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Carta al Editor
Fístulas arteriovenosas durales recurrentes en paciente con enfermedad de Behçet
Recurrent dural arteriovenous fistulas in a patient with Behçet's disease
N. Falgàsa, S. Borregoa, L. Llulla,
Autor para correspondencia
blllull@clinic.ub.es

Autor para correspondencia.
, G. Espinosab, A. López-Ruedac, J. Blascoc, A. Cerverad
a Servicio de Neurología, Hospital Clínic, Barcelona, España
b Servicio de Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona, España
c Servicio de Radiología, Hospital Clínic, Barcelona, España
d Neurology Service, Southmead Hospital, North Bristol NHS Trust, Bristol, Reino Unido
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desde el Mediterr&#225;neo hasta el este asi&#225;tico y el hecho de que la prevalencia de las diferentes manifestaciones cl&#237;nicas var&#237;a seg&#250;n el origen &#233;tnico de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las manifestaciones neurol&#243;gicas de la EB o neuro-Beh&#231;et &#40;NB&#41; ocurren solo en el 5-10&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; La distribuci&#243;n de la afectaci&#243;n puede ser parenquimatosa&#44; que constituye el 80&#37; de los casos&#44; y no parenquimatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Esta &#250;ltima implica estructuras vasculares y la trombosis venosa cerebral &#40;TVC&#41; es la complicaci&#243;n m&#225;s habitual&#46; Las f&#237;stulas arteriovenosas &#40;FAV&#41; son poco frecuentes y se han descrito previamente en la retina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Describimos el caso de un paciente de 37 a&#241;os con FAV durales &#40;FAVD&#41; secundarias a TVC como primera manifestaci&#243;n neurol&#243;gica de EB&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un var&#243;n de 37 a&#241;os que acudi&#243; al hospital por un cuadro de cefalea de inicio subagudo&#44; hipoestesia transitoria del brazo izquierdo y p&#233;rdida s&#250;bita de consciencia&#46; La tomograf&#237;a computarizada cerebral &#40;TC&#41; mostr&#243; una hemorragia subaracnoidea focal frontal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; pero la angio-TC y el estudio arteriogr&#225;fico no mostraron alteraciones&#46; Seis meses despu&#233;s&#44; el paciente present&#243; un episodio de cefalea y mareo&#44; por lo que consult&#243; de nuevo a nuestro centro&#46; Se realiz&#243; otra angio-TC que demostr&#243; la presencia de estructuras vasculares an&#243;malas en la fosa posterior y una irregularidad en el seno sigmoideo acompa&#241;ado de ingurgitaci&#243;n de las ramas de la arteria car&#243;tida externa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La nueva arteriograf&#237;a cerebral revel&#243; la presencia de 2 FAVD&#58; una en la fosa posterior con aferencias de las arterias car&#243;tidas interna y externa con drenaje venoso a trav&#233;s de los senos sigmoideo y transverso&#44; y venas corticales &#40;tipo a &#43; b de la clasificaci&#243;n de Cognard II&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; y la segunda inclu&#237;a el seno sagital superior&#44; con aferencia de la arteria men&#237;ngea izquierda y reflujo venoso cortical &#40;Cognard III&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La resonancia magn&#233;tica cerebral &#40;RM&#41; con venograf&#237;a mostr&#243; la presencia de trombosis del seno transverso izquierdo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente presentaba historia previa de aftas orales y foliculitis cut&#225;nea&#46; No refer&#237;a historia de patolog&#237;a ocular&#44; &#250;lceras genitales y el test de patergia fue negativo&#44; al igual que el estudio de trombofilia&#46; El ant&#237;geno de histocompatibilidad HLA-B51 fue positivo&#46; Se realiz&#243; el diagn&#243;stico de EB sobre la base de los criterios del International Team for the Revision of the International Criteria for Beh&#231;et&#39;s Disease &#40;ITR-ICBD&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n de Cognard distingue 5 tipos de FAVD en relaci&#243;n con el patr&#243;n de drenaje&#44; lo que permite determinar el riesgo de complicaciones y la toma de decisiones terap&#233;uticas&#46; De acuerdo con la clasificaci&#243;n de Cognard&#44; las FAVD tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> a &#43; b y la tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; como las que presentaba este paciente&#44; presentan un elevado riesgo de sangrado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Por este motivo se decidi&#243; ocluir las FAVD con Onyx<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; un agente de embolizaci&#243;n l&#237;quido&#44; y se a&#241;adi&#243; inmunoterapia con colchicina&#44; dosis bajas de prednisona y azatioprina&#46; En un primer momento se decidi&#243; no iniciar tratamiento antitromb&#243;tico debido al elevado riesgo de complicaciones hemorr&#225;gicas cerebrales&#46; Desde el punto de vista sist&#233;mico&#44; en los meses siguientes el paciente solo present&#243; aftas orales de forma ocasional&#46; Un a&#241;o m&#225;s tarde&#44; aparecieron episodios repetidos de cefalea intensa y tinnitus en el o&#237;do derecho&#46; Se realiz&#243; una nueva RM con venograf&#237;a y una arteriograf&#237;a que mostraron la presencia de otra gran FAVD con 2 componentes&#58; una en la t&#243;rcula con drenaje venoso cortical asociado &#40;Cognard II a &#43; b&#41; y otra afectando a los senos sigmoide y transverso derechos&#44; con aferencia de ramas de la arteria car&#243;tida interna derecha &#40;Cognard I&#41;&#44; que fueron tratadas de nuevo de forma exitosa&#46; Con la sospecha diagn&#243;stica de que las FAVD recurrentes eran secundarias a una TVC cr&#243;nica no recanalizada&#44; se decidi&#243; iniciar tratamiento anticoagulante por v&#237;a oral con el objetivo de obtener una <span class="elsevierStyleItalic">international normalized ratio</span> entre 2-3 y se dobl&#243; la dosis de azatioprina&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento cl&#237;nico bajo tratamiento anticoagulante &#40;8 meses&#41;&#44; el paciente no ha presentado trombosis venosa profunda ni otros fen&#243;menos vasculares y se ha mantenido estable desde el punto de vista radiol&#243;gico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TVC es la complicaci&#243;n vascular m&#225;s frecuente en la EB&#46; Constituye un 18&#37; de los casos de NB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y se produce en aproximadamente el 8&#37; de los pacientes con EB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Algunos autores han descrito unas caracter&#237;sticas espec&#237;ficas de la TVC en estos pacientes con una mayor frecuencia de un curso cr&#243;nico o subagudo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; mayor afectaci&#243;n del seno sagital y transverso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a> y un pron&#243;stico m&#225;s favorable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Se desconoce la patogenia de la formaci&#243;n del trombo en la EB&#44; de manera que los factores tromb&#243;ticos cl&#225;sicos no explican la elevada incidencia de trombosis en esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista de la coagulaci&#243;n&#44; existen m&#250;ltiples estudios que han intentado identificar trastornos espec&#237;ficos de alg&#250;n proceso o reacci&#243;n en la cascada de la coagulaci&#243;n como prote&#237;na C&#44; prote&#237;na S&#44; concentraciones elevadas de trombomodulina&#44; alteraciones en la funcionalidad de la antitrombina y a diferentes niveles de la fibrin&#243;lisis plasm&#225;tica&#44; tanto en su activador &#40;activador tisular del plasmin&#243;geno &#91;t-PA&#93;&#41; como de su inhibidor &#40;inhibidor tipo 1 del t-PA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Sin embargo&#44; los resultados son contradictorios&#44; probablemente por un sesgo de selecci&#243;n &#40;pacientes en fase activa e inactiva de la enfermedad&#41;&#44; diferencias metodol&#243;gicas a la hora de realizar determinados ensayos de laboratorio o&#44; de nuevo&#44; por el diferente origen &#233;tnico de los pacientes&#44; como ocurre en relaci&#243;n con el papel que el factor V Leiden o la mutaci&#243;n G20210A del gen de la protrombina pueden tener con las trombosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Otras formas menos frecuentes de afectaci&#243;n neurovascular en la EB son las disecciones arteriales&#44; la trombosis arterial&#44; la hemorragia intracraneal y los aneurismas cerebrales&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las FAVD son un conjunto de condiciones heterog&#233;neas que tienen en com&#250;n la presencia de comunicaciones o <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> arteriovenosos de vasos durales&#46; Estas conforman hasta el 10-15&#37; de todas las malformaciones vasculares con <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Las FAVD relacionadas con EB han sido descritas una sola vez en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En este caso previo&#44; la primera manifestaci&#243;n neurol&#243;gica de la enfermedad fue un sangrado subaracnoideo focal probablemente en relaci&#243;n con una trombosis venosa cortical&#46; El desarrollo de una FAVD en el paciente que presentamos ha sido interpretado como consecuencia de la alta resistencia del flujo sangu&#237;neo en relaci&#243;n a una TVC cr&#243;nica no recanalizada&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de la trombosis en la EB&#44; no se dispone de recomendaciones acerca de la anticoagulaci&#243;n a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Por una parte&#44; debe considerarse la coexistencia potencial de aneurismas arteriales y el riesgo de complicaciones hemorr&#225;gicas asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Por otro lado&#44; la presencia de un proceso inflamatorio subyacente que adhiere el trombo a la pared vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> hace que muchos expertos consideren solo la terapia inmunosupresora pero no el tratamiento anticoagulante&#46; Un estudio en 64 pacientes con EB y TVC&#44; en el que se utiliz&#243; la anticoagulaci&#243;n en 62 &#40;96&#37;&#41; de ellos&#44; mostr&#243; que el uso de anticoagulantes es seguro y efectivo en estos pacientes y que la inmunosupresi&#243;n no supuso ning&#250;n beneficio adicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Sin embargo&#44; un reciente consenso internacional de expertos no ha sido capaz de llegar a una recomendaci&#243;n definitiva respecto a la anticoagulaci&#243;n&#47;inmunosupresi&#243;n a largo plazo en pacientes con TVC y EB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En casos recurrentes o refractarios al tratamiento convencional&#44; cabe tener presente el uso de las terapias biol&#243;gicas&#44; especialmente los agentes anti-TNF y alfa-interfer&#243;n&#46; A pesar de que se han demostrado muy eficaces en las manifestaciones oculares o mucocut&#225;neas&#44; su uso en pacientes con Beh&#231;et con afectaci&#243;n vascular es&#44; por ahora&#44; anecd&#243;tico y&#44; por tanto&#44; la decisi&#243;n debe ser individualizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente caso es el segundo de FAVD descrito en el contexto de EB&#44; presuntamente asociada a la presencia de una TVC cr&#243;nica&#46; Esta complicaci&#243;n podr&#237;a ser la &#250;nica manifestaci&#243;n de una trombosis venosa cortical silente y requiere de cambios terap&#233;uticos en caso de ser diagnosticada&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02134853
Idioma original: Español
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