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Carta al Editor
Insomnio fatal esporádico: fenotipo PSP-like rápidamente progresivo
Sporadic fatal insomnia: Rapidly progressive PSP-like phenotype
J.C. Romero-Fábregaa,
Autor para correspondencia
juaromfab@gmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Lorenzo-Lópeza, E. Rivas-Infanteb, F. Escamilla-Sevillaa,c, M. Rashkid, A. Mínguez-Castellanosa,c, A. Carvajal-Hernándeza
a Servicio de Neurología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
c Instituto de Investigación Biosanitaria ibs.GRANADA, Granada, España
d Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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su padre hab&#237;a fallecido por una probable demencia con cuerpos de Lewy en una edad senil y no ten&#237;a otros antecedentes familiares de inter&#233;s&#46; Entre sus antecedentes personales destacaba &#250;nicamente una s&#237;filis con manifestaci&#243;n cut&#225;nea tratada con penicilina&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatolog&#237;a inicial fue de &#237;ndole neuropsiqui&#225;trica&#58; depresi&#243;n&#44; aislamiento social y sentimiento de incapacidad&#44; con menoscabo en su vida personal y laboral&#46; La primera atenci&#243;n por parte de Neurolog&#237;a fue motivada por la aparici&#243;n insidiosa de diplop&#237;a binocular&#46; En los siguientes meses la progresi&#243;n fue r&#225;pida&#58; lentitud motora con afectaci&#243;n de la destreza manipulativa&#44; sensaci&#243;n de inestabilidad con ca&#237;das frecuentes y alteraci&#243;n del habla con cambio en el tono de la voz&#46; Los familiares apreciaron significativos cambios en su personalidad y el propio paciente reconoc&#237;a fallos de memoria y de concentraci&#243;n&#46; A la anamnesis para s&#237;ntomas disauton&#243;micos se recogi&#243; &#250;nicamente disfunci&#243;n er&#233;ctil&#46; No presentaba trastornos del sue&#241;o&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe a continuaci&#243;n la exploraci&#243;n f&#237;sica realizada unos diez meses despu&#233;s del debut cl&#237;nico&#46; No se encontraron signos patol&#243;gicos en la exploraci&#243;n general&#46; A nivel neuropsicol&#243;gico destacaba una afectaci&#243;n de las funciones ejecutivas y de la memoria&#44; sin apraxias ni alteraci&#243;n visuoespacial&#44; con reflejos de liberaci&#243;n frontal presentes &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Montreal cognitive assessment</span>&#58; 23&#47;30&#41;&#46; El lenguaje era fluente&#44; sin rasgos disf&#225;sicos&#44; y el habla mostraba una disprosodia con componente escandido&#46; Exist&#237;a limitaci&#243;n de la mirada vertical&#44; alteraci&#243;n del seguimiento ocular y sacadas en forma de &#171;ondas cuadradas&#187;&#46; A nivel motor presentaba bradicinesia generalizada con rigidez de predominio axial&#44; sin temblor ni mioclon&#237;as&#44; tampoco fasciculaciones ni afectaci&#243;n del aspecto tr&#243;fico&#46; El balance muscular era normal&#46; Los reflejos de estiramiento muscular estaban exaltados en todos los grupos&#44; con signo de Hoffman bilateral y respuesta flexora cutaneoplantar&#46; La exploraci&#243;n de la sensibilidad superficial y profunda era normal&#46; Las pruebas de coordinaci&#243;n y de la marcha demostraban dismetr&#237;a de las cuatro extremidades&#44; ampliaci&#243;n de la base en la bipedestaci&#243;n y desequilibrio durante la deambulaci&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos encontramos ante un trastorno neurol&#243;gico multisist&#233;mico r&#225;pidamente progresivo&#46; Las etiolog&#237;as neurodegenerativa&#44; disinmune y pri&#243;nica constituyeron el principal diagn&#243;stico diferencial&#46; La PSP fue la primera sospecha al comienzo del cuadro&#46; En cuanto a entidades inmunomediadas&#44; las encefalitis por anticuerpos contra IgLON5&#44; DPPX&#44; mGluR1 y GAD65 fueron las consideradas m&#225;s probables&#46; Otras enfermedades que tambi&#233;n se tuvieron en cuenta fueron la neuros&#237;filis&#44; la enfermedad de Niemann-Pick tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#44; la enfermedad de Whipple y las ataxias heredodegenerativas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atendiendo a estas posibilidades&#44; se llev&#243; a cabo un amplio estudio complementario&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; cerebral no mostr&#243; hallazgos significativos&#46; En el l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41; exist&#237;a una hiperproteinorraquia &#40;66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#91;normal&#58; &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#93;&#41; sin pleocitosis ni consumo de glucosa&#44; con un estudio microbiol&#243;gico negativo &#40;incluyendo VDRL y PCR de <span class="elsevierStyleItalic">Tropheryma whipplei</span>&#41; y un an&#225;lisis citol&#243;gico normal&#46; La autoinmunidad en el LCR y en el suero fue negativa&#44; incluyendo los anticuerpos contra IgLON5&#44; CASPR2&#44; DPPX&#44; mGluR1&#44; GAD65&#44; AMPAr&#44; NMDAr&#44; GABAr y LGI1&#46; Se detect&#243; una elevaci&#243;n de la prote&#237;na <span class="elsevierStyleItalic">tau</span> total&#44; con un valor de 467<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml &#40;patol&#243;gico para su edad &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>116<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#41;&#44; con valores normales de <span class="elsevierStyleItalic">beta</span>-amiloide y <span class="elsevierStyleItalic">tau</span> fosforilada&#46; No se detectaron prote&#237;na 14-3-3 ni prote&#237;na pri&#243;nica mediante RT-QuIC en el LCR&#46; Se realizaron varios electroencefalogramas en vigilia que no mostraron ning&#250;n patr&#243;n patol&#243;gico&#46; S&#237; fueron patol&#243;gicas la PET-&#91;18F&#93;fludeoxiglucosa cerebral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; y la SPECT-&#91;123I&#93;ioflupano &#40;hipocaptaci&#243;n sim&#233;trica de ambos n&#250;cleos estriados&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento se realizaron ensayos terap&#233;uticos con corticoides a dosis altas&#44; inmunoglobulinas intravenosas y levodopa &#40;prueba aguda con 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y mantenimiento con 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas&#41;&#44; con resultados infructuosos&#46; El estado cl&#237;nico continu&#243; empeorando&#58; mayor afectaci&#243;n cognitiva&#44; ataxia grave con incapacidad para la deambulaci&#243;n aut&#243;noma y disfagia severa&#46; Aproximadamente un a&#241;o y medio despu&#233;s del inicio de la sintomatolog&#237;a falleci&#243; como consecuencia de una infecci&#243;n respiratoria&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagn&#243;stico</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio neuropatol&#243;gico <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> revel&#243; cambios neurodegenerativos propios del insomnio fatal&#44; caracterizados por la cl&#225;sica atrofia y gliosis astrocitaria reactiva de t&#225;lamo y n&#250;cleos olivares inferiores&#44; junto a cambios espongiformes de vacuola peque&#241;a en la corteza cerebral y dep&#243;sito de prote&#237;na pri&#243;nica de tipo difuso-sin&#225;ptico&#46; En el cerebelo&#44; la afectaci&#243;n era predominante en el vermis y en la corteza hemisf&#233;rica derecha&#44; existiendo una moderada p&#233;rdida celular con focos difusos de prote&#237;na pri&#243;nica y gliosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; El an&#225;lisis gen&#233;tico y molecular descart&#243; la mutaci&#243;n D178N y demostr&#243; una forma MM2 del cod&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>129&#44; llegando al diagn&#243;stico definitivo de IFE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5-10</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exponemos en este trabajo un caso diagnosticado de IFE a partir de unos resultados anatomopatol&#243;gico&#44; gen&#233;tico y molecular concluyentes&#46; La sintomatolog&#237;a predominante fue cognitiva y motora en forma de PSP-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> con ataxia grave y evoluci&#243;n at&#237;pica&#44; sin alteraci&#243;n manifiesta del sue&#241;o&#44; lo que&#44; sumado a los resultados negativos de la prote&#237;na 14-3-3 y del RT-QuIC&#44; dificultaron <span class="elsevierStyleItalic">pre mortem</span> pensar en el diagn&#243;stico de una encefalopat&#237;a pri&#243;nica tipo insomnio fatal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11-13</span></a>&#46; En varias revisiones previas se han obtenido resultados similares de los an&#225;lisis de la 14-3-3&#44; el RT-QuIC y la prote&#237;na <span class="elsevierStyleItalic">tau</span> en el LCR&#44; lo que diferencia el insomnio fatal de otras prionopat&#237;as m&#225;s frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;14</span></a>&#46; Por otro lado&#44; las exploraciones de medicina nuclear del cerebro fueron relevantes en comparaci&#243;n a los hallazgos poco significativos de la RM encef&#225;lica&#46; El hipometabolismo tal&#225;mico es un dato destacable que puede ayudar a considerar esta enfermedad en los cuadros cl&#237;nicos compatibles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;15</span></a>&#46; En nuestro caso no se realiz&#243; una polisomnograf&#237;a por no haber presentado cl&#237;nica espec&#237;fica&#44; pero podr&#237;a haber aportado datos de utilidad en el proceso diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El insomnio fatal&#44; tanto en su forma espor&#225;dica como en la familiar&#44; supone un reto cl&#237;nico por su infrecuencia y por los hallazgos poco definitorios de las pruebas complementarias&#46; Debe considerarse esta posibilidad en aquellos sujetos que sufran un trastorno neurol&#243;gico multisist&#233;mico de r&#225;pida evoluci&#243;n con resultados negativos de las pruebas complementarias&#46; En estos&#44; la PET-&#91;18F&#93;fludeoxiglucosa cerebral puede ser &#250;til para orientar el diagn&#243;stico&#46; Ponemos en valor la importancia de realizar estudios anatomopatol&#243;gicos <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> en aquellos casos neurol&#243;gicos complejos e inconclusos&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo cumple los requerimientos &#233;ticos exigidos por nuestro centro hospitalario&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consentimiento obtenido para la publicaci&#243;n del caso&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Financiaci&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02134853
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 45 3 48
2024 Octubre 293 59 352
2024 Septiembre 188 66 254
2024 Agosto 211 45 256
2024 Julio 241 55 296
2024 Junio 222 61 283
2024 Mayo 250 47 297
2024 Abril 296 73 369
2024 Marzo 105 35 140
2024 Febrero 123 49 172

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