CARTA AL EDITOR
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar por mutación E200K. Correlación en RM, EEG, PET y neuropatología en una familia
E200K familial Creutzfeldt-Jakob disease. MRI, EEG, PET and neuropathological correlation in a family
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Awake EEG (10-20 system) revealed bilateral slow background activity and focal epileptiform activity in the right parasagittal region (C). D-F) Patient 2. FLAIR (D) and DWI MRI (E) revealed hyperintensities in the cortex and basal ganglia, predominantly in the left hemisphere. Awake EEG (10-20 system) showed generalised theta-delta activity as well as periodic sharp waves and slow spike-and-wave complexes, predominantly in the left hemisphere (F).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Sánchez-Soblechero, A. Lozano Ros, A. Gómez Roldós, G. Montoya-Aguirre, A. Massot-Tarrús" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Sánchez-Soblechero" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Lozano Ros" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Gómez Roldós" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "G." "apellidos" => "Montoya-Aguirre" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "A." 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En T1-Gd se detecta una captación periférica e irregular con patrón «cloud-like»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> (1c). En difusión se observa una leve restricción en la zona medial que no sugiere lesión isquémica (1d y e). (1.2) RM cerebral: con T2 y FLAIR axial y coronal muestran reducción del tamaño de la lesión previa (2a), y dos lesiones nuevas: una que se extiende hacia los ganglios basales derechos (2b) y otra alrededor del III ventrículo, con afectación del hipotálamo de predominio izquierdo (2c), ambas Gd+ (2d y e). (1.3) Izquierda, RM medular: T2 y T1-Gd sagitales muestran múltiples lesiones, la más extensa desde C4 a D2, con captación Gd (+) (3a-c). En T2 y T1-Gd axiales se observa que son lesiones heterogéneas con áreas hiperintensas e hipointensas (3d y e). Derecha, RM cerebral: FLAIR y T1-Gd axiales revelan múltiples lesiones hiperintensas nuevas, localizadas en región periventricular, cuerpo calloso y occipital izquierdo, la mayoría de ellas Gd (+) (3f y g).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "N. Zhu, S. Presas-Rodríguez, F. Núñez-Marín, B. Quirant-Sánchez, C. Ramo-Tello" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "N." "apellidos" => "Zhu" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Presas-Rodríguez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "Núñez-Marín" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Quirant-Sánchez" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "C." 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Imágenes D-F) corresponden a Caso clínico 2. <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D) RM FLAIR y <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E) RM DWI: hiperintensidad cortical y de ganglios basales de predominio izquierdo. <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F) EEG vigilia (sistema 10/20): actividad theta-delta generalizada y elementos agudos tipo onda, punta-onda lenta de presentación periódica y predominio izquierdo.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa con curso rápidamente progresivo y pronóstico infausto. Se estima que solo el 10% de los casos son familiares (ECJf). En estos, existe una mutación en el gen de la proteína priónica, localizado en el cromosoma 20, donde puede haber codificada una metionina (M) o valina (V) en el codón 129<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. No existen muchos casos documentados de ECJf en España. A continuación se presentan dos casos y la genealogía de una familia con la mutación E200K 129<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M/M.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso clínico 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 59 años sin antecedentes relevantes que consulta por deterioro cognitivo, y trastorno de la marcha de un mes de evolución. La paciente desarrolla mutismo acinético y fallece 2 meses después del inicio del cuadro. Sus características clínicas se exponen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. Una tomografía por emisión de positrones con 18-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) a los 45 días del inicio del cuadro, muestra hipometabolismo en corteza parietal y estriado derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A); y la resonancia magnética (RM) muestra hiperintensidad bilateral de predominio en zona insular y parietal derecha en secuencias Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) y Diffusion-Weighted Imaging (DWI) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). A los 60 días, un electroencefalograma (EEG) registra descargas focales punta onda con predominio para sagital derecho (fig.1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C). La proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo es positiva y el estudio genético confirma la mutación E200K 129<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M/M. En el estudio posmorten se observan cambios espongiformes en territorio subcortical y cortical de predominio izquierdo.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El padre de la paciente falleció con 63 años de un proceso neurodegenerativo rápidamente progresivo en 3 meses, no se hizo autopsia. Previa información y consejo, se realiza estudio genético a los familiares interesados. Dos de los cuatro hermanos (mujeres) de la paciente y uno de los dos hijos (varón) presenta la mutación E200K 129<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M/M. Uno de los hermanos (varón) rechaza estudiarse.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico 2</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 50 años, portadora de la mutación E200K 129<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M/M, hermana de la paciente anterior; presenta deterioro cognitivo progresivo y trastorno de la marcha en un mes. Fallece en estado de mutismo acinético a los 3 meses del inicio. Las características clínicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. A los 60 días, la RM muestra hiperintensidad cortical en caudado y lenticular bilaterales con predominio hemisférico izquierdo en FLAIR y DWI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D-E); el EEG registra elementos agudos periódicos generalizados y focales bilaterales con predominio hemisférico izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>F). Por deseo de los familiares y la paciente, no se realizaron otras exploraciones complementarias. En el estudio postmorten se observan cambios espongiformes en territorio cortical y subcortical de predominio izquierdo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La notificación de ECJf en España es escasa y en solo 3 de los 12 casos reportados con origen genético se ha confirmado historia familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En 2007, Morgado-Linares et al., presentaban otros 3 casos de una familia con la mutación E200K 129<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M/M<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">;</span> la más frecuente en Europa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM de las dos pacientes mostró hiperintensidad cortical bilateral asimétrica y en ganglios de la base en secuencias FLAIR y DWI, hallazgos característicos de la ECJ esporádica (ECJe) y genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La afectación de los ganglios de la base es en todo caso más frecuente en pacientes con la mutación E200K, y se correlaciona con una menor supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ningún EEG presentado se encontraron complejos agudos periódicos, característicos de la ECJ, siendo variable su incidencia en pacientes con mutación E200K (entre el 38% y 75%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2,9</span></a>. En ambas pacientes encontramos concordancia entre el hemisferio afectado con mayor afectación cortical en la RM y lateralidad de los grafoelementos epileptiformes, aspectos conocidos en pacientes con la mutación E200K<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso 1, al igual que otros casos de ECJe, presenta concordancia topográfica entre las zonas de hipometabolismo en el FDG-PET y los hallazgos radiológicos y neuropatológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En este sentido, en el 51,5% de los casos de ECJe hay concordancia entre FDG-PET y alteraciones corticales en RM, y entre 80-34% entre FDG-PET y estudios posmorten<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características clínicas de las dos pacientes son similares a las descritas en otros casos con la misma mutación, así como en el subtipo más frecuente de ECJe (MM1). La diferenciación clínica entre ECJe y ECJf es difícil. Las pruebas complementarias ayudan a caracterizar la enfermedad, y a diferenciar formas esporádicas de familiares. Se recomienda realizar siempre que sea posible, estudio genético al paciente y sus familiares para evitar catalogar casos familiares como esporádicos.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, se presentan dos casos de una misma familia con ECJf con la mutación E200K 129<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M/M, y al menos dos generaciones afectas. Se expone la correlación topográfica entre los hallazgos en FDG-PET, RM, EEG y neuropatología en uno de los casos; y entre RM, EEG y neuropatología en el otro.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico 2" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1644 "Ancho" => 3167 "Tamanyo" => 759902 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes A-C) corresponden a Caso clínico 1. <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A) FDG-PET: hipometabolismo insular posterior y parietal derecho. <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B) RM DWI: hiperintensidad de predominio insular derecho. <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C) EEG vigilia (sistema 10/20): actividad lenta hemisférica bilateral y actividad epileptiforme focal parasagital derecha. Imágenes D-F) corresponden a Caso clínico 2. <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D) RM FLAIR y <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E) RM DWI: hiperintensidad cortical y de ganglios basales de predominio izquierdo. <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F) EEG vigilia (sistema 10/20): actividad theta-delta generalizada y elementos agudos tipo onda, punta-onda lenta de presentación periódica y predominio izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">DWI: diffusion-weighted imaging; EEG: electroencefalograma; FDG-PET: 18-fluorodesoxiglucosa tomografía por emisión de positrones; FLAIR: fluid-attenuated inversion recovery; ggbb: ganglios de la base; LCR: líquido cefalorraquídeo; RM: resonancia magnética.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso clínico 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso clínico 2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Edad de inicio (años)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">59 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">50 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Género</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Debut clínico</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deterioro cognitivoTrastorno de la marcha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deterioro cognitivoTrastorno de la marcha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Otros síntomas y signos</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mioclonías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alucinaciones visuales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (luces rojas) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ataxia cerebelosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Trastorno movimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (distonía mano derecha, corea mano izquierda) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Crisis epiléptica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alteración del comportamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Insomnio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Reflejos liberación frontal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disfagia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Afectación vía piramidal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (hemicuerpo izquierdo > derecho) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Rigidez \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Evolución a mutismo acinético \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Duración de la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementarias</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>RM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperintensidad cortical parietal y en ggbb derechos en FLAIR y DWI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperintensidad cortical bilateral de predominio izquierdo y en ggbb izquierdos en FLAIR y DWI. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>FDG-PET \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipometabolismo parietal y ggbb derecho. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No realizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EEG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enlentecimiento actividad de fondo, puntas y ondas agudas en trenes a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz hemisféricas derechas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enlentecimiento actividad de fondo, elementos agudos periódicos generalizados y focales de predominio izquierdo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">14-3-3 en LCR</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No realizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Estudio genético</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mutación E200K 129M/M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mutación E200K 129M/M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Necropsia</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2604480.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas, hallazgos semiológicos y en las exploraciones complementarias de los casos clínicos presentados</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Creutzfeldt-Jakob disease: updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 1 | 15 |
| 2024 Octubre | 90 | 4 | 94 |
| 2024 Septiembre | 88 | 12 | 100 |
| 2024 Agosto | 73 | 8 | 81 |
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| 2024 Junio | 74 | 8 | 82 |
| 2024 Mayo | 64 | 6 | 70 |
| 2024 Abril | 61 | 55 | 116 |
| 2024 Marzo | 68 | 7 | 75 |
| 2024 Febrero | 98 | 12 | 110 |
| 2024 Enero | 88 | 8 | 96 |
| 2023 Diciembre | 97 | 27 | 124 |
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| 2023 Agosto | 53 | 5 | 58 |
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| 2023 Enero | 59 | 6 | 65 |
| 2022 Diciembre | 70 | 2 | 72 |
| 2022 Noviembre | 89 | 7 | 96 |
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| 2022 Septiembre | 76 | 28 | 104 |
| 2022 Agosto | 69 | 30 | 99 |
| 2022 Julio | 64 | 8 | 72 |
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| 2022 Mayo | 36 | 12 | 48 |
| 2022 Abril | 50 | 11 | 61 |
| 2022 Marzo | 95 | 13 | 108 |
| 2022 Febrero | 65 | 11 | 76 |
| 2022 Enero | 89 | 17 | 106 |
| 2021 Diciembre | 54 | 14 | 68 |
| 2021 Noviembre | 47 | 5 | 52 |
| 2021 Octubre | 68 | 14 | 82 |
| 2021 Septiembre | 53 | 9 | 62 |
| 2021 Agosto | 37 | 13 | 50 |
| 2021 Julio | 74 | 26 | 100 |
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| 2021 Marzo | 73 | 19 | 92 |
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| 2021 Enero | 52 | 16 | 68 |
| 2020 Diciembre | 30 | 16 | 46 |
| 2020 Noviembre | 15 | 15 | 30 |
| 2020 Octubre | 17 | 3 | 20 |
| 2020 Septiembre | 9 | 24 | 33 |
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