CARTA AL EDITOR
Papiledema bilateral como forma de debut de un ependimoma espinal
Bilateral papilloedema as the initial manifestation of spinal ependymoma
Y. Miranda Bacalladoa,
, A. González Hernándeza, L. Curutchet Mesnerb, I. Rúa-Figueroa Fernández de Larrinoac
Autor para correspondencia
a Sección de Neurología, Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España
b Oftalmología, Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España
c Reumatología, Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España
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Sin embargo, la patología espinal es una causa conocida, aunque infrecuente, de esta, generalmente asociada a hidrocefalia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Menos habitual es la presentación de un tumor espinal como un síndrome de hipertensión intracraneal sin hidrocefalia. Presentamos el caso de un varón joven que comenzó con un síndrome de hipertensión intracraneal sin hidrocefalia y en el que se puso de manifiesto la existencia de un tumor espinal, remarcando la necesidad de mantener un alto nivel de sospecha en los casos atípicos de hipertensión intracraneal con neuroimagen craneal normal, para diagnosticar causas menos frecuentes de hipertensión intracraneal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 19 años sin antecedentes de interés, que un año antes de su ingreso actual comenzó con un dolor lumbar, irradiado a los miembros inferiores, siendo diagnosticado inicialmente de sacroilitis bilateral. A pesar del tratamiento con antiinflamatorios, presentó empeoramiento progresivo del mismo. Un mes antes de su ingreso actual, comenzó con una cefalea holocraneal opresiva que empeoraba con las maniobras de Valsalva, asociada a visión borrosa y diplopía horizontal. Además, en la anamnesis dirigida refería oscurecimientos visuales bilaterales transitorios y acúfenos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración neurológica presentaba un papiledema bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), una disminución de la agudeza visual bilateral y una paresia de ambos rectos externos; el balance muscular estaba limitado en los inferiores por dolor; siendo este intenso en las maniobras de estiramiento radicular. Los reflejos miotáticos estaban abolidos en los miembros inferiores y conservados en los superiores; la sensibilidad estaba conservada.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una tomografía computarizada de cráneo, que fue normal. Se amplió el estudio con una resonancia magnética dorsolumbar, que mostró una masa ocupante de espacio en el cono medular, hipointensa en T1 y muy heterogénea en T2, que captaba contraste y que presentaba un comportamiento parcialmente intramedular y parcialmente intradural extramedular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), siendo compatible con un ependimoma.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se llevó a cabo la exéresis tumoral, enviando una muestra para biopsia, que confirmó el diagnóstico. Tras un año de seguimiento, el paciente está asintomático.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de los síndromes de hipertensión intracraneal se centra habitualmente en descartar patología a nivel intracraneal. Los criterios diagnósticos de la hipertensión intracraneal idiopática sostienen la ausencia de vetriculomegalia, masas o lesiones estructurales o vasculares intracraneales; por el contrario, no se alude específicamente a la exclusión de procesos extracraneales. No obstante, la aparición de un síndrome de hipertensión intracraneal secundario a patología espinal está bien descrita en la literatura, aunque es poco frecuente. En general, se acepta que se encuentra en relación con un proceso dinámico que dificulta la circulación del líquido cefalorraquídeo, produciendo una hidrocefalia secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; además, los tumores espinales podrían producir una disminución de la elasticidad del canal medular, lo que podría favorecer el aumento de la presión intracraneal retrógradamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, se han propuesto diferentes hipótesis, sin que los mecanismos subyacentes a este incremento de la presión intracraneal en los tumores espinales estén del todo definidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Menos frecuente es la aparición de un síndrome de hipertensión intracraneal sin hidrocefalia, como fue nuestro caso. En estas ocasiones, puede pasar desapercibido el diagnóstico de patología extracraneal si el nivel de alerta no se mantiene alto y si no se presta la suficiente atención a diversos datos que pueden resultar fundamentales a la hora de buscar causas menos frecuentes de hipertensión intracraneal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dificultad podría encontrarse a la hora de definir qué pacientes necesitan un estudio diagnóstico amplio para descartar causas secundarias menos frecuentes de hipertensión intracraneal. Es bien conocido el predominio de la hipertensión intracraneal idiopática en las mujeres jóvenes con obesidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>; asimismo, se ha indicado que los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática que no se ajustan a este perfil fenotípico podrían tener un comportamiento diferente, así como una mayor incidencia de causas menos frecuentes de hipertensión intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Por lo tanto, una primera diferenciación puede hacerse según su perfil fenotípico, de manera que fuera del perfil clásico de mujeres jóvenes en edad fértil, debe incidirse de forma más intensa en la búsqueda de causa menos frecuentes de hipertensión intracraneal secundaria. Por otra parte, el diagnóstico de la misma exige la ausencia de manifestaciones neurológicas focales diferentes de las propias de la hipertensión intracraneal. Así, la aparición de datos atípicos en la exploración neurológica debería hacer sospechar la presencia de otras causas que puedan estar contribuyendo a la aparición de una hipertensión intracraneal.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de los tumores espinales, se debe prestar atención a la existencia de dolor lumbar, debilidad en miembros inferiores, alteraciones esfinterianas o de los reflejos de estiramiento muscular. En nuestro caso, el paciente se presentó con un síndrome de hipertensión intracraneal con neuroimagen intracraneal normal. Se trataba de un varón joven con adecuado índice de masa corporal, por lo que salía del perfil fenotípico habitual; además, poseía una historia de aproximadamente un año de evolución de dolor lumbar, y en la exploración neurológica se observó una abolición de los reflejos en las extremidades inferiores. Por todo ello, se decidió ampliar el estudio a la región espinal, observándose la presencia de un ependimoma.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparición de hipertensión intracraneal se ha relacionado con diversos tipos de tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>, como ependimomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, tumores neuroectodérmicos primitivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>, astrocitomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>, neurinomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13,14</span></a> y paragangliomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, entre otros.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, la anatomía patológica reveló que se trataba de un ependimoma, por lo que se procedió a exéresis tumoral, con lo que se resolvieron los síntomas. Se ha postulado que la extirpación del tumor devuelve al canal medular su elasticidad normal, siendo esta la causa por la que se obtiene una rápida mejoría de la hipertensión intracraneal después de la extracción de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe ningún conflicto de interés.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Este trabajo ha sido presentado como comunicación de tipo póster en la LXIV Reunión anual de la SEN.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 655 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 64615 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Papiledema en el ojo derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1500 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 182697 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ependimoma en secuencia T2.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0080" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnostic criteria for idiopathic intracraneal hipertensión" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "D.I. 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| 2024 Octubre | 63 | 3 | 66 |
| 2024 Septiembre | 57 | 4 | 61 |
| 2024 Agosto | 55 | 6 | 61 |
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| 2020 Mayo | 203 | 28 | 231 |
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| 2017 Febrero | 7 | 4 | 11 |
| 2017 Enero | 9 | 6 | 15 |
| 2016 Diciembre | 1 | 11 | 12 |
| 2016 Noviembre | 0 | 6 | 6 |
| 2016 Octubre | 4 | 6 | 10 |
| 2016 Septiembre | 2 | 9 | 11 |
| 2016 Agosto | 1 | 7 | 8 |
| 2016 Julio | 0 | 1 | 1 |
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