaci&#243;n de referencia en enfermedades raras y medicamentos hu&#233;rfanos en Europa&#46; En mayo del 2014 public&#243; una estimaci&#243;n de la prevalencia de las enfermedades raras en Europa tras realizar una b&#250;squeda sistem&#225;tica en Medline&#44; p&#225;ginas web&#44; registros de pacientes y libros m&#233;dicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Las cifras referentes a las ENM se recogen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46; Es una informaci&#243;n valiosa&#44; pero los autores del estudio reconocen que tiene varias limitaciones&#46; Hay un bajo grado de consistencia entre las fuentes consultadas y con frecuencia existe confusi&#243;n entre la prevalencia y la incidencia&#46; Adem&#225;s&#44; puede haber una sobreestimaci&#243;n de cifras puesto que muchos trabajos se realizan en &#225;reas geogr&#225;ficas de alta prevalencia para una determinada patolog&#237;a o se basan en datos hospitalarios&#46; Sorprende tambi&#233;n que en el listado de enfermedades no figure la DMB o la enfermedad de Mc Ardle&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este informe de impacto social no es factible revisar cada una de las ENM&#44; pero s&#237; se analizar&#225;n en mayor profundidad algunas de las m&#225;s representativas&#58; las 3 distrofias musculares m&#225;s frecuentes &#40;enfermedad de Steinert&#44; DFSH y DMD&#41;&#44; el CMT&#44; el s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233; &#40;SGB&#41; y la miastenia gravis &#40;MG&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Distrofia miot&#243;nica&#46; Enfermedad de Steinert</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distrofia miot&#243;nica &#40;DM&#41; es la distrofia muscular m&#225;s frecuente en la edad adulta&#46; Se transmite con herencia autos&#243;mica dominante&#46; Es una enfermedad multisist&#233;mica caracterizada por afectaci&#243;n muscular&#44; en forma de debilidad y mioton&#237;a&#44; cataratas&#44; afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; problemas gastrointestinales y trastornos hormonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; A nivel mundial&#44; la prevalencia oscila entre 2&#44;1 a 14&#44;3 por 100&#46;000 habitantes&#44; seg&#250;n las diferentes poblacionales&#46; Las cifras de prevalencia m&#225;s elevadas se han documentado en Saguenay-Lac-Saint-Jean&#44; en la regi&#243;n de Quebec&#44; con 158 casos por 100&#46;000 habitantes en 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; En Espa&#241;a se publicaron&#44; a principios de los a&#241;os 90&#44; 2 art&#237;culos sobre la epidemiolog&#237;a de la DM en nuestro pa&#237;s&#46; Burcet et al&#46; estimaron la prevalencia de la DM en la isla de Mallorca en 11 casos por 100&#46;000 habitantes&#46; Utilizaron como fuente los historiales m&#233;dicos hospitalarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Poco despu&#233;s&#44; L&#243;pez de Mun&#225;in et al&#46; estudiaron la provincia de Guip&#250;zcoa&#44; encontrando una prevalencia que llegaba a los 26&#44;5 casos por 100&#46;000 habitantes&#46; Es una de las cifras m&#225;s elevadas a nivel mundial y los autores la justifican tanto por razones metodol&#243;gicas &#40;exhaustividad en la b&#250;squeda de casos y consulta de varias fuentes&#41; como por un posible efecto fundador local&#44; similar a la situaci&#243;n de Saguenay-Lac-Saint-Jean<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Distrofia facio-esc&#225;pulo-humeral</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una distrofia muscular que se caracteriza por debilidad de predominio en los m&#250;sculos faciales y de la cintura escapular&#44; y afectaci&#243;n asim&#233;trica&#46; Se transmite con herencia autos&#243;mica dominante&#46; Tras la DM&#44; es una de las distrofias musculares m&#225;s frecuentes&#46; Emery recog&#237;a en 1991 una prevalencia en pa&#237;ses occidentales que oscilaba entre 2&#44;2 y 66&#44;9 casos por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Por citar datos m&#225;s recientes de un pa&#237;s mediterr&#225;neo como el nuestro&#44; en Italia un estudio poblacional realizado en la provincia de Padua estim&#243; la prevalencia en 44 casos por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a no hay datos de prevalencia de la enfermedad&#46; En la Encuesta sobre Discapacidad&#44; Autonom&#237;a personal y situaciones de Dependencia de 2008 no se recoge como tal la DFSH&#44; pero s&#237; figuran como grupo las &#171;distrofias musculares&#187;&#44; con 138&#46;200 pacientes entre los 6 y los 64 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Distrofinopat&#237;as</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las distrofinopat&#237;as ocupan un lugar relevante dentro de las ENM&#46; Son enfermedades con herencia recesiva ligada al cromosoma X&#46; La alteraci&#243;n gen&#233;tica que provoca la ausencia de distrofina genera la DMD&#44; mientras que si queda distrofina residual la enfermedad resultante es la DMB&#46; Tradicionalmente&#44; la DMD se ha designado como la enfermedad gen&#233;tica muscular m&#225;s frecuente de la infancia&#44; con una incidencia estimada de 1&#58;3&#46;500 varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La incidencia de la DMB es menor&#44; 5&#46;4&#58;100&#46;000&#44; y su prevalencia de 2&#44;8&#58;100&#46;000&#46; Frente a estas cifras cl&#225;sicas&#44; Mah et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> han publicado en 2014 un metaan&#225;lisis sobre la epidemiolog&#237;a de las distrofinopat&#237;as&#46; Los autores revisaron 31 trabajos y dentro de los estudios de base poblacional solo se incluyeron los realizados en Norteam&#233;rica y en Europa&#46; La prevalencia estimada para la DMD y DMB fue de 4&#44;78 y 1&#44;53 por 100&#46;000 varones&#44; respectivamente&#46; La incidencia no se pudo analizar por la escasez y la disparidad de los estudios&#44; pero en la DMD oscilaba entre 10&#44;71 &#40;en Italia&#41; y 27&#44;78 &#40;en Canad&#225;&#41; por 100&#46;000 reci&#233;n nacidos varones al a&#241;o&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a no hay datos de prevalencia ni de incidencia&#46; Se dispone de los datos de &#171;distrofias musculares&#187; ya referidos de la Encuesta sobre Discapacidad&#44; Autonom&#237;a personal y situaciones de Dependencia de 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad engloba un grupo gen&#233;ticamente heterog&#233;neo de neuropat&#237;as hereditarias con afectaci&#243;n motora y sensitiva&#46; Es una de las ENM hereditarias m&#225;s comunes&#44; con una prevalencia que puede llegar a 40 casos por 100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; En Espa&#241;a se llev&#243; a cabo un estudio pionero&#44; en el que de forma prospectiva &#40;a&#241;os 1974-1984&#41; se analizaba la frecuencia de CMT en Cantabria&#46; El diagn&#243;stico de la enfermedad se realizaba entonces sobre la base de las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; el patr&#243;n de herencia y los hallazgos neurofisiol&#243;gicos&#46; La prevalencia en 1985 fue de 28&#44;2 casos por 100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Posteriormente&#44; se han publicado series espa&#241;olas descriptivas que re&#250;nen un n&#250;mero muy importante de casos&#46; Aunque no son de base poblacional&#44; estos estudios son relevantes porque ponen de manifiesto las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y gen&#233;ticas propias de los pacientes con CMT de una determinada regi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">S&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233;</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una polirradiculoneuropat&#237;a aguda inflamatoria de causa inmunitaria&#46; Frente a la gran mayor&#237;a de polineuropat&#237;as&#44; se trata de una enfermedad de r&#225;pida instauraci&#243;n&#46; En un metaan&#225;lisis del 2011 sobre la incidencia del SGB&#44; se revisaron todos los trabajos publicados entre 1966-2009&#59; finalmente se analizaron 16&#44; resultando una incidencia anual de 1&#44;11 casos &#40;rango 0&#44;81-1&#44;89&#41; por 100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; En Espa&#241;a&#44; un estudio de referencia demostr&#243; en Cantabria una incidencia anual de un caso por 100&#46;000 habitantes entre 1975-1988<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Posteriormente&#44; ha persistido en nuestro pa&#237;s el inter&#233;s por la vigilancia de esta patolog&#237;a a trav&#233;s del Grupo de Estudio Epidemiol&#243;gico del SGB&#44; en el que han participado 11 centros&#46; Este grupo analiz&#243; de forma retrospectiva el SGB en mayores de 20 a&#241;os entre los a&#241;os 1985 y 1997&#44; encontrando una incidencia de 0&#44;85 casos por 100&#46;000 habitantes y a&#241;o&#46; Esta cifra mostraba una tendencia a incrementarse con la edad y a lo largo de los a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Desde 1996&#44; el an&#225;lisis pas&#243; a ser prospectivo&#44; con un per&#237;odo de seguimiento m&#237;nimo de un a&#241;o&#46; Entre los a&#241;os 1998 y 1999 la incidencia ascendi&#243; a 1&#44;26 casos anuales por 100&#46;000 habitantes&#44; resultados similares a otros pa&#237;ses europeos occidentales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Miastenia gravis</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad autoinmue de la uni&#243;n neuromuscular que se caracteriza por debilidad y fatigabilidad&#46; Seg&#250;n un metaan&#225;lisis publicado en 2010 que recog&#237;a 55 estudios desde 1950 hasta 2007&#44; la incidencia de la MG es de 5&#44;3 casos &#40;rango 1&#44;7-21&#44;3&#41; por mill&#243;n de habitantes al a&#241;o y la prevalencia de 77&#44;7 &#40;rango 15-179&#41; casos por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; A lo largo de los a&#241;os&#44; se evidencia un aumento de ambas variables de frecuencia debido a factores biol&#243;gicos&#44; a una mejor identificaci&#243;n de los pacientes y a un cambio en la historia natural de la enfermedad gracias a los avances terap&#233;uticos&#46; En Espa&#241;a se han realizado 2 estudios epidemiol&#243;gicos de base poblacional&#46; En la isla de La Palma&#44; Villagra-Cocco y Villagra-Cocco estimaron en 1996 la prevalencia de la MG en 8&#44;58 casos por 100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Aragon&#232;s et al&#46; realizaron un estudio prospectivo &#40;1991-2000&#41; en el &#225;rea de Osona&#44; provincia de Barcelona&#44; y encontraron una incidencia anual de 21&#44;27 casos por mill&#243;n de habitantes&#46; Como dato relevante&#44; la incidencia aumentaba con edad&#44; hasta alcanzar la cifra de 63&#44;38 casos por mill&#243;n de habitantes y a&#241;o en mayores de 65 a&#241;os&#46; Esto apoyar&#237;a la hip&#243;tesis de un aumento parad&#243;jico de la autoinmunidad en el anciano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;<span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ha quedado reflejado&#44; en nuestro pa&#237;s se dispone de muy poca documentaci&#243;n respecto al n&#250;mero total de enfermos neuromusculares y cu&#225;l es la frecuencia de cada patolog&#237;a&#44; por lo que resulta prioritario desarrollar un registro nacional de pacientes&#46; Con esta premisa se emprendi&#243; en Espa&#241;a en 2010 un proyecto de generaci&#243;n de bases de datos de pacientes con patolog&#237;a neuromuscular&#46; En &#233;l se integr&#243; una masa cr&#237;tica de investigadores en ENM de 7 comunidades aut&#243;nomas&#44; pertenecientes a 6 grupos de CIBERNED&#44; un grupo CIBERER y 6 grupos asociados&#46; La finalidad del registro fue crear una red que eliminara la fragmentaci&#243;n existente y permitiera realizar un esbozo de la distribuci&#243;n de las diferentes patolog&#237;as en el territorio nacional&#44; lo cual es fundamental para la planificaci&#243;n sanitaria de las ENM&#46; La explotaci&#243;n de estas bases de datos permitir&#237;a desarrollar iniciativas de investigaci&#243;n tanto cl&#237;nica como b&#225;sica&#44; unificar y validar m&#233;todos de diagn&#243;stico&#44; dise&#241;ar algoritmos diagn&#243;stico-terap&#233;uticos y realizar estudios terap&#233;uticos prospectivos&#46; Este es un registro complejo&#44; pero est&#225; basado en un modelo holand&#233;s&#44; que con &#233;xito ha logrado establecer un flujo de informaci&#243;n entre los profesionales implicados en esta patolog&#237;a y ha permitido el desarrollo de estudios de excelencia&#46; En la actualidad&#44; la Base de Datos de Patolog&#237;a Neuromuscular ha logrado registrar a m&#225;s de 5&#46;000 pacientes afectados de diferentes enfermedades y ha posibilitado la realizaci&#243;n de trabajos multic&#233;ntricos y coordinados en las patolog&#237;as m&#225;s prevalentes&#44; como la ELA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; Gracias a esta iniciativa&#44; nuestros pacientes han logrado tener una mayor representaci&#243;n en proyectos europeos&#44; tanto a nivel epidemiol&#243;gico como participando en ensayos cl&#237;nicos&#44; al formar parte del consorcio internacional TREAT-NMD Neuromuscular Network<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Mortalidad</span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Mortalidad de la esclerosis lateral amiotr&#243;fica</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ELA es una enfermedad mortal en un breve plazo&#46; Desde el inicio de la enfermedad&#44; la mitad de las personas con ELA fallece en menos de 3 a&#241;os&#44; un 80&#37; en menos de 5 a&#241;os y la mayor&#237;a &#40;m&#225;s del 95&#37;&#41; en menos de 10 a&#241;os&#46; En un estudio de mortalidad en Espa&#241;a &#40;con datos de mortalidad entre 1951 y 1990&#41; se muestra una tendencia al incremento de la misma con los a&#241;os&#46; La mortalidad global calculada en este estudio es de 1&#44;49 por 100&#46;000&#44; siendo algo m&#225;s alta en varones &#40;1&#44;90 en varones y 1&#44;21 para mujeres&#41;&#44; con un pico entre los 60-69 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Mortalidad de las enfermedades neuromusculares</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gran parte de las ENM acortan la esperanza de vida y la muerte puede acontecer incluso en la infancia&#46; El fallo ventilatorio y la cardiopat&#237;a &#40;estructural o arritm&#243;gena&#41; son las principales causas de fallecimiento&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DMD es el paradigma de ENM de curso inexorable y fatal&#44; con una historia natural bien conocida&#46; Afortunadamente&#44; su curso se ha modificado en los &#250;ltimos a&#241;os gracias a la instauraci&#243;n de un tratamiento multidisciplinario precoz&#44; que incluye la administraci&#243;n de corticoides y el adecuado manejo respiratorio&#44; card&#237;aco&#44; nutricional y ortop&#233;dico&#46; En series hist&#243;ricas&#44; los pacientes fallec&#237;an poco despu&#233;s de la adolescencia&#44; pero con la introducci&#243;n de la ventilaci&#243;n no invasiva y la sistematizaci&#243;n de la cirug&#237;a de escoliosis la supervivencia se ha prolongado hasta la tercera &#40;y&#44; excepcionalmente&#44; hasta la cuarta&#41; d&#233;cada de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Frente a las ENM de evoluci&#243;n m&#225;s &#171;cr&#243;nica&#187;&#44; existen otras susceptibles de descompensarse r&#225;pidamente o sufrir reagudizaciones potencialmente graves&#46; Es el caso de la MG y el SGB&#46; En la MG la situaci&#243;n m&#225;s grave es la crisis miast&#233;nica&#46; Consiste en un fallo respiratorio agudo que requiere ventilaci&#243;n asistida&#46; Hace 50 a&#241;os la mortalidad asociada a la crisis miast&#233;nica pod&#237;a superar el 30&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Hoy d&#237;a esta proporci&#243;n se ha reducido de forma dr&#225;stica gracias a la introducci&#243;n de inmunomoduladores para el manejo cr&#243;nico de la enfermedad y a la asistencia especializada intensiva en las complicaciones agudas&#46; Esto ha resultado en un aumento de las cifras de prevalencia&#46; En el metaan&#225;lisis ya mencionado sobre la epidemiolog&#237;a de la MG&#44; se revisaron 7 estudios que aportaban tasas de mortalidad&#44; obteniendo unas cifras de 0&#44;06 a 0&#44;89 por mill&#243;n de habitantes y a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; En Estados Unidos&#44; Alshekhlee et al&#46; realizaron un estudio retrospectivo para calcular la mortalidad exclusivamente hospitalaria de pacientes con MG &#40;a&#241;os 2000-2005&#41;&#46; Se incluy&#243; a 5&#46;502 pacientes ingresados en diversos centros&#44; de los cuales el 2&#44;2&#37; falleci&#243; en el hospital&#59; esta proporci&#243;n ascend&#237;a al 4&#44;47&#37; en el contexto de una crisis miast&#233;nica&#46; Los factores predictivos de muerte fueron la edad avanzada y el fallo respiratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; Respecto al SGB&#44; la mortalidad se ha estimado habitualmente entre el 1 y el 5&#37; de los pacientes&#44; debido a complicaciones respiratorias y&#47;o cardiovasculares&#46; El mismo grupo de Alshkhlee public&#243; un trabajo sobre la mortalidad intrahospitalaria asociada al SGB&#44; con una metodolog&#237;a similar al estudio de MG &#40;a&#241;os 2000-2004&#41;&#46; Se revis&#243; a 4&#46;954 pacientes&#44; de los cuales el 2&#44;58&#37; falleci&#243; en el hospital&#44; sin producirse cambios significativos a lo largo de los a&#241;os&#46; El principal factor predictivo de muerte fue la intubaci&#243;n orotraqueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a es posible acceder a los datos del Instituto Nacional de Estad&#237;stica para obtener la tasa de mortalidad de las distintas enfermedades y conocer sus causas&#46; Pero para ello es preciso que en el certificado de defunci&#243;n se especifique el diagn&#243;stico de la enfermedad &#40;en este caso de la ENM&#41; seg&#250;n la codificaci&#243;n CIE-10 y esta circunstancia no siempre se cumple&#46; En el listado de defunciones por causa de muerte del 2012 figuran cifras absolutas de fallecimientos de las siguientes enfermedades &#40;sin c&#225;lculo de tasas&#41;&#58; &#171;trastornos miot&#243;nicos&#187; 134&#44; &#171;distrofias musculares&#187; 101&#44; &#171;miastenia gravis&#187; 91&#44; &#171;s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233;&#187; 45 y &#171;neuropat&#237;a hereditaria motora y sensorial&#187; 6<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Discapacidad y dependencia</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La discapacidad es una limitaci&#243;n funcional para las actividades de la vida diaria debida a una deficiencia y su consecuencia es la dependencia&#46; En la patolog&#237;a neuromuscular se consideran deficiencias la debilidad&#44; las contracturas articulares&#44; la escoliosis&#44; la alteraci&#243;n de la funci&#243;n cardiorrespiratoria&#44; el dolor y la afectaci&#243;n cognitiva&#46; Ello provoca discapacidad en forma de disminuci&#243;n de la movilidad&#44; dificultad para la realizaci&#243;n de las actividades de la vida diaria&#44; aumento de la fatiga&#44; problemas cognitivos&#47;del aprendizaje y mala adaptaci&#243;n psicosocial&#46; Las consecuencias de esta discapacidad son menores oportunidades educativas y laborales&#44; mayor dependencia y menor calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">39&#44;40</span></a>&#46; La dependencia implica la necesidad de asistencia o cuidados por parte de un tercero&#44; por lo que la figura del cuidador es trascendental&#46; Si la enfermedad comienza en la infancia o la adolescencia&#44; la carga familiar y social es pr&#225;cticamente de por vida&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia de 2008&#44; 2 grupos de ENM figuran entre las principales causas de discapacidad&#58; la DM y la ELA&#46; Son las &#250;nicas categor&#237;as diagn&#243;sticas referentes a patolog&#237;a neuromuscular&#44; mientras que la encuesta s&#237; identifica otros trastornos neurol&#243;gicos m&#225;s reconocidos y homog&#233;neos&#58; Parkinson&#44; accidentes cerebrovasculares&#44; demencia tipo Alzheimer y otras demencias&#44; esclerosis m&#250;ltiple&#44; da&#241;o cerebral adquirido&#44; lesi&#243;n medular&#44; autismo&#44; s&#237;ndrome de Down y par&#225;lisis cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Discapacidad y dependencia en la esclerosis lateral amiotr&#243;fica</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ELA&#44; una enfermedad debilitante que lleva a una paralizaci&#243;n progresiva del paciente hasta su par&#225;lisis completa&#44; es sin duda un modelo de enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia&#46; A lo largo de la enfermedad&#44; en un corto plazo&#44; los pacientes pasan de una situaci&#243;n de normalidad a una de dependencia completa&#46; La evoluci&#243;n incide tanto en la capacidad funcional de la persona que el principal m&#233;todo para medir la evoluci&#243;n de la enfermedad y controlar la posible eficacia en ensayos terap&#233;uticos en la actualidad es una escala de incapacidad &#40;la ALSFRS-R&#41;&#44; en la que se grad&#250;a la progresi&#243;n del paciente seg&#250;n las limitaciones que presenta en 4 grupos de funciones &#40;bulbares&#44; movimientos finos&#44; movimientos groseros y respiraci&#243;n&#41;&#46; Desde el inicio de la enfermedad&#44; los pacientes ya presentan cierto grado de incapacidad&#44; que se incrementa progresivamente a lo largo de la evoluci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Discapacidad y dependencia en las enfermedades neuromusculares</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las ENM las limitaciones motoras son las m&#225;s graves y evidentes&#46; En el &#225;mbito m&#233;dico existen escalas que permiten evaluar la progresi&#243;n de la enfermedad&#46; Unas son aplicables a las ENM en general&#44; como Motor Function Measure&#44; Neuromuscular Score&#44; la escala de Brooke y Vignos e incluso una selecci&#243;n de &#237;tems de la CIF&#44; mientras que otras son espec&#237;ficas para una determinada patolog&#237;a&#44; como North Star &#40;para DMD&#41; o Hammersmith Motor Ability Store &#40;para atrofia muscular espinal&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;42</span></a>&#46; Pero existen otras deficiencias no motoras que merman significativamente la funcionalidad&#44; como el dolor o la afectaci&#243;n cognitiva&#46; El dolor cr&#243;nico constituye una parte importante de la &#171;carga de enfermedad&#187; en las ENM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;44</span></a>&#46; La presencia de dolor neurop&#225;tico est&#225; bien documentada en las neuropat&#237;as&#44; pero gran n&#250;mero de ENM asocia dolor de diversa naturaleza&#46; Guy-Coichard et al&#46; valoraron la presencia de dolor cr&#243;nico en pacientes con diversas ENM &#40;DMD&#44; DM&#44; DFSH&#44; miopat&#237;as metab&#243;licas y MG&#41; a trav&#233;s de un cuestionario con escalas espec&#237;ficas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; Contestaron 511 pacientes&#44; de los cuales 331 &#40;67&#44;3&#37;&#41; hab&#237;an presentado dolor en los 3 meses previos&#46; La intensidad del dolor variaba seg&#250;n las enfermedades&#44; pero era m&#225;ximo en las miopat&#237;as metab&#243;licas y en la MG&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cognitiva est&#225; presente en determinadas ENM&#44; como la DMD&#44; la DM y las distrofias musculares cong&#233;nitas que asocian malformaciones cerebrales&#46; La discapacidad que genera es com&#250;n a otras enfermedades neurol&#243;gicas con afectaci&#243;n intelectual&#44; pero esta comorbilidad altera a&#250;n m&#225;s la funcionalidad de los enfermos neuromusculares e incrementa su situaci&#243;n de dependencia&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Impacto econ&#243;mico</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La discapacidad y la dependencia asociadas a la patolog&#237;a neuromuscular tienen unas implicaciones en el gasto sociosanitario evidentes&#46; La ELA y la mayor&#237;a de las ENM son enfermedades cr&#243;nicas y debilitantes&#44; con una carga econ&#243;mica muy alta tanto para el Estado como para las familias&#46; Los pacientes est&#225;n sometidos a revisiones m&#233;dicas y sesiones de fisioterapia peri&#243;dicas&#44; as&#237; como a eventuales ingresos hospitalarios ante reagudizaciones o procesos intercurrentes&#46; Habitualmente&#44; precisan ayudas t&#233;cnicas y ortop&#233;dicas&#44; que en ocasiones no est&#225;n incluidas en el cat&#225;logo de material ortoprot&#233;sico financiado por la Seguridad Social&#46; La asistencia de un cuidador para la realizaci&#243;n de las actividades de la vida diaria suele ser la norma y es frecuente la necesidad de adaptar la vivienda o el medio de transporte&#46; Hay que considerar tambi&#233;n los cambios en la vida laboral del enfermo y del cuidador&#44; con la reducci&#243;n de ingresos correspondiente&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para calcular los costes globales&#44; hay que considerar los costes directos y los indirectos&#46; Los costes directos incluyen la asistencia m&#233;dica&#44; el cuidado ambulatorio del paciente y los tratamientos&#44; mientras que los indirectos engloban la disminuci&#243;n de la productividad laboral del paciente o de los cuidadores&#44; bien por absentismo o por mortalidad prematura&#46; Adem&#225;s&#44; existen costes intangibles que hacen referencia al grado de sufrimiento del paciente por la disminuci&#243;n de su calidad de vida&#46;</p><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Impacto econ&#243;mico de la esclerosis lateral amiotr&#243;fica</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a no existen estudios que midan el impacto econ&#243;mico de la ELA&#44; pero recientemente se han publicado varios trabajos en otros pa&#237;ses sobre este tema&#46; As&#237;&#44; en un estudio irland&#233;s&#44; se calcul&#243; que el coste mensual de la enfermedad&#44; desde el momento del diagn&#243;stico hasta la muerte&#44; era de 1&#46;795&#44;21 euros&#44; de los que el 21&#37; se deb&#237;an a costes asociados al funcionamiento de las unidades multidisciplinares&#44; el 72&#37; a los gastos de los cuidados necesarios basados en la comunidad y el 7&#37; a los gastos derivados de la adquisici&#243;n de distintas ayudas t&#233;cnicas y aparataje<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; Estos costes se incrementaban en los pacientes con una evoluci&#243;n r&#225;pida de la enfermedad o en aquellos en los que se realiz&#243; gastrostom&#237;a o ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva&#46; A estos gastos hay que a&#241;adir los derivados de otros cuidados informales y los derivados de la p&#233;rdida de productividad&#44; que no fueron objeto del estudio&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un trabajo canadiense cuantific&#243; los gastos directos de pacientes con ELA y sus familias en 32&#46;337 d&#243;lares anuales&#44; de los que 19&#46;574 eran pagados por los propios pacientes o sus familias&#46; Los gastos m&#225;s importantes eran debidos a adecuaci&#243;n del domicilio&#44; ayudas para la movilidad&#44; gastos m&#233;dicos y de cuidadores privados&#46; Tambi&#233;n calcularon los costes indirectos por p&#233;rdida de ingresos en 56&#46;821 d&#243;lares anuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; Otro trabajo similar en Estados Unidos encontr&#243; que el coste total por paciente a lo largo de la enfermedad era de 1&#46;433&#46;992 d&#243;lares &#40;85&#37; costeados por las aseguradoras&#44; 9&#37; por la familia y 6&#37; por asociaciones&#41;&#46; Los gastos m&#225;s importantes eran los derivados de cuidadores a domicilio &#40;669&#46;150 d&#243;lares&#41;&#44; ventilaci&#243;n &#40;212&#46;430 d&#243;lares&#41; y cuidados hospitalarios &#40;114&#46;558 d&#243;lares&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46; Resulta muy interesante un trabajo holand&#233;s en el que se compararon los costes mensuales de un grupo de pacientes atendidos en unidades multidisciplinares espec&#237;ficas frente a otro atendido por los recursos generales&#46; Los resultados mostraron que tan solo existe una peque&#241;a diferencia entre ambos &#40;1&#46;336 euros en unidades multidisciplinares frente a 1&#46;271 con cuidados con recursos generales&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; en un trabajo reciente realizado en Estados Unidos&#44; Larkindale et al&#46; calcularon los gastos de la ELA en 63&#46;693 d&#243;lares anuales y los compararon con los gastos en pacientes con DMD y DM &#40;50&#46;952 y 32&#46;236 d&#243;lares&#44; respectivamente&#41;&#46; Seg&#250;n este estudio&#44; los costes anuales en Estados Unidos de la ELA ascienden a 1&#46;023 millones de d&#243;lares&#44; frente a los 787 millones de la DMD y a los 448 millones de la DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que considerar la influencia que esta carga financiera &#40;y la posibilidad de afrontarla&#41; tiene en la toma de decisiones en el cuidado de los pacientes&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Impacto econ&#243;mico de las enfermedades neuromusculares</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios del impacto econ&#243;mico de las ENM son escasos y se centran en las enfermedades m&#225;s discapacitantes&#44; como las distrofias musculares y&#44; concretamente&#44; la DMD&#46; Ouyang et al&#46; estudiaron en Estados Unidos los costes generados en 2004 por pacientes j&#243;venes diagnosticados de una distrofia muscular&#44; sin especificar el subtipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46; Se estudi&#243; solo a menores de 30 a&#241;os con aseguradora privada y los gastos m&#233;dicos fueron de 20&#46;467 d&#243;lares por paciente y a&#241;o&#46; Si solo se consideraba la franja de edad entre 15 y 19 a&#241;os&#44; la cifra ascend&#237;a a 34&#46;161 d&#243;lares&#44; probablemente porque en ese grupo etario habr&#237;a una proporci&#243;n importante de pacientes con DMD evolucionada y mayores requerimientos asistenciales&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un estudio m&#225;s reciente&#44; Landfeldt et al&#46; abordaron los gastos de la DMD en 4 pa&#237;ses&#58; Alemania&#44; Italia&#44; Reino Unido y Estados Unidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46; La informaci&#243;n se obtuvo a partir de un cuestionario que contestaron 770 pacientes&#47;cuidadores&#46; Los gastos directos por enfermedad y paciente en 2012 se estimaron entre 23&#46;920 y 54&#46;270 d&#243;lares&#46; Los gastos indirectos por p&#233;rdida de productividad laboral&#44; del paciente o del cuidador&#44; oscilaron entre 18&#46;220 y 21&#46;550 d&#243;lares&#46; Por &#250;ltimo&#44; los costes intangibles&#44; entendidos como calidad de vida&#44; se calcularon en 37&#46;980-46&#46;080 d&#243;lares&#46; En resumen&#44; la carga econ&#243;mica total de una paciente con DMD se estim&#243; en 58&#46;440-71&#46;900 d&#243;lares&#46; La cifra m&#225;s baja correspond&#237;a a Italia&#44; probablemente por una organizaci&#243;n sanitaria diferente de la de los otros 3 pa&#237;ses&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras ENM tambi&#233;n han despertado inter&#233;s desde el punto de vista del gasto sociosanitario&#46; Schepelmann et al&#46; estudiaron la MG y la distrofia DFSH en Alemania mediante un cuestionario al que respondieron 41 pacientes con MG y 20 con DFSH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; En 2009 los costes totales por paciente se calcularon en 26&#46;240 euros para la DFSH y 14&#46;950 euros para la MG&#46; La mayor parte se deb&#237;a a los gastos del seguro m&#233;dico y a la p&#233;rdida de la productividad laboral&#46; Los costes aumentaban en relaci&#243;n con la gravedad de la enfermedad y la necesidad de asistencia personal&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a disponemos de muy poca informaci&#243;n sobre el impacto econ&#243;mico de las ENM&#46; En 2012 se public&#243; un estudio financiado conjuntamente por el IMSERSO y el Ministerio de Sanidad&#44; Pol&#237;tica Social e Igualdad sobre los costes y la calidad de vida de pacientes con enfermedades raras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; Entre ellas se encontraba la DMD&#46; La informaci&#243;n se recogi&#243; a partir de un cuestionario en el que participaron 57 pacientes&#46; La edad media era de 13&#44;14 a&#241;os &#40;rango 3-15 a&#241;os&#41; y el 87&#44;7&#37; precisaba de un cuidador&#46; Los costes medios ascendieron a 94&#46;171 euros&#44; distribuidos de la siguiente manera&#58; costes directos sanitarios 13&#46;828 euros&#44; costes directos no sanitarios 79&#46;312 euros y costes indirectos 1&#46;031 euros&#46; Los gastos en su mayor parte eran debidos a cuidados &#171;informales&#187; o no profesionales &#40;familiares y amigos&#41; &#40;79&#46;243 euros&#41;&#44; asistencia m&#233;dica ambulatoria &#40;4&#46;211 euros&#41; y material sociosanitario &#40;3&#46;496 euros&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Atenci&#243;n neurol&#243;gica de los pacientes con patolog&#237;a neuromuscular</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista asistencial&#44; en nuestro pa&#237;s se calcula que la patolog&#237;a neuromuscular supone entre el 2&#44;8 y el 18&#37; de los motivos de consulta en un Servicio de Neurolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">55-57</span></a>&#46; Es una patol&#243;gica compleja tanto desde el punto de vista diagn&#243;stico&#44; por su diversidad etiol&#243;gica&#44; como terap&#233;utico&#44; pues requiere un abordaje multidisciplinario&#46; Si se trata de enfermedades hereditarias adem&#225;s se exige una identificaci&#243;n precoz para facilitar un consejo gen&#233;tico adecuado&#46; Todo ello requiere una alta especializaci&#243;n&#44; por lo que el manejo de estas enfermedades constituye una subespecialidad dentro la neurolog&#237;a general&#46; La SEN cuenta con un Grupo de Estudio espec&#237;fico y abundan las revistas y congresos cient&#237;ficos monogr&#225;ficos&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este contexto&#44; la atenci&#243;n m&#233;dica que proporciona un neur&#243;logo sin experiencia en esta patolog&#237;a puede llevar al enfermo a experimentar situaciones de desinformaci&#243;n&#44; angustia y falta de confianza en los servicios sanitarios&#44; que no dan respuesta a qu&#233; es lo que le pasa&#46; Esto conduce&#44; en ocasiones&#44; a un aut&#233;ntico peregrinaje m&#233;dico buscando segundas opiniones&#44; circunstancia no exenta de un n&#250;mero importante de tr&#225;mites burocr&#225;ticos y administrativos&#46; Las unidades cl&#237;nicas dedicadas al manejo de la ELA&#47;ENM est&#225;n compuestas por un equipo experto de neur&#243;logos que coordina el resto de especialidades que participan en el seguimiento&#47;tratamiento del paciente neuromuscular&#58; neumolog&#237;a&#44; cardiolog&#237;a&#44; rehabilitaci&#243;n&#44; traumatolog&#237;a&#44; nutrici&#243;n&#44; gen&#233;tica&#44; fisioterapia&#44; servicios sociales&#44; psiquiatr&#237;a&#44; etc&#46; Habitualmente compaginan la labor asistencial con la docencia y la investigaci&#243;n&#46;</p><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Atenci&#243;n neurol&#243;gica de los enfermos con esclerosis lateral amiotr&#243;fica</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a&#44; el proceso diagn&#243;stico de la ELA es comparable con el de otros pa&#237;ses occidentales del entorno&#44; con un retraso hasta el diagn&#243;stico similar&#46; La sanidad p&#250;blica dispone de medios para la atenci&#243;n de estos pacientes con la puesta en marcha durante los &#250;ltimos a&#241;os de Unidades Multidisciplinares para el manejo de pacientes con ELA en la mayor&#237;a de las autonom&#237;as&#46; En estas unidades tambi&#233;n se genera investigaci&#243;n y se realizan ensayos cl&#237;nicos internacionales&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Atenci&#243;n neurol&#243;gica de los enfermos con enfermedades neuromusculares</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro pa&#237;s estos pacientes son atendidos dentro de una consulta de neurolog&#237;a general en la mayor&#237;a de los centros&#44; o bien en una consulta especializada en ENM&#44; que funciona como una Unidad&#59; a ella llegan los enfermos derivados desde otras consultas neurol&#243;gicas o&#44; con menor frecuencia&#44; desde Atenci&#243;n Primaria&#46; Lo deseable es que sean estas consultas especializadas las encargadas del seguimiento de los pacientes&#44; pero la situaci&#243;n real espa&#241;ola muestra importantes carencias&#46; Las diferencias geogr&#225;ficas son notables y hay pacientes que deben desplazarse de su comunidad aut&#243;noma a otra para poder ser atendidos en una Unidad experta en ENM&#46; Tampoco est&#225;n desarrolladas las consultas de transici&#243;n para el paso del paciente del &#225;mbito pedi&#225;trico a las consultas de adulto&#46; Para ayudar a los enfermos&#44; a sus familias y a los profesionales a situar d&#243;nde se encuentran los centros especializados en el diagn&#243;stico y el tratamiento de esta patolog&#237;a&#44; la ASEM&#44; en colaboraci&#243;n del Real Patronato de Discapacidad&#44; elabor&#243; en 2012 el primer &#171;Mapa de recursos sanitarios para la atenci&#243;n de las enfermedades neuromusculares&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46; En &#233;l se detalla por comunidades qui&#233;nes forman el equipo profesional&#44; cu&#225;les son los servicios asistenciales implicados&#44; qu&#233; tipo de poblaci&#243;n es atendida &#40;pedi&#225;trica y&#47;o adulta&#41; y si hay participaci&#243;n en l&#237;neas de investigaci&#243;n o redes colaborativas&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de las SEN se recomienda que exista una Unidad especializada por cada mill&#243;n de habitantes y que todos los hospitales de referencia dispongan de una<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; Se espera que los servicios especializados en la atenci&#243;n integral de esta patolog&#237;a&#44; que ya existen en varias comunidades aut&#243;nomas&#44; lleguen a ser oficialmente reconocidos por el Comit&#233; de Designaci&#243;n de Centros&#44; Servicios y Unidades de Referencia del Sistema Nacional de Salud &#40;SNS&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Asociacionismo</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las asociaciones desempe&#241;an un papel muy importante en la orientaci&#243;n y apoyo a los pacientes y en el fomento de la investigaci&#243;n con fines terap&#233;uticos&#46; En Espa&#241;a&#44; el movimiento asociativo est&#225; consolidado &#40;ANEXO&#46; 1&#41;&#46;</p><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0170">Asociaciones de esclerosis lateral amiotr&#243;fica</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1990 se funda la primera asociaci&#243;n a nivel nacional de ELA &#40;Asociaci&#243;n de enfermos de ELA&#44; ADELA&#41;&#46; Posteriormente se han desarrollado asociaciones de ELA&#44; y&#47;o delegaciones de la asociaci&#243;n nacional&#44; en las distintas comunidades aut&#243;nomas&#46; Adem&#225;s&#44; se han creado diversas fundaciones para la promoci&#243;n de la investigaci&#243;n en ELA&#44; como FUNDELA&#44; la Fundaci&#243;n Di&#243;genes&#44; la Fundaci&#243;n Miquel Valls y la Plataforma afectados de ELA&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0175">Asociaciones de enfermedades neuromusculares</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Federaci&#243;n ASEM cuenta con m&#225;s de 8&#46;000 socios y lleva m&#225;s de 3 d&#233;cadas dando a conocer las ENM&#46; Ha publicado una <span class="elsevierStyleItalic">Gu&#237;a de las enfermedades neuromusculares&#46; Informaci&#243;n y apoyo a los familiares</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46; Otras asociaciones igualmente relevantes son la Fundaci&#243;n Isabel Gemio&#44; para la investigaci&#243;n en las distrofias musculares y otras enfermedades raras&#44; Duchenne Parent Project Espa&#241;a&#44; centrado en DMD y BMD&#44; Asociaci&#243;n Miastenia de Espa&#241;a&#44; Fundaci&#243;n Atrofia Muscular Espinal-FUNDAME o FEDER en el campo de las enfermedades raras&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las nuevas tecnolog&#237;as han permitido el desarrollo de portales de Internet&#44; que facilitan y agilizan el intercambio de informaci&#243;n&#46; Junto a Orphanet&#44; orientado a las enfermedades raras&#44; hay que destacar TREAT-NMD Neuromuscular Network&#44; iniciativa europea que a&#250;na recursos para pacientes y profesionales&#46; En ella se pueden encontrar gu&#237;as cl&#237;nicas de manejo para determinadas ENM &#40;algunas de ellas en espa&#241;ol&#41;&#44; informaci&#243;n sobre registros de pacientes o una actualizaci&#243;n sobre los proyectos de investigaci&#243;n y ensayos cl&#237;nicos en marcha&#46;</p></span></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0180">Conclusiones</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se calcula que en Espa&#241;a la patolog&#237;a neuromuscular supone entre el 2&#44;8 y el 18&#37; de los motivos de consulta en un Servicio de Neurolog&#237;a&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia de 2008&#44; 2 grupos dentro de esta patolog&#237;a figuran entre las principales causas de discapacidad en la poblaci&#243;n general&#58; la ELA y la DM&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ELA es la enfermedad de neurona motora m&#225;s frecuente del adulto&#46; Tiene un curso progresivo e inexorable que lleva a la muerte&#44; t&#237;picamente&#44; en menos de 5 a&#241;os desde el inicio&#46; En nuestro pa&#237;s&#44; la incidencia y la prevalencia de la ELA es de 1&#44;4 y 5&#44;4 por 100&#46;000 habitantes&#44; respectivamente&#46; Se estiman 3 casos nuevos de ELA al d&#237;a y se calcula que en Espa&#241;a hay en este momento m&#225;s de 3&#46;000 enfermos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Frente a la relativa homogeneidad de la ELA&#44; el resto de las ENM constituyen un grupo muy amplio y heterog&#233;neo&#44; lo que dificulta su abordaje global&#46; Muchas de estas enfermedades son infrecuentes y se engloban en el conjunto de las enfermedades raras&#44; hecho que difumina las particularidades de la patolog&#237;a neuromuscular&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Espa&#241;a se desconoce el n&#250;mero total de pacientes con ENM por falta de datos&#46; La Federaci&#243;n ASEM estima que la cifra podr&#237;a alcanzar los 60&#46;000 enfermos&#46; La creaci&#243;n en 2010 de un registro activo de pacientes debe contribuir a mejorar esta situaci&#243;n&#46; En la actualidad&#44; la Base de Datos de Patolog&#237;a Neuromuscular ha logrado registrar a m&#225;s de 5&#46;000 pacientes afectados de diferentes enfermedades y ha posibilitado la realizaci&#243;n de trabajos multic&#233;ntricos y coordinados en las patolog&#237;as m&#225;s prevalentes&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ELA y la mayor&#237;a de las ENM son enfermedades cr&#243;nicas&#44; progresivas y debilitantes&#44; lo que condiciona una importante discapacidad y dependencia&#46; Esto repercute directamente en los costes sanitarios y sociales asociados a la enfermedad&#46; Cuanto mayor sea la discapacidad&#47;dependencia&#44; los gastos ser&#225;n mayores y los &#237;ndices de calidad de vida relacionados con la salud m&#225;s bajos&#46; Se ha calculado que el coste de un paciente con ELA o con DMD se acerca a los 60&#46;000 d&#243;lares anuales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patolog&#237;a neuromuscular tiene una gran complejidad etiol&#243;gica&#44; diagn&#243;stica y pron&#243;stica&#44; y requiere un manejo multidisciplinar&#46; Las Unidades especializadas deben ser las encargadas del seguimiento de estos pacientes&#46; En nuestro pa&#237;s&#44; esta forma de organizar la asistencia es ya una realidad en el caso de la ELA&#46; Desafortunadamente&#44; no ocurre lo mismo para el resto de ENM&#46; Hay diferencias territoriales notables&#44; por lo que es muy necesario que se reconozcan oficialmente centros de referencia dentro del SNS&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La actividad de las asociaciones de pacientes con ELA&#47;ENM est&#225; plenamente consolidada en nuestro medio&#46; Desempe&#241;an un papel clave en la orientaci&#243;n&#44; el apoyo y la mediaci&#243;n de los enfermos y sus familias&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0185">Financiaci&#243;n</span><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0190">Conflicto de intereses</span><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducci&#243;n</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El conocimiento del alcance socioecon&#243;mico de la patolog&#237;a neuromuscular es esencial para la planificaci&#243;n de recursos y la concienciaci&#243;n social&#46;</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Desarrollo</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se ha realizado una revisi&#243;n de los datos publicados hasta el momento sobre epidemiolog&#237;a&#44; mortalidad&#44; dependencia e impacto sociosanitario de la esclerosis lateral amiotr&#243;fica y las enfermedades neuromusculares en Espa&#241;a&#46; Adem&#225;s&#44; se ha recogido c&#243;mo est&#225; organizada la atenci&#243;n neurol&#243;gica en estos pacientes&#46;</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conclusiones</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La patolog&#237;a neuromuscular constituye un grupo muy heterog&#233;neo de enfermedades&#44; algunas de las cuales se consideran raras por su baja frecuencia&#46; Esta patolog&#237;a supone entre el 2&#44;8 y el 18&#37; de los motivos de consulta en un Servicio de Neurolog&#237;a&#46; En Espa&#241;a&#44; las cifras de prevalencia e incidencia de esclerosis lateral amiotr&#243;fica son similares a otros pa&#237;ses&#59; sin embargo&#44; se desconoce el n&#250;mero de pacientes con otras enfermedades neuromusculares&#46; Son enfermedades cr&#243;nicas&#44; progresivas y debilitantes&#44; lo que condiciona una importante discapacidad y dependencia&#46; Esto repercute directamente en los costes sanitarios y sociales asociados a la enfermedad&#46; Se ha calculado que el coste de un paciente con esclerosis lateral amiotr&#243;fica o enfermedad de Duchenne se acerca a los 50&#46;000 euros anuales&#46; La patolog&#237;a neuromuscular tiene una gran complejidad etiol&#243;gica&#44; diagn&#243;stica y pron&#243;stica&#44; y requiere un manejo multidisciplinar&#46; Las Unidades especializadas deben ser las encargadas del seguimiento de estos pacientes&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Hereditarias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Adquiridas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedades de motoneurona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Atrofia muscular espinal<br>Paraparesia esp&#225;stica familiar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Esclerosis lateral amiotr&#243;fica<br>Poliomielitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedades de nervio perif&#233;rico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth<br>Neuropat&#237;a con susceptibilidad a las par&#225;lisis por presi&#243;n<br>Neuropat&#237;as hereditarias sensitivas y auton&#243;micas<br>Neuropat&#237;as hereditarias motoras distales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233;<br>Polirradiculoneuropat&#237;a cr&#243;nica inflamatoria desmielinizante<br>Neuropat&#237;as metab&#243;licas<br>Neuropat&#237;as t&#243;xicas&#47;por f&#225;rmacos<br>Neuropat&#237;as carenciales<br>Neuropat&#237;as paraneopl&#225;sicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedades de la uni&#243;n neuromuscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndromes miasteniformes cong&#233;nitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miastenia gravis<br>S&#237;ndrome de Eaton-Lambert<br>Botulismo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedades musculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Distrofias musculares<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Distrofia miot&#243;nica<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Distrofia facio-esc&#225;pulo humeral<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Distrofinopat&#237;as &#40;DMD&#44; DMB&#41;<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Distrofias de cinturas<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Distrofias musculares cong&#233;nitas<br>Miopat&#237;as cong&#233;nitas<br>Miopat&#237;as distales<br>Miopat&#237;as mitocondriales<br>Miopat&#237;as metab&#243;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miopat&#237;as inflamatorias<br>Miositis v&#237;ricas<br>Miopat&#237;as t&#243;xicas&#47;por f&#225;rmacos<br>Miopat&#237;as secundarias a trastornos endocrinol&#243;gicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Prevalencia por 100&#46;000 habitantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Polirradiculoneuropat&#237;a inflamatoria aguda desmielinizante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">3&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Polineuropat&#237;a inflamatoria cr&#243;nica desmielinizante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">3&#44;7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miastenia gravis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndrome de Eaton-Lambert&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedad de Steinert&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">4&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Distrofia facio-esc&#225;pulo-humeral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Distrofia muscular de Duchenne&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Calpainopat&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Disferlinopat&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">0&#44;13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Laminopat&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">0&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sarcoglicanopat&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">0&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miopat&#237;a de Bethlem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miopat&#237;a de Miyoshi&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">0&#44;26&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miopat&#237;as cong&#233;nitas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">3&#44;8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndromes miasteniformes cong&#233;nitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">0&#44;3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Distrofia muscular cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedad de Wernig-Hoffmann&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">1&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Atrofia muscular espinal tipo 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">1&#44;42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mioton&#237;a cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedad de Pompe&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="center" valign="top">0&#44;8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
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