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Síndrome de cefalea transitoria con déficits neurológicos asociados y pleocitosis en líquido cefalorraquídeo (HaNDL) con cuadro confusional, EEG compatible con afectación difusa y datos de vasoespasmo bilateral en estudio Doppler transcraneal: presentación de un caso y revisión de la literatura
Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) in a patient with confusional symptoms, diffuse EEG abnormalities, and bilateral vasospasm in transcranial Doppler ultrasound: A case report and literature review
M. Hidalgo de la Cruza,
Autor para correspondencia
mila.hidalgo.nrl@gmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Domínguez Rubioa, E. Luque Buzoa, F. Díaz Oteroa, P. Vázquez Aléna, J. Orcajo Rincónb, J. Prieto Montalvoc, A. Contreras Chicotea, F. Grandas Péreza
a Servicio de Neurología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
c Servicio de Neurofisiología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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El predominio linfocitario en la pleocitosis &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15 c&#233;lulas&#47;&#956;l&#41; y la normalidad del resto de pruebas complementarias &#40;neuroimagen&#44; cultivos LCR y otros&#41; se encuentran contempladas dentro de los criterios&#44; pero no son imprescindibles para su diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se han descrito diversas patolog&#237;as cuya manifestaci&#243;n cl&#237;nica inicial es la descrita para el s&#237;ndrome de HaNDL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">2-10</span></a>&#44; por lo que es necesario realizar las pruebas complementarias que permitan descartar dichas patolog&#237;as&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente suele ser sintomatolog&#237;a focal sensitiva &#40;78&#37;&#41;&#44; afasia &#40;66&#37;&#41; o sintomatolog&#237;a motora &#40;56&#37;&#41;&#46; La sintomatolog&#237;a visual &#40;18&#37;&#41; es poco frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> y la afectaci&#243;n basilar es rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; La afectaci&#243;n difusa o cuadro confusional como forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica se ha descrito en la literatura en escasas ocasiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;13-23</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha actual&#44; en escasas publicaciones se han descrito mediciones de Doppler transcraneal &#40;DTC&#41; en estos pacientes&#44; obteni&#233;ndose datos indicativos de alteraciones vasomotoras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; Los casos referidos presentaban sintomatolog&#237;a compatible con afectaci&#243;n focal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este reporte presentamos el caso de un paciente finalmente diagnosticado de s&#237;ndrome de HaNDL cuyas pruebas complementarias&#44; en especial los hallazgos del DTC&#44; se&#241;alan la importancia de las alteraciones vasomotoras en la fisiopatolog&#237;a del HaNDL&#46; Adem&#225;s&#44; realizamos una revisi&#243;n de la literatura para estudiar esta relaci&#243;n y proponer el uso del DTC como herramienta diagn&#243;stica del HaNDL&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 42 a&#241;os&#44; consumidor habitual de cannabis y ocasional de coca&#237;na&#44; sin antecedentes de migra&#241;a ni otros de inter&#233;s&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue tra&#237;do inicialmente a nuestro hospital por un cuadro de inicio brusco consistente en cefalea holocraneal leve&#44; alteraci&#243;n de la emisi&#243;n del lenguaje con parafasias y bloqueos&#44; acompa&#241;ados de hipoestesia en hemicara y miembro superior derechos&#44; autolimitado en minutos&#46; A destacar que realiz&#243; consumo de cannabis en el d&#237;a previo al episodio y refiri&#243; un consumo de coca&#237;na 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as antes del inicio del cuadro&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue ingresado en la unidad de ictus de nuestro hospital&#46; Se realiz&#243; estudio vascular reglado de ictus en joven&#44; seg&#250;n el protocolo &#171;Ictus en Joven&#187; establecido en dicha unidad&#46; Se objetiv&#243; anal&#237;tica sangu&#237;nea con hemograma&#44; coagulaci&#243;n&#44; bioqu&#237;mica&#44; perfiles renal&#44; hep&#225;tico&#44; lip&#237;dico&#44; f&#233;rrico&#44; hormonal e inmunol&#243;gico&#44; serolog&#237;as y marcadores tumorales sin alteraciones&#46; El estudio Doppler de troncos supraa&#243;rticos&#44; el DTC&#44; la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; craneal&#44; el ecocardiograma transtor&#225;cico y el Holter-electrocardiograma fueron normales&#46; Con el diagn&#243;stico de accidente isqu&#233;mico transitorio &#40;AIT&#41; carot&#237;deo izquierdo&#44; fue dado de alta tras un periodo de observaci&#243;n hospitalaria de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; asintom&#225;tico&#46; En su domicilio&#44; 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as despu&#233;s de ser dado de alta&#44; realiz&#243; nuevo consumo de cannabis&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nueve d&#237;as despu&#233;s del alta hospitalaria&#44; pocas horas tras despertarse&#44; el paciente present&#243; un cuadro de intensa cefalea holocraneal y alteraci&#243;n conductual&#44; sin otras alteraciones neurol&#243;gicas asociadas&#44; que requiri&#243; sedoanalgesia e intubaci&#243;n por parte del equipo de emergencias domiciliarias&#46; A su llegada a nuestro hospital se realiz&#243; TC craneal y angio-TC craneal&#44; sin alteraciones de inter&#233;s&#46; Fondo de ojo sin alteraciones sugestivas de papiledema&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante las primeras horas en cuidados intensivos el paciente present&#243; un pico febril de hasta 37&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#44; por lo que se procedi&#243; a realizar punci&#243;n lumbar diagn&#243;stica en la que el LCR mostr&#243; pleocitosis &#40;40 leucocitos&#47;campo&#41; con predominio monocitario &#40;99&#37;&#41; y proteinorraquia &#40;100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#44; con glucosa en rango de la normalidad&#46; Ante la sospecha de encefalitis herp&#233;tica se inici&#243; tratamiento con aciclovir &#40;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; que fue suspendido 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as despu&#233;s ante la negatividad de la reacci&#243;n en cadena de la polimerasa &#40;PCR&#41; para herpesvirus en dos determinaciones de LCR&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electroencefalograma &#40;EEG&#41; realizado al d&#237;a siguiente de su reingreso fue compatible con encefalopat&#237;a difusa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El DTC 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h despu&#233;s del inicio del cuadro confusional constat&#243; elevaci&#243;n de velocidades en el segmento M1 de la arteria cerebral media &#40;ACM&#41; de ambos lados&#44; de hasta 142<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#47;s&#44; sugestiva de vasoespasmo cerebral&#46; Se inici&#243; nimodipino en perfusi&#243;n&#46; Tras 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as de tratamiento se procedi&#243; a realizar un nuevo DTC&#44; en el que se objetiv&#243; la normalizaci&#243;n de las velocidades de la ACM de forma bilateral&#46; El nimodipino fue suspendido&#46; No se obtuvieron otros hallazgos a destacar en los DTC realizados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la retirada de sedaci&#243;n el paciente continu&#243; con cuadro delirante con componente paranoide&#44; asociando alucinaciones visuales complejas de forma ocasional&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ampli&#243; el estudio del LCR mediante punci&#243;n lumbar el tercer y el octavo d&#237;a&#44; donde destacaba la disminuci&#243;n progresiva de las cifras de leucocitos &#40;22 y 20 leucocitos&#47;campo&#44; respectivamente&#41;&#44; con proteinorraquia mantenida &#40;66 y 138<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; Las serolog&#237;as para microorganismos neur&#243;tropos fueron negativas&#46; En el an&#225;lisis inmunol&#243;gico se objetiv&#243; disfunci&#243;n de la barrera hematoencef&#225;lica &#40;BHE&#41; con elevaci&#243;n de &#237;ndices de IgM&#44; IgA y alb&#250;mina&#44; as&#237; como s&#237;ntesis intratecal de IgA&#44; con bandas oligoclonales negativas&#46; Los anticuerpos antirreceptor de canales de sodio&#44; calcio&#44; potasio&#44; cloro y el cribado de anticuerpos onconeuronales fueron negativos&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; cerebral con angio-RM al cuarto d&#237;a de su reingreso&#44; que inclu&#237;a secuencias de difusi&#243;n&#44; sin alteraciones significativas&#46; Se descart&#243; la presencia de alteraciones estructurales compatibles con s&#237;ndrome de encefalopat&#237;a posterior reversible &#40;PRES&#41;&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; as&#237; como el resto de pruebas complementarias ya realizadas&#44; indicaban que la probabilidad de s&#237;ndrome de vasoconstricci&#243;n cerebral reversible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> o vasculitis era muy baja&#44; por lo que no se realiz&#243; angiograf&#237;a diagn&#243;stica&#46; Teniendo en cuenta las alteraciones cl&#237;nicas y anal&#237;ticas observadas&#44; el HaNDL se postul&#243; como posibilidad diagn&#243;stica&#44; por lo que se procedi&#243; a realizar una SPECT&#46; La SPECT fue realizada 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as tras el inicio del cuadro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; y mostr&#243; una moderada hipoperfusi&#243;n temporoparietal bilateral de predominio izquierdo&#44; con discreta afectaci&#243;n del c&#243;rtex frontal dorsolateral y occipital&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cedi&#243; a los 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as de ingreso&#44; quedando el paciente asintom&#225;tico&#46; Dado el diagn&#243;stico de presunci&#243;n de HaNDL&#44; y ante la buena evoluci&#243;n del paciente&#44; fue dado de alta tras 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as de ingreso&#46; En la SPECT de control a los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; se objetiv&#243; mejor&#237;a de la perfusi&#243;n cortical cerebral respecto a la previa&#44; aunque persist&#237;a leve-moderada hipoperfusi&#243;n temporoparietal bilateral&#46; La remisi&#243;n cl&#237;nica persiste desde entonces&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatolog&#237;a del HaNDL se ha visto sometida a varias hip&#243;tesis&#46; En su descripci&#243;n inicial se postul&#243; que la causa bien pod&#237;a ser un fen&#243;meno migra&#241;a-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> ante respuestas inflamatorias del SNC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Posteriormente se postul&#243; que la activaci&#243;n del sistema inmune&#44; mediante la generaci&#243;n de citocinas proinflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">27&#44;28</span></a> o la producci&#243;n de anticuerpos contra ant&#237;genos neuronales o vasculares&#44; generar&#237;a una vasculitis leptomen&#237;ngea relacionada con el fen&#243;meno de depresi&#243;n cortical propagada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;30</span></a>&#46; Otros autores&#44; teniendo en cuenta los hallazgos obtenidos en los estudios DTC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a> y SPECT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">31&#44;32</span></a>&#44; as&#237; como la descripci&#243;n de episodios de HaNDL tras ingesta de sustancias vasoconstrictoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; han descrito la alteraci&#243;n en el metabolismo neuronal o hipoperfusi&#243;n cerebral regional como epifen&#243;menos a considerar dentro del s&#237;ndrome&#46; El test de reactividad a hipocapnia e hipercapnia ha demostrado en algunos pacientes un estado permanente de vasodilataci&#243;n arteriolar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos en nuestro paciente nos hacen suponer la presencia de un doble mecanismo fisiopatol&#243;gico subyacente en el HaNDL&#46; Tras un episodio de vasoconstricci&#243;n inicial es posible que exista un fen&#243;meno de hiperperfusi&#243;n que genere alteraciones en la BHE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Estas alteraciones en la BHE producir&#237;an una respuesta inflamatoria acompa&#241;ante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; el paciente presenta como antecedente consumo de sustancias vasoconstrictoras &#40;coca&#237;na<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; cannabis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#41;&#44; as&#237; como hallazgos caracter&#237;sticos de vasoconstricci&#243;n en el DTC&#46; Adem&#225;s&#44; no podemos descartar que&#44; de forma secundaria a las alteraciones vasomotoras&#44; existan alteraciones en la BHE que justifiquen la respuesta inflamatoria presente en el LCR de nuestro paciente&#46; La SPECT de control mostr&#243; tendencia a la resoluci&#243;n de las alteraciones de perfusi&#243;n descritas&#44; destacando que las alteraciones vasomotoras intervienen de forma fundamental en la fisiopatolog&#237;a del cuadro&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento&#44; los casos en los que se ha realizado DTC presentaban cl&#237;nica neurol&#243;gica con afectaci&#243;n focal&#46; En dichos pacientes se han descrito descensos e incrementos asim&#233;tricos de las velocidades de flujo sangu&#237;neo y la pulsatilidad de las ACM&#44; demostrando as&#237; la existencia de alteraciones vasomotoras a nivel focal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Los cambios descritos en las velocidades siempre se encontraban en relaci&#243;n con la focalidad neurol&#243;gica del paciente&#44; de forma similar a lo descrito en la SPECT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">31&#44;32</span></a>&#46; En los casos descritos de afectaci&#243;n difusa&#44; a diferencia de nuestro paciente&#44; no se realiz&#243; DTC&#44; por lo que no podemos comparar la presencia o no de alteraciones unilaterales o bilaterales a nivel vasomotor&#46; Consideramos interesante implantar la realizaci&#243;n de DTC en los pacientes con sospecha de s&#237;ndrome de HaNDL con el objetivo de&#58; a&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>confirmar los hallazgos DTC objetivados hasta el momento&#59; b&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>estudiar la relaci&#243;n entre las alteraciones vasomotoras y la fisiopatolog&#237;a del HaNDL&#44; y c&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>estudiar los par&#225;metros que permitan establecer el DTC como una nueva herramienta diagn&#243;stica no invasiva en los pacientes con sospecha de s&#237;ndrome de HaNDL&#46; En conclusi&#243;n&#44; describimos el caso de un paciente con s&#237;ndrome de HaNDL y cl&#237;nica compatible con cuadro confusional&#46; Con respecto a lo publicado previamente&#44; podemos destacar un EEG compatible con dicha afectaci&#243;n difusa y SPECT con afectaci&#243;n global de predominio izquierdo&#46; Adem&#225;s&#44; es el primer paciente en el que el estudio DTC realizado en la fase aguda demostr&#243; aceleraci&#243;n de velocidades en la ACM de ambos lados como dato de vasoespasmo&#46; Dados nuestros hallazgos&#44; y en base a lo descrito en la literatura&#44; consideramos que las alteraciones vasomotoras son mecanismos implicados en la fisiopatolog&#237;a del cuadro&#46; Adem&#225;s&#44; las alteraciones encontradas en nuestro paciente&#44; junto a las descritas en la bibliograf&#237;a&#44; parecen indicar que el DTC es una herramienta &#250;til a establecer en el diagn&#243;stico precoz de pacientes con HaNDL&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Financiaci&#243;n</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido financiaci&#243;n durante su realizaci&#243;n &#40;por organismo p&#250;blico&#44; entidad privada u otros&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02134853
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Octubre 154 16 170
2024 Septiembre 233 24 257
2024 Agosto 222 20 242
2024 Julio 226 12 238
2024 Junio 233 16 249
2024 Mayo 300 35 335
2024 Abril 222 12 234
2024 Marzo 207 14 221
2024 Febrero 336 34 370
2024 Enero 312 14 326
2023 Diciembre 279 19 298
2023 Noviembre 294 12 306
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2023 Agosto 151 14 165
2023 Julio 183 15 198
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2022 Noviembre 104 13 117
2022 Octubre 114 14 128
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2022 Julio 81 13 94
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