Carta al Editor
Síndrome de Tapia como forma de presentación de paraganglioma yugular
Jugular paraganglioma presenting as Tapia syndrome
A. Sánchez-Soblechero
, M.Á. Martín Gómez, A. Contreras Chicote
Autor para correspondencia
Servicio de Neurología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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A) Secuencia en difusión que muestra área de infarto isquémico agudo en esplenio del cuerpo calloso. B) Secuencia en difusión que muestra área de infarto isquémico agudo en pedúnculo cerebeloso medio derecho. C) Secuencia T2-FLAIR que presenta múltiples áreas de infarto isquémico en ambos hemisferios cerebelosos.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "R. Calle Calle, L. Triguero Cueva, A. Espigares Molero, J.F. Maestre Moreno" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "Calle Calle" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Triguero Cueva" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Espigares Molero" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J.F." 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A continuación se presenta una excepcional relación entre un paciente que comenzó clínicamente como síndrome de Tapia, causado por un paraganglioma yugular.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 80 años con antecedentes de dislipemia, hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, cardiopatía isquémica crónica y vida basal condicionada por limitación funcional motora y visual; es ingresada en el servicio de medicina interna por infiltrado pulmonar en lóbulo medio derecho, atribuido a broncoaspiración. A la anamnesis la paciente refiere cuadro de disfonía y disfagia para sólidos y líquidos de inicio subagudo y curso progresivo pero estable, de 6 meses de duración. A la exploración física detallada destaca desviación de lengua a la derecha y atrofia de hemilengua derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), compatible con parálisis del XII par craneal derecho; y disfagia para sólidos e hipofonía, con persistencia de reflejo nauseoso bilateral, compatible con afectación de rama laríngea del X par craneal. Por fibrolaringoscopia se detecta parálisis de cuerda vocal derecha en aducción. Ante la sospecha clínica de afectación de lesión estructural, se realiza resonancia magnética (RM) craneal. En ella, se observa tumoración centrada en foramen yugular derecho que contacta lateralmente con vena yugular interna, anteriormente con carótida interna y posteriormente con seno sigmoide; encontrándose todas las estructuras permeables. Es una señal hipointensa en T1, heterogénea en T2, con estructuras tubulares que muestran vacío de señal en su interior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a>A y B). Además, se observan signos de atrofia hemilengua derecha, probablemente por denervación; y asimetría en área glótica en probable relación con parálisis cuerda vocal derecha. Ante estos hallazgos radiológicos, el diagnóstico más probable es de paraganglioma yugular. La paciente no tenía antecedentes familiares de paraganglioma. Dado este hallazgo radiológico, se solicita estudio de catecolaminas en orina y sangre, que no mostró alteraciones relevantes. La TC toracoabdominal no demostró hallazgos relevantes. La paciente rechazó tratamiento quirúrgico o con radioterapia. Se decidió de manera consensuada tratamiento conservador, con observación y tratamiento rehabilitador.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los paragangliomas de cabeza y cuello son tumores poco frecuentes, representando una incidencia entre el 0,012 y 6% de todos los tumores en esa localización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Solo el 1-3% de estos son secretores de catecolaminas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Suelen expandirse hacia zonas de menor resistencia, como son los espacios vasculares o los agujeros foraminales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; pudiendo producir síndromes del foramen yugular como el síndrome de Vernet (IX, X y XI pares craneales), o afectar a otros pares craneales, como en el síndrome de Collet-Sicard (IX, X, XI y XII pares craneales), entre otros. Centrando la atención en el agujero yugular, la primera causa de afectación tumoral son las metástasis; y restringiendo a los tumores primarios, los paragangliomas yugulares son los más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. De hecho, se afirma que la afectación simultánea de varios pares craneales bajos puede ocurrir hasta en el 10% de paragangliomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Sin embargo, la afectación suele limitarse al agujero yugular; ya que en una revisión de 51 casos de síndrome de Collet-Sicard, únicamente 2 de ellos fueron producidos por paraganglioma yugular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente, la afectación simultánea del XII par craneal derecho y de la rama laríngea del X par craneal derecho, corresponde con un síndrome del agujero yugular, conocido con el epónimo de síndrome de Tapia; descrito en 1904 por el otorrinolaringólogo español Antonio García Tapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La mayoría de casos descritos por síndrome de Tapia son secundarios a intubación orotraqueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>, si bien hay otros casos puntuales descritos de seudotumor inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, entre otros.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin antecedente de intubación orotraqueal, la exploración neurológica, permite sospechar que exista una posible afectación local en el espacio retroestíleo, donde X y XII par craneal se encuentran relacionados anatómicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Las características radiológicas congruentes con las descripciones típicas en RM, y la forma de expansión anatómica hacia estructuras cercanas, orientaron el diagnóstico hacia la existencia de un paraganglioma yugular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13–15</span></a>. Hasta donde nosotros conocemos, no ha sido descrita la afectación concomitante del XII y X par craneal por un paraganglioma.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, ante la afectación neurológica en forma de síndrome de Tapia, sin antecedente de intubación orotraqueal, una etiología a tener en cuenta es la tumoral. El tumor primario que con mayor frecuencia afecta al foramen yugular es el paraganglioma. Es importante su caracterización radiológica para delimitar las estructuras afectas, así como el estudio de catecolaminas para determinar su funcionalidad.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha recibido financiación para la realización de este trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 739 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 58046 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Parálisis <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span> par craneal derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 677 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 115901 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen hipointensa en T1 en agujero yugular derecho. 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| 2024 Noviembre | 11 | 2 | 13 |
| 2024 Octubre | 51 | 2 | 53 |
| 2024 Septiembre | 49 | 3 | 52 |
| 2024 Agosto | 40 | 6 | 46 |
| 2024 Julio | 50 | 4 | 54 |
| 2024 Junio | 71 | 9 | 80 |
| 2024 Mayo | 49 | 11 | 60 |
| 2024 Abril | 45 | 6 | 51 |
| 2024 Marzo | 43 | 9 | 52 |
| 2024 Febrero | 45 | 14 | 59 |
| 2024 Enero | 50 | 11 | 61 |
| 2023 Diciembre | 54 | 8 | 62 |
| 2023 Noviembre | 96 | 17 | 113 |
| 2023 Octubre | 117 | 27 | 144 |
| 2023 Septiembre | 61 | 12 | 73 |
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| 2023 Julio | 48 | 24 | 72 |
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| 2023 Enero | 50 | 13 | 63 |
| 2022 Diciembre | 45 | 20 | 65 |
| 2022 Noviembre | 44 | 19 | 63 |
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| 2022 Septiembre | 49 | 35 | 84 |
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| 2022 Julio | 38 | 14 | 52 |
| 2022 Junio | 28 | 11 | 39 |
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| 2022 Enero | 63 | 17 | 80 |
| 2021 Diciembre | 54 | 33 | 87 |
| 2021 Noviembre | 67 | 21 | 88 |
| 2021 Octubre | 60 | 20 | 80 |
| 2021 Septiembre | 46 | 18 | 64 |
| 2021 Agosto | 49 | 14 | 63 |
| 2021 Julio | 38 | 9 | 47 |
| 2021 Junio | 48 | 7 | 55 |
| 2021 Mayo | 47 | 8 | 55 |
| 2021 Abril | 97 | 27 | 124 |
| 2021 Marzo | 66 | 25 | 91 |
| 2021 Febrero | 60 | 13 | 73 |
| 2021 Enero | 57 | 10 | 67 |
| 2020 Diciembre | 69 | 11 | 80 |
| 2020 Noviembre | 59 | 16 | 75 |
| 2020 Octubre | 72 | 24 | 96 |
| 2020 Septiembre | 152 | 28 | 180 |
| 2020 Agosto | 38 | 9 | 47 |
| 2020 Julio | 14 | 12 | 26 |
| 2020 Junio | 5 | 12 | 17 |
| 2020 Mayo | 8 | 12 | 20 |
| 2020 Abril | 3 | 5 | 8 |
| 2020 Marzo | 8 | 17 | 25 |
| 2020 Febrero | 10 | 14 | 24 |
| 2020 Enero | 5 | 15 | 20 |
| 2019 Diciembre | 11 | 9 | 20 |
| 2019 Noviembre | 3 | 9 | 12 |
| 2019 Octubre | 16 | 9 | 25 |
| 2019 Septiembre | 11 | 3 | 14 |
| 2019 Agosto | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Julio | 22 | 11 | 33 |
| 2019 Junio | 10 | 11 | 21 |
| 2019 Mayo | 19 | 23 | 42 |
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