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B) Edema de papila del ojo izquierdo. C) Imagen de autofluorescencia: la hiperfluorescencia indica la presencia de drusas en el ojo derecho. D) Imagen de autofluorescencia: la hiperfluorescencia indica presencia de drusas en el ojo izquierdo. El campo visual del ojo derecho muestra contracción intensa del campo. F) El campo visual del ojo izquierdo muestra contracción intensa del campo. G) La OCT del ojo derecho muestra aumento del grosor de la capa de fibras. H) La OCT del ojo izquierdo muestra aumento del grosor de la capa de fibras.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación de pérdida de visión bilateral con edema de papila plantea el diagnóstico diferencial con hipertensión endocraneal y otras causas de neuropatía óptica, como la neuropatía óptica isquémica anterior bilateral, neuropatía infiltrativa o compresiva, neuropatía inflamatoria, neuropatía óptica de Leber o la urgencia hipertensiva.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente con una neuropatía óptica isquémica bilateral y simultánea en el contexto de drusas del nervio óptico, planteando el diagnóstico diferencial principalmente con una hipertensión endocraneal fulminante.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trataba de una mujer de 33 años que acudió por visión de una sombra en ambos ojos, sobre todo en el campo visual superior, de 3 días de evolución, indolora y sin cefalea acompañante. La paciente no presentaba antecedentes patológicos de interés. La agudeza visual era de 20/20 en ambos ojos, el test de Ishihara fue de 20/20 ambos ojos, con pupilas isocóricas, sin defecto pupilar aferente, con motilidad extrínseca normal y no dolorosa. El balance motor estaba preservado, sin déficits sensitivos y sin alteraciones de la marcha. En el fondo de ojo se observaron drusas en el nervio del ojo derecho y edema de papila bilateral. En la tomografía de coherencia óptica (OCT) de papila se observó engrosamiento bilateral de la capa de fibras y la autofluorescencia mostró drusas en ambos nervios ópticos. El campo visual estaba intensamente contraído en ambos ojos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El OCT de células ganglionares era normal al principio. Las pruebas de imagen RM y angio-RM en fase venosa fueron normales, sin la presencia de signos indirectos de hipertensión endocraneal ni captación de contraste de los nervios ópticos. La presión de salida de la punción de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O y el análisis de la composición del líquido fue normal. El edema de papila evolucionó hacia la atrofia del nervio y apareció una afectación grave de las células ganglionares, con preservación únicamente de la visión central.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las drusas de nervio (no confundir con las drusas maculares) son unos depósitos acelulares de mucopolisacáridos, hierro, calcio aminoácidos y ácidos nucleicos intracelulares y extracelulares que pueden calcificarse con el tiempo. La patogénesis no está clara y se postulan diferentes teorías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se localizan por delante de la lámina cribosa en la cabeza del nervio óptico. Tienen un patrón de herencia dominante con penetrancia incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Suelen estar enterradas en la infancia y con los años se extruyen. Cuando las drusas están enterradas puede ser difícil diferenciarlas de otras causas de edema de papila.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un diagnóstico posible en este caso era una neuropatía óptica isquémica bilateral causada por las drusas de nervio. Sin embargo, la presencia de drusas no descarta la aparición de otras enfermedades de nervio óptico, de manera que la hipertensión endocraneal fulminante o una forma atípica bilateral de neuritis óptica eran otras posibilidades en esta paciente.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de la neuropatía óptica isquémica, la etiología no es del todo bien conocida, pero se cree que la causa es un síndrome compartimental por edema axonal en papilas repletas (sin o con poca excavación), lo cual lleva a la muerte de las células ganglionares. En la hipertensión endocraneal también puede llegar a producirse un síndrome compartimental en la cabeza del nervio óptico, de manera que ambos casos podrían compartir la misma presentación clínica.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que las drusas de nervio fueron identificadas desde el principio, la baja frecuencia de una neuropatía isquémica bilateral simultánea hizo necesario descartar una hipertensión endocraneal. Esta paciente no presentaba cefalea y, aunque puede estar ausente en la hipertensión endocraneal, es un síntoma relativamente frecuente: llega a estar presente hasta en el 84% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La presión de salida del líquido cefalorraquídeo normal y la ausencia de signos indirectos de dicha hipertensión endocraneal en la prueba de imagen fueron datos a favor de su ausencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neuropatía óptica isquémica bilateral simultánea es rara y ha sido descrita en casos de hipotensión arterial en el contexto de cirugía cardiopulmonar con pérdida de sangre, hemodiálisis y en la enfermedad de Behçet<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En esta paciente no se pudo encontrar ningún desencadenante de este episodio isquémico bilateral.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes con drusas de nervio están asintomáticos, pero presentan defectos del campo visual en el 87% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de las drusas se realiza con ecografía, autofluorescencia (permite la detección de drusas superficiales) o con las nuevas técnicas de OCT de nervio, <span class="elsevierStyleItalic">enhanced depth imaging</span> (EDI) o angio-OCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mas raramente las drusas de nervio pueden ser sintomáticas y manifestarse con defectos del campo visual, hemorragias peripapilares, retinianas o vítreas, membranas neovasculares coroideas, oclusiones retinianas y neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta última ocurre en pacientes más jóvenes que los de las neuropatías ópticas isquémicas sin drusas asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En gente joven (menores de 50 años) las drusas pueden ser un factor de riesgo independiente de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8-10</span></a>. Los mecanismos por los cuales las drusas favorecen la isquemia son: la distorsión vascular, el aumento de presión tisular intraneural o la disminución del espacio en el nervio óptico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. La deshidratación favorece la hipotensión y podría ser un desencadenante de neuropatía óptica isquémica en pacientes con drusas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de no existir ningún tratamiento para prevenir o tratar la pérdida de campo visual provocada por las drusas del nervio, es importante establecer un correcto diagnóstico de otras causas de pseudopapiledema, como las drusas de nervio óptico, sin olvidar que pueden coexistir diferentes entidades.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 3704 "Ancho" => 2083 "Tamanyo" => 600095 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Edema de papila del ojo derecho. 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Información de la revista
Artículo
Este artículo está disponible en español
Drusas de nervio óptico en el diagnóstico diferencial del edema de papila
M. Saint-Gerons, M.A. Rubio, A. Matheu
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This article is available in English
Optic nerve drusen in the differential diagnosis of optic nerve edema
M. Saint-Gerons, M.A. Rubio, A. Matheu
10.1016/j.nrleng.2021.10.001Neurologia. 2022;37:610-2