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Carta al Editor
Angiografía por tomografía de coherencia óptica en el diagnóstico precoz del síndrome de Susac
Optical coherence tomography angiography in the early diagnosis of Susac syndrome
J.L. García-Serranoa, J.E. Muñoz de Escalona-Rojasa,
Autor para correspondencia
jemder78@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J.L. Callejas-Rubiob, F.J. Barrero-Hernándezc
a Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Unidad de Enfermedades autoinmunes, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
c Servicio de Neurología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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auditivas y en la agudeza visual&#44; en este &#250;ltimo caso por oclusi&#243;n en las ramas de las arterias retinianas&#46; Aunque esta tr&#237;ada no est&#225; siempre presente de forma completa en todos los casos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a las alteraciones neurol&#243;gicas se incluyen alteraciones del nivel de conciencia con trastorno cognitivo conductual&#44; asociado o no a s&#237;ntomas focales neurol&#243;gicos tales como ataxia&#44; paresia y disartria&#46; En esta etapa de encefalopat&#237;a subaguda se pueden objetivar lesiones centrales del cuerpo-calloso &#40;<span class="elsevierStyleSmallCaps">CC</span>&#41; que permiten su diagn&#243;stico cuando son objetivadas en la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM nos puede ayudar al diagn&#243;stico precoz en ciertos casos gracias a la visualizaci&#243;n de microinfartos en la porci&#243;n central del CC en cortes sagitales FLAIR y T2&#44; las lesiones asemejan &#171;copos de nieve&#187; que posteriormente evolucionan a agujeros negros y atrofia centro-callosos&#46; Estas lesiones presentan un tama&#241;o de 3-7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; y sugieren oclusi&#243;n de precapilares de peque&#241;o tama&#241;o por debajo de 0&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;m de di&#225;metro&#41;&#46; Los microinfartos pueden adquirir forma de rayos&#46; Tambi&#233;n se reconocen im&#225;genes hiperdensas en difusi&#243;n en c&#225;psula interna que adoptan la forma de &#171;collar de perlas&#187;&#46; La presencia de dichas im&#225;genes asociadas a lesiones centro-callosas es inequ&#237;vocamente patognom&#243;nica de SS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque la mayor parte de los casos con SS no muestran afectaci&#243;n en la RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De esta forma el papel de la RM es limitado en enfermedades de peque&#241;o vaso como el SS &#40;vasos con un di&#225;metro por debajo de 0&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; siendo en muchas ocasiones dif&#237;cil de detectar la afectaci&#243;n de los vasos de peque&#241;o calibre de la sustancia blanca incluso por arteriograf&#237;a convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Por tanto&#44; la RM es &#250;til cuando la oclusi&#243;n&#44; la estenosis o la dilataci&#243;n se produzca en arterias de mediano o mayor calibre &#40;por encima de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este contexto presentamos el caso de una mujer de 34 a&#241;os de edad que es remitida a nuestro centro por un cuadro que inclu&#237;a inestabilidad motora y ac&#250;fenos&#44; as&#237; como disminuci&#243;n en la audici&#243;n&#44; y de la agudeza visual en su ojo derecho&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la RM al inicio del cuadro se visualizaron peque&#241;as lesiones hiperintensas inespec&#237;ficas en T2-FLAIR en la sustancia blanca subcortical&#44; cuerpo calloso y ped&#250;nculos cerebelosos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n del fondo del ojo derecho se confirm&#243; la presencia de placas de Gass y un vaso arterial temporal inferior opacificado y engrosado sin oclusi&#243;n completa de su luz&#46; Se decidi&#243; realizar angiograf&#237;a por tomograf&#237;a de coherencia &#243;ptica &#40;OCTA&#41; de polo posterior&#44; donde se puso de manifiesto una p&#233;rdida de la red vascular superficial y profunda de la retina del ojo derecho con reducci&#243;n del n&#250;mero de ramas arteriales y zonas de isquemia perif&#233;rica en la regi&#243;n temporal inferior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OCTA es una nueva modalidad de imagen que incorpora el contraste que genera el movimiento de las c&#233;lulas en los vasos de la retina&#44; contra el tejido est&#225;tico que le rodea&#46; La amplitud de la se&#241;al de retorno de los elementos en movimiento crea angiogramas de la vasculatura retiniana de una forma no invasiva y segura&#44; sin necesidad de contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La OCTA permite una resoluci&#243;n lateral de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;m y 2&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;m de profundidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; lo que es suficiente para visualizar capilares en el &#225;rea macular y detectar de forma precoz e inocua&#44; como en nuestro caso&#44; la p&#233;rdida de red vascular en la retina&#46; Esto nos result&#243; de gran utilidad para realizar el diagn&#243;stico de SS antes de que se pudieran objetivar lesiones claras de isquemia en el par&#233;nquima cerebral por RM&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento tenemos que decir que las estrategias terap&#233;uticas no han sido evaluadas mediante ensayos cl&#237;nicos controlados dado el escaso n&#250;mero de pacientes que presentan la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Esto hace que a menudo los pacientes sean tratados con distintos agentes inmunomoduladores en un enfoque no estandarizado&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia con corticoides en dosis altas contin&#250;a siendo uno de los pilares&#44; pero a menudo son necesarias terapias adicionales como inmunoglobulinas intravenosas&#44; micofenolato mofetilo o ciclofasfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Por otro lado&#44; las medidas de anticoagulaci&#243;n&#44; los agentes anti-plaquetarios y los agentes anti-vasoesp&#225;sticos deber&#237;an ser considerados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A modo de resumen el diagn&#243;stico precoz del SS es importante ya que permitir&#237;a un tratamiento intenso y mantenido que mejorar&#237;a el pron&#243;stico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Hay que tener en cuenta que el curso de la enfermedad es impredecible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y la enfermedad carece de biomarcadores fiables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; en este escenario la OCTA genera im&#225;genes con una resoluci&#243;n media de 8 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;m que permiten visualizar procesos isqu&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> en vasos de peque&#241;o calibre &#40;menores de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;m&#41; del par&#233;nquima retiniano y su progresi&#243;n&#44; ayudando a otras pruebas de imagen como la RM donde el tipo de corte podr&#237;a no objetivar estas lesiones endoteliales en los estadios iniciales de la enfermedad&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02134853
Idioma original: Español
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2024 Octubre 23 1 24
2024 Septiembre 44 26 70
2024 Agosto 45 10 55
2024 Julio 59 4 63
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