Carta al Editor
Demencia rápidamente progresiva en adulto joven como forma de presentación de panencefalitis esclerosante subaguda
Subacute sclerosing panencephalitis presenting as rapidly progressive dementia in a young adult
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La forma de presentación en el adulto es rara y con manifestaciones clínicas atípicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente, varón de 25 años, sin antecedentes patológicos, que desarrolla a lo largo de 3 años, alteraciones del comportamiento y defecto cognitivo. La exploración neurológica inicial presentaba defecto de atención y de funciones ejecutivas, lenguaje poco fluido, perseveración motora, apraxia ideomotora de predominio derecho, asomatognosia, agrafestesia y hemiparesia derecha. La RMCE en ese momento mostró una lesión extensa cortico-subcortical parieto-temporal izquierda y otras más pequeñas a nivel de la sustancia blanca subcortical bilateral en las secuencias T2 y FLAIR, sin captación de contraste y con estudio angiográfico normal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1: 1.a y 1.b</a>). Los electroencefalogramas seriados evidenciaron enlentecimiento difuso, con ritmo theta en las regiones posteriores, sin actividad periódica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La investigación realizada excluyó enfermedad priónica, encefalopatías autoinmunes, vasculopatías inflamatorias e leucoencefalopatía multifocal progresiva. Las serologías y el estudio de autoinmunidad resultaron negativos. La punción lumbar mostró una célula roja, glucosa 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, proteínas 54<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y un índice elevado de IgG de 1,74 con bandas oligoclonales detectables. La PCR en LCR para herpes simple, varicela-zóster, virus JC, <span class="elsevierStyleItalic">Tropheryma whippeli</span>, la serología para sífilis y la determinación de proteína 14-3-3 resultaron negativas. La investigación tumoral radiológica y mediante determinación de anticuerpos antineuronales en LCR fue también negativa.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El contexto clínico junto con los hallazgos de imagen y de laboratorio, llevaron a la sospecha de PES, que se confirmó mediante la determinación de títulos elevados de anticuerpos en sangre y LCR contra el virus del sarampión, 1:10 y 1:134, respectivamente. No existía historia previa de infección o exposición, encontrándose el paciente vacunado. En los 6 meses posteriores, la situación clínica se deterioró rápidamente, con mioclonías en forma de movimientos oculares periódicos de supraversión y convulsiones tónico-clónicas refractarias al tratamiento. La RM de seguimiento mostraron atrofia severa cerebelosa y de tronco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1: 2.a, 2.b, 3.a y 3.b</a>). Actualmente el paciente se encuentra en estado vegetativo, con mutismo acinético.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PES típicamente ocurre en la primera y segunda década de la vida, existiendo solo 100 casos descritos en la literatura de PES de inicio en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Desde la introducción de los calendarios de vacunación, su incidencia disminuyó un 90%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No se conoce una asociación etiológica entre la vacunación contra el sarampión y la PES. Se piensa que los casos descritos en pacientes inmunizados se relacionan con infección subclínica antes del primer año de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en nuestro caso, en la mayoría de casos de inicio en la edad adulta, no existe historia de infección o exposición previa al sarampión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los síntomas atípicos resultan también más frecuentes en estas formas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Nuestro paciente desarrolló deterioro cognitivo y motor progresivo, sin mioclonias generalizadas o actividad periódica, hallazgos típicos en estadios avanzados de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La detección de títulos elevados de anticuerpos en suero y LCR contra el sarampión sirve como método confirmatorio por la elevada sensibilidad, especificidad y valor predictivo positivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La muerte ocurre habitualmente entre 1-3 años desde el inicio de la enfermedad, no existiendo un tratamiento eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los tratamientos con combinaciones de interferón alfa intratecal e isoprinosina oral en régimen de ensayo clínico, muestran una eficacia entre el 30-35% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Nuestro paciente, dado el estadio avanzado de la enfermedad, no inició tratamiento.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el diagnóstico de la PES debe ser considerado frente a un paciente joven con deterioro cognitivo progresivo. Los síntomas atípicos son frecuentes en las formas de inicio en la edad adulta, especialmente en caso de serología e hallazgos imagenológicos compatibles.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1542 "Ancho" => 1867 "Tamanyo" => 369011 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">1.a y 1.b). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 26 | 0 | 26 |
| 2024 Octubre | 136 | 5 | 141 |
| 2024 Septiembre | 119 | 2 | 121 |
| 2024 Agosto | 117 | 4 | 121 |
| 2024 Julio | 177 | 4 | 181 |
| 2024 Junio | 178 | 7 | 185 |
| 2024 Mayo | 161 | 25 | 186 |
| 2024 Abril | 157 | 8 | 165 |
| 2024 Marzo | 131 | 12 | 143 |
| 2024 Febrero | 189 | 9 | 198 |
| 2024 Enero | 155 | 6 | 161 |
| 2023 Diciembre | 145 | 8 | 153 |
| 2023 Noviembre | 256 | 7 | 263 |
| 2023 Octubre | 361 | 17 | 378 |
| 2023 Septiembre | 172 | 21 | 193 |
| 2023 Agosto | 160 | 13 | 173 |
| 2023 Julio | 202 | 27 | 229 |
| 2023 Junio | 148 | 30 | 178 |
| 2023 Mayo | 207 | 29 | 236 |
| 2023 Abril | 174 | 3 | 177 |
| 2023 Marzo | 157 | 11 | 168 |
| 2023 Febrero | 165 | 9 | 174 |
| 2023 Enero | 125 | 7 | 132 |
| 2022 Diciembre | 113 | 12 | 125 |
| 2022 Noviembre | 154 | 21 | 175 |
| 2022 Octubre | 127 | 16 | 143 |
| 2022 Septiembre | 121 | 14 | 135 |
| 2022 Agosto | 131 | 22 | 153 |
| 2022 Julio | 85 | 13 | 98 |
| 2022 Junio | 94 | 18 | 112 |
| 2022 Mayo | 116 | 16 | 132 |
| 2022 Abril | 109 | 19 | 128 |
| 2022 Marzo | 116 | 15 | 131 |
| 2022 Febrero | 109 | 10 | 119 |
| 2022 Enero | 115 | 16 | 131 |
| 2021 Diciembre | 101 | 22 | 123 |
| 2021 Noviembre | 123 | 15 | 138 |
| 2021 Octubre | 129 | 29 | 158 |
| 2021 Septiembre | 95 | 22 | 117 |
| 2021 Agosto | 116 | 16 | 132 |
| 2021 Julio | 74 | 10 | 84 |
| 2021 Junio | 83 | 16 | 99 |
| 2021 Mayo | 229 | 14 | 243 |
| 2021 Abril | 247 | 49 | 296 |
| 2021 Marzo | 177 | 7 | 184 |
| 2021 Febrero | 107 | 12 | 119 |
| 2021 Enero | 89 | 14 | 103 |
| 2020 Diciembre | 78 | 8 | 86 |
| 2020 Noviembre | 89 | 5 | 94 |
| 2020 Octubre | 80 | 6 | 86 |
| 2020 Septiembre | 57 | 9 | 66 |
| 2020 Agosto | 74 | 10 | 84 |
| 2020 Julio | 78 | 12 | 90 |
| 2020 Junio | 61 | 9 | 70 |
| 2020 Mayo | 73 | 20 | 93 |
| 2020 Abril | 48 | 9 | 57 |
| 2020 Marzo | 94 | 8 | 102 |
| 2020 Febrero | 77 | 6 | 83 |
| 2020 Enero | 78 | 15 | 93 |
| 2019 Diciembre | 131 | 7 | 138 |
| 2019 Noviembre | 44 | 11 | 55 |
| 2019 Octubre | 95 | 12 | 107 |
| 2019 Septiembre | 77 | 12 | 89 |
| 2019 Agosto | 72 | 7 | 79 |
| 2019 Julio | 88 | 13 | 101 |
| 2019 Junio | 104 | 4 | 108 |
| 2019 Mayo | 162 | 19 | 181 |
| 2019 Abril | 106 | 14 | 120 |
| 2019 Marzo | 46 | 10 | 56 |
| 2019 Febrero | 309 | 21 | 330 |
| 2019 Enero | 45 | 12 | 57 |
| 2018 Diciembre | 23 | 7 | 30 |
| 2018 Noviembre | 59 | 29 | 88 |
| 2018 Octubre | 76 | 20 | 96 |
| 2018 Septiembre | 26 | 9 | 35 |
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| 2018 Marzo | 68 | 22 | 90 |
| 2018 Febrero | 11 | 16 | 27 |
| 2018 Enero | 3 | 11 | 14 |
| 2017 Diciembre | 3 | 9 | 12 |
| 2017 Noviembre | 3 | 10 | 13 |
| 2017 Octubre | 8 | 8 | 16 |
| 2017 Septiembre | 3 | 11 | 14 |
| 2017 Agosto | 3 | 9 | 12 |
| 2017 Julio | 7 | 14 | 21 |
| 2017 Junio | 0 | 13 | 13 |
| 2017 Mayo | 0 | 14 | 14 |
| 2017 Abril | 3 | 10 | 13 |
| 2017 Marzo | 5 | 7 | 12 |
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