CARTA AL EDITOR
Encefalopatía de Wernicke-escorbuto, ¿una asociación infradiagnosticada?
Scurvy and Wernicke's encephalopathy: An underdiagnosed association?
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Esta enfermedad puede asociar otros cuadros carenciales, como el escorbuto, que requieren una alta sospecha clínica y el inicio precoz de tratamiento vitamínico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 50 años de edad, fumadora, que acude al Servicio de Urgencias por presentar un síndrome vertiginoso objetivado al despertar asociado a inestabilidad de la marcha con lateralización a la derecha. En la anamnesis dirigida, la familia refería que la paciente había iniciado una semana antes un cuadro de alteración del comportamiento, que se mostraba reiterativa, confusa y con frecuentes déficits mnésicos. No asociaba fiebre ni otra sintomatología sistémica. A la exploración presentaba alteración del estado mental (desorientación y confusión) con un síndrome de amnesia anterógrada, oftalmoplejía completa para la abducción bilateral, nistagmo multidireccional, marcha atáxica y reflejos miotáticos abolidos en miembros inferiores. Ante la sospecha de EW, se inició tratamiento con tiamina, con resolución de la oftalmoplejía en 24 h. Se realizó una resonancia magnética nuclear cerebral que mostraba hiperintensidades en suelo del cuarto ventrículo, alrededor del acueducto de Silvio, a nivel mesencefálico, incluyendo la placa colicular, así como en región hipotalámica y en región medial de ambos núcleos talámicos, cuerpos mamilares y columnas de ambos fórnix, con captación de contraste. Todos estos hallazgos eran compatibles con EW aguda/subaguda. La paciente reconoció un consumo habitual elevado de alcohol y la ausencia de frutas y verduras en su dieta. En la analítica sanguínea destacaba hipertransaminasemia (GOT 454 U/l, valores normales: 4-32 U/l; GPT 315 U/l, valores normales: 5-33 U/l) y una prealbúmina de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL (valores normales: 17-34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) como marcador de desnutrición. Se intensificó el tratamiento con tiamina intravenosa 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 8 h tras los resultados.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el ingreso, se solicitó valoración a Dermatología por presentar máculo-pápulas purpúricas perifoliculares en ambas caras pretibiales, así como pelos en sacacorchos. En la cavidad oral presentaba una gingivitis extensa y refería episodios de sangrado habituales. En 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>biopsias locales se observaron infundíbulos dilatados y con tapones queratósicos, rodeados por fibrosis e inflamación crónica. Aunque no se pudo realizar la determinación de ácido ascórbico en plasma, se realizó diagnóstico clínico de escorbuto y se inició tratamiento intravenoso con 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de vitamina C cada 24 h durante 7 días, pasando posteriormente a 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día por vía oral.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisión al mes tras el inicio del tratamiento las lesiones cutáneas habían desaparecido y habían cesado las gingivorragias: la paciente mantenía una dieta variada y abstinencia de ingesta enólica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisión de Neurología a los 3 meses presentaba mejoría de la ataxia, pero persistencia de la amnesia anterógrada.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de síndrome de Wernicke-Korsakoff con hallazgos representativos en resonancia magnética nuclear cerebral de las alteraciones típicas en fase aguda/subaguda de esta entidad. Asociado a ello presentaba escorbuto en el contexto de síndrome carencial múltiple, que se diagnosticó por las manifestaciones clínicas típicas y la mejoría tras el tratamiento con vitamina C, a pesar de no haber podido determinar los niveles en plasma. Se trata de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>entidades que requieren de un diagnóstico clínico y que son potencialmente curables con una adecuada reposición vitamínica. La EW es un cuadro frecuente, y probablemente infradiagnosticado, que exige mantener un alto nivel de sospecha clínica para el diagnóstico. En las pruebas de imagen se pueden identificar, en la mayoría de los casos, alteraciones poco comunes en otras enfermedades: aumento de señal en las secuencias T2 y FLAIR a nivel medial del tálamo de forma bilateral, cuerpos mamilares, placa tectal y sustancia gris periacueductal. Otras localizaciones consideradas atípicas son: los núcleos de pares craneales, a nivel del vermis cerebeloso, núcleo rojo, núcleos dentados, esplenio y corteza cerebral, que son más comunes en la forma no alcohólica. La administración de contraste suele identificar realce en los cuerpos mamilares, que es menos frecuente en el resto de las localizaciones descritas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escorbuto es el síndrome secundario a la deficiencia de ácido ascórbico. El síntoma sistémico más habitual es la astenia: es frecuente identificar anemia normocítica y normocrómica. La clínica mucocutánea puede ser múltiple: gingivitis, hiperqueratosis folicular, púrpura folicular, equimosis, xerosis y pelos en sacacorchos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, no suele precisar estudios complementarios y es una enfermedad de fácil tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Su prevalencia es relativamente elevada en pacientes con cuadros carenciales y es un cuadro probablemente infradiagnosticado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Su asociación con la EW solo ha sido descrita en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ocasiones en la revisión de la literatura. En ambos casos se determinaron los niveles plasmáticos de vitamina C para el diagnóstico de escorbuto, pero se inició tratamiento con dosis diferentes de esta vitamina, 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día en un caso y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día en el otro. La dosis de tiamina intravenosa en uno de ellos fue la misma que en nuestro caso (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8 h); no hay datos precisos sobre la dosis en el otro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación de la EW y el escorbuto es poco frecuente y podría estar infradiagnosticada. Por tanto, es importante mantener una alta sospecha inicial, ya que se trata de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>entidades de diagnóstico sobre todo clínico que son potencialmente curables con una adecuada y temprana reposición vitamínica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1575 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 209662 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Secuencia FLAIR axial que muestra hiperintensidad en placa tectal del mesencéfalo. B) Secuencia FLAIR axial que muestra hiperintensidades en ambos tálamos y fórnix de forma simétrica. C) Secuencia T2 axial que muestra hiperintensidad periacueductal. D) Secuencia T1 con contraste que muestra realce en cuerpos mamilares.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1050 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 129133 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Gingivitis y deformidad dental. B) Visión dermatoscópica de pelo en sacacorchos. C) Visión dermatoscópica de púrpura perifolicular.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The Wernicke-Korsakoff syndrome. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 27 | 0 | 27 |
| 2024 Octubre | 179 | 4 | 183 |
| 2024 Septiembre | 177 | 7 | 184 |
| 2024 Agosto | 239 | 10 | 249 |
| 2024 Julio | 189 | 9 | 198 |
| 2024 Junio | 163 | 14 | 177 |
| 2024 Mayo | 194 | 10 | 204 |
| 2024 Abril | 161 | 8 | 169 |
| 2024 Marzo | 210 | 23 | 233 |
| 2024 Febrero | 204 | 26 | 230 |
| 2024 Enero | 240 | 26 | 266 |
| 2023 Diciembre | 168 | 9 | 177 |
| 2023 Noviembre | 272 | 8 | 280 |
| 2023 Octubre | 286 | 14 | 300 |
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| 2022 Diciembre | 110 | 8 | 118 |
| 2022 Noviembre | 118 | 16 | 134 |
| 2022 Octubre | 76 | 10 | 86 |
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| 2022 Agosto | 74 | 27 | 101 |
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| 2022 Junio | 49 | 11 | 60 |
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| 2022 Marzo | 84 | 30 | 114 |
| 2022 Febrero | 82 | 9 | 91 |
| 2022 Enero | 127 | 6 | 133 |
| 2021 Diciembre | 58 | 9 | 67 |
| 2021 Noviembre | 84 | 8 | 92 |
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| 2021 Julio | 39 | 7 | 46 |
| 2021 Junio | 30 | 9 | 39 |
| 2021 Mayo | 66 | 4 | 70 |
| 2021 Abril | 133 | 11 | 144 |
| 2021 Marzo | 68 | 32 | 100 |
| 2021 Febrero | 69 | 23 | 92 |
| 2021 Enero | 69 | 22 | 91 |
| 2020 Diciembre | 53 | 24 | 77 |
| 2020 Noviembre | 55 | 13 | 68 |
| 2020 Octubre | 46 | 6 | 52 |
| 2020 Septiembre | 52 | 17 | 69 |
| 2020 Agosto | 55 | 13 | 68 |
| 2020 Julio | 62 | 18 | 80 |
| 2020 Junio | 50 | 12 | 62 |
| 2020 Mayo | 58 | 18 | 76 |
| 2020 Abril | 79 | 8 | 87 |
| 2020 Marzo | 201 | 39 | 240 |
| 2020 Febrero | 27 | 4 | 31 |
| 2020 Enero | 13 | 4 | 17 |
| 2019 Diciembre | 24 | 5 | 29 |
| 2019 Noviembre | 13 | 6 | 19 |
| 2019 Octubre | 27 | 5 | 32 |
| 2019 Septiembre | 17 | 9 | 26 |
| 2019 Agosto | 8 | 3 | 11 |
| 2019 Julio | 22 | 6 | 28 |
| 2019 Junio | 27 | 18 | 45 |
| 2019 Mayo | 89 | 47 | 136 |
| 2019 Abril | 51 | 28 | 79 |
| 2019 Marzo | 7 | 1 | 8 |
| 2019 Febrero | 5 | 7 | 12 |
| 2019 Enero | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Diciembre | 6 | 3 | 9 |
| 2018 Noviembre | 5 | 7 | 12 |
| 2018 Octubre | 19 | 15 | 34 |
| 2018 Septiembre | 38 | 5 | 43 |
| 2018 Agosto | 1 | 6 | 7 |
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| 2018 Junio | 1 | 8 | 9 |
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| 2018 Marzo | 2 | 6 | 8 |
| 2018 Febrero | 1 | 10 | 11 |
| 2018 Enero | 4 | 4 | 8 |
| 2017 Diciembre | 2 | 6 | 8 |
| 2017 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
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| 2017 Septiembre | 1 | 8 | 9 |
| 2017 Agosto | 1 | 12 | 13 |
| 2017 Julio | 2 | 10 | 12 |
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